Lobare emfizem

lobare emfizem - malformație a plămânilor, caracterizat prin umflarea emfizematos și crește fracția de volum. Aceasta este o boala rara anomalii congenitale: prevalenta lobare emfizem este mai mică de 1 caz la 100 de mii de copii nascuti cu boala inregistrata la baieti mai des .. Congenital emfizem lobară este deja evidentă în copilărie, cu forma decompensată - în perioada neonatală sau în primele luni de viață, care necesită o intervenție chirurgicală de urgență. În acest sens, pneumologie pediatrică, precum și problemele legate de diagnosticul prenatal si gasirea unor modalitati de corectie chirurgicala adecvata a malformațiilor congenitale pulmonare.

Motive lobare emfizem

Pentru o lungă perioadă de timp lobară emfizem este achiziționarea de boli pulmonare care rezultă din obstrucție intrabronșică. Ulterior, geneza congenitală a acestei boli a fost dovedit pentru a crește numărul de observații clinice.

La punctul de timp domină că morfologic emfizem bază lobară este hipoplazie cartilaj sau elemente aplazie bronhie lob (bronhomalyatsiya) corespunzătoare. Ca urmare, în momentul bronhiilor expiratie sunt căzut jos, și a primit de aerul de lumină devine prins în alveolele, ceea ce duce la lobul hiperinflație. În același timp, aceste modificări morfologice bronhiile găsit doar jumătate din emfizem lobare.

Apariție mecanismului de supapă (așa-numita „capcană de aer“), poate contribui, de asemenea, la obstrucție bronșică parțial cauzată de hipertrofia (plierea crescută) mucoasa bronșică, prezența dopurilor de mucus în lumenul arborelui bronșic, extern de compresie lobului bronhia tumori ale mediastinului, ganglionilor limfatici, chisturi bronchogenic, vasele arteriale aberante și așa mai departe. In unele cazuri, cauza emfizem lobară acționează displazia congenitală a parenchimului pulmonar, aplazia mușchiului neted al terminalului și bronhiolelor respiratorii, agenezei ramuri intralobulare ale arborelui bronsic.

Cand lobară emfizem pulmonar afectat lobul de schimbarea emfizematos, a crescut într-un ritm care nu a căzut jos pe expiratie. Ca urmare, ponderea umflate comprime mai sănătoase zone ale plămânilor, determinând deplasarea organelor mediastinale, rezultatul care este dezvoltarea insuficiență respiratorie și tulburări circulatorii.

Clasificare lobare emfizem

Există trei tipuri morfologice lobare emfizem:

• cota polialveolyarnaya - numărul alveolelor modificări în creșterea ponderii, dar au dimensiuni standard;
• hiperventilație fracțiune - numărul alveolelor în înșelăciune proporție a valorilor normale, dar datorită distensia marcată a stenoza bronșică parenchimului sau obstrucție;
• emfizem lobară unilaterală cu hipoplazie, însoțită de emfizem pulmonar opus compensatorie.

Bazat pe cursul clinic izolat decompensate (mai frecvente în copiii prematuri, manifestat imediat dupa nastere si apare cu simptome clinice), subcompensat (observate la manifestări clinice mai avansate vozraste- moderat exprimate) și compensate (veniturile practic asimptomatice) forma lobară emfizem. În cele mai multe cazuri, a afectat lobul superior al plămânului stâng, cel puțin o parte - lobul superior sau mijlociu al plamanului drept este extrem de rară - lobii inferiori ai ambii plămâni.

Simptomele de emfizem lobare

Când decompensata forma lobare simptome emfizem de insuficiență respiratorie manifestă din primele zile de viață. Acești copii au exprimat dispnee, tahicardie, cianoză zona nazolabiale, stridor, episoade asfixie, urmate de convulsii și convulsii pierderea conștienței. În general condiție este considerată ca fiind gravă. tegumente palide, cu o tentă albăstruie, și hemoragiile punctiforma. moartea poate să apară din cauza absenței îngrijirilor medicale adecvate insuficiență cardio-pulmonară.

La pacienții cu emfizem lobara subcompensat semne clinice de anomalii apar până la sfârșitul perioadei neonatale sau în timpul primului an de viață. Cel mai constant simptom - o dispnee, crescând supt, o creștere a activității fizice, dezvoltarea proceselor infecțioase și inflamatorii în plămâni. Atacurile de astm sunt rare și de obicei sunt oprite pe cont propriu.

Emfizem lobară compensata este de obicei detectat în pre-școală sau de vârstă școlară ca o constatare aleatorie. Baza pentru o examinare aprofundată a acestor copii pot deveni tuse uscată constantă, frecventă SARS, bronșită recurente, pneumonie cronică. Adesea, acești copii sunt în curs de dezvoltare deformare piept (pâlnie, Limbi) și curbura spinării.

La 14% dintre pacienții tratați concomitent cu emfizem lobare diagnosticat defecte cardiace congenitale (defect septal ventricular, persistența canalului arterial, hipoplazia arterei pulmonare). Acestea pot să apară, de asemenea, dezvoltarea anormală a osului, digestiv și sistemul urinar.

Diagnostic lobare emfizem

Formele severe de emfizem lobara diagnosticat neonatologi sau pediatri în primele zile și săptămâni de viață a copiilor. Atunci când mai șterse în timpul unei ocazie pentru a se referi la un pneumolog pediatrie, de obicei, devine parte a infecției bronhopulmonare. În urma unei examinări, să acorde o atenție deformare baril piept marcat thympanitis percuție kletki peste zona afectată, respirație brusc slăbit sau nu ascultă.

Ca un screening primar toți pacienții sondaj efectuat radiografie. În acest caz, fotografiile au aratat airiness crescut de lobul afectat, de schimbare a mediastinului sănătoasă, aplatizarea cupolei diafragmei. sondaj avansat conceput pentru a evalua severitatea modificărilor anatomice și funcționale în selectarea plămânilor și tratament.

MSCT permite luminii să vizualizeze mai bine cota modificată, pentru a determina mărimea și arhitectura relației cu departamentul de sănătate a plămânilor sale. Angiografie informativ pentru a clarifica hemodinamica în lobul afectat. Bronchography produsă în principal la pacienții cu formă compensată lobară emfizem pentru a exclude alte procese patologice ale arborelui bronsic. Lung scintigrafia de perfuzie detectează o scădere sau absența acumulării radiofarmaceuticului în locul țesutului pulmonar patologic.

Visual bronhia de evaluare de către un lob bronhoscopie este necesară pentru a exclude compresia externă a arborelui bronșic de vase de sânge anormale sau tumori. Lobară emfizem la gura bronhiilor afectat are o formă sub formă de fantă. Spirometria scădere caracterizat VC, o creștere a volumului rezidual al plămânilor, tulburări obstructive. Lobară emfizem necesită un diagnostic diferențial pneumotorax, chist pulmonar, sindromul McLeod, hernie diafragmatica, hipoplazie pulmonară, atelectazie lob pulmonar.

Tratamentul si lobară prognostic emfizem

tactică medical este întotdeauna o intervenție chirurgicală, numai cu forma decompensata a bolii cu emfizem chirurgia lobare este urgentă, iar la subcompensat și compensate - planificate. pregătire preoperatorie include corectarea insuficienței cardio-respirator: terapie cu oxigen, administrarea de medicamente cardiovasculare, hormoni steroizi.

Intervenția chirurgicală se realizează torakotomicheskim sau acces Thoracoscopic. volumului pulmonar rezecție variază de la Segmentectomy la lobectomie. managementul postoperatorie a pacienților prevede numirea terapiei cu antibiotice, exerciții de respirație, inhalații alcaline, percuție masaj piept. Dacă emfizem lobară combinat cu deformări piept sau NPI pot fi prevăzute pentru corectarea existente cu o singură treaptă a anomaliilor (toracoplastii, VSD suturii etc. închidere PDA.).

Rezultatele postoperatorii ale tratamentului chirurgical al emfizem lobare este de obicei satisfăcătoare. În cele mai multe cazuri, este volumul normalizare și perfuzia țesutului pulmonar. În anomaliile naturale sunt posibile consecințe ale dezactivarea (pneumosclerosis, rămân în urmă dezvoltarea fizică) sau deces.