Trilogia Fallot

Trilogia Fallot - Un combinat boala trei inima, inclusiv defect septal atrial, stenoza pulmonară supapă (sau dreapta ejecție a ventriculului stâng carte de obstrucție) și o a doua hipertrofie în curs de dezvoltare a ventriculului drept. Ultimele două componente sunt de asemenea incluse în tetralogie Fallot- diferență este că, atunci când există o tetralogie Fallot defect septal ventricular și dekstrapozitsiya aortă.

In cardiologie, termenul de boala Fallot combinate triade, tetradă și pentad Fallot, a fost numit după patolog francez Fallot. Ponderea Fallot triadei are de 1,6-1,8% din toate Defecte cardiace congenitale.

Motive Trilogia Fallot

Fila morfologică inima fetale apare în primul trimestru al dezvoltării fetale. În această perioadă, sub influența diverșilor factori adverse formarea normală a inimii copilului poate fi rupt. Factorii negativi pot face boli virale ale sarcinii (rubeola, gripă, pojar), tulburări endocrine (diabetul zaharat), Consumul de alcool, consumul de droguri, deficit de vitamina, hipoxie fetală cronică, iradiere cu raze gamma, si altele. Oricare dintre acești factori pot duce la închiderea incompletă a pereților septale și vase anormale de aspect constricție. În formarea Fallot triada nu neagă rolul factorilor genetici si mutatii cromozomiale.

Formarea Fallot triadei conectat cu încălcarea falduri endocardiale care formează valva pulmonară, precum și resorbției septul interatrial primar, valva componentă fereastră ovală. stenoza pulmonara de obicei localizat la nivelul valvei, care flapsuri formează o membrană conică fuzionată retractată în lumenul trunchiului pulmonar. Aproximativ 10% din triada Fallot apare stenoza pulmonara infundibulyarny. Deasupra nivelului de stenoza trunchiului arterei pulmonare extinse.

comunicare interatrial cu Fallot triada poate fi reprezentat de brevet foramen ovale, un defect sau lipsa valvei foramen ovale, defect septal atrial.

la dreapta hipertrofia ventriculară triada secundară Fallot este caracteristică a cavității în fază terminală defectului dilatiruetsya ventricul drept. Este de remarcat, de asemenea hipertrofia și dilatarea atriului drept, partea stanga a inimii nu sa schimbat.

Caracteristici Hemodinamică în Trilogia Fallot

Principalele Tulburările hemodinamice la Trilogia Fallot asociate cu o îngustare a prezenței arterii- pulmonare a comunicării interatrial este de importanță secundară.

Cu compensare stenoză moderată se realizează prin creșterea presiunii sistolice în ventriculul drept, oferind astfel un nivel adecvat al fluxului sanguin pulmonar. presiune atrial drept este normal, deci prin defect interatrial apare o ușoară descărcare arterio din atriul stâng spre dreapta. În această etapă nu cianoză triada Fallot, și intervalul de volum minut pulmonar poate fi oarecum crescută comparativ cu norma.

În caz de stenoză severă sau prelungită existența triada Fallot obstacol la o priză de sânge din ventriculul drept duce la creșterea acestuia work- a crescut dreptul de suprasarcină de volum ventriculară, care este însoțită de o creștere semnificativă în ea, atât a tensiunii arteriale sistolice și diastolice. presiune atrial drept, de asemenea, crește, există o schimbare în direcția șuntului - sânge venos începe să fie evacuate din atriul drept spre stânga. Această etapă se caracterizează printr-o triadă de semne Fallot de hipoxie (cianoza), o scădere a debitului cardiac și o creștere a volumului pulmonar minut circulația sistemică, dezvoltarea relativă insuficiență tricuspidiană.

Simptomele triada Fallot

Cursul clinic al Fallot Tridei determinat de severitatea tulburărilor hemodinamice, și pot fi diferite. Cele mai multe dintre copiii de la o vârstă fragedă și-a exprimat dispnee în timpul de hrănire, plâns, oboseală dvizheniyah-, dezvoltarea fizică retardat. Cianoza are loc, de obicei, până la vârsta de 8-12 ani în dezvoltarea cianoză o vârstă mai tânără se poate gândi, de obicei, de stenoza severă a arterei pulmonare. Atunci când triada Fallot într-un copil poate dezvolta episoade hipoxici caracterizate de emoție bruscă, respirație rapidă, a crescut cianoză, detresă respiratorie, pierderea conștienței, convulsii.

În urma unei examinări, pacientul cu triada Fallot toate semnele cusur „albastru“ de tip: cianoză, „copane“, poziția tipică a ghemuite, umflături și pulsatila venele gâtului. Adesea hypertelorism ocular (ochi rari).

Printre complicațiile triada Fallot, care poate duce la moartea copilului, sunt tromboembolism și abces cerebral, endocardită infecțioasă sau după infecții bacteriene respiratorii, masive sângerare, din cauza ruperii colateralelor mari sau intervenții chirurgicale (extracția dentară, amigdalectomia și colab.), insuficiență cardiacă cronică.

Diagnosticul Fallot triada

Diagnosticul Fallot triada este stabilită pe baza datelor clinice și obiective, rezultate electrocardiografe phonocardiography, ecografie cardiacă, ecocardiografie Doppler, cateterism cardiac, Ventriculografia, radiografia toracică.

O examinare obiectivă a pacienților cu triada Fallot este adesea găsit „cocoașă inima“, pulsație sistolică din partea stângă a sternului, de extindere a inimii la dreapta și la stânga, și o creștere a pulsație a ficatului. Auscultatorie imagine Fallot triadă este format grosier murmur sistolic la spălare II-III lăsat spațiu intercostal, „toarce pisica“, atenuarea sau absența II tonul arterei pulmonare. caracteristică Fonokardiograficheskim triada Fallot este prezența zgomotului de mare amplitudine a tensiunii arteriale sistolice în timpul al II-lea spațiu intercostal la stânga sternului.

Conform ECG a arătat semne de hipertrofie cardiacă dreaptă, deviație EOS vpravo- detectat radiografice expansiune arterei pulmonare, dreptul de umbre dilatării ventriculare, epuizarea model pulmonar, creșterea transparenței câmpurilor pulmonare. Analiza generală a sângelui marcat policitemie, creșterea conținutului de hemoglobină.

Cu Angiografia a aratat stenoza pulmonara, defecte septale atriale și resetarea sângelui predominante. Conform cateterism cardiac a determinat o creștere semnificativă a presiunii în ventriculul drept și o presiune scăzută în artera pulmonară.

Diagnosticul diferential se face cu triada Fallot Tetralogia Fallot, izolat stenoza arterei pulmonare sau defect septal atrial, complex Eisenmenger.

Tratamentul Fallot triadei

Indiferent de severitatea manifestărilor clinice ale unei triade Fallot, meteahnă tratament chirurgical. Excepția este triada Fallot complicată de ireversibilă hipertensiune pulmonară. În cazul terapiei crize hipoxemici oxigen transportat, sedative administrate, beta-blocante, glicozide cardiace.

Atunci când triada Fallot chirurgie paliative anastomoza nu este disponibil, deoarece acestea provoacă și mai mare supraîncărcare a inimii drept. corecția radicală triada Fallot implică o singură dată sau o eliminare treptată a stenoza arterei pulmonare prin valvuloplastia de Brock și închiderea defectului septal atrial.

După operație, dispariția cianoză, reducerea presiunii în ventriculul drept și o creștere a arterei pulmonare, restabilirea volumului circulației pulmonare.

triada Prognoza Fallot

Semnificația prognostică atunci când triada Fallot are în principal un grad de stenoză a arterei pulmonare. Pacienții cu o formă ușoară a triadei Fallot poate rămâne activ până la 40-50 de ani. Criteriul advers este cea mai timpurie apariție a dispnee și cianoză. Cand pacientii puternic stenoza de obicei mor la o vârstă timpurie din cauza insuficienței cardiace. corectia chirurgicala a triada Fallot este însoțită de ratele de supravietuire a crescut si rezultate bune pe termen lung.

Pacienții cu triada Fallot au nevoie de reabilitare a focarelor de infecție cronică, observarea dinamică pe partea de cardiologie si chirurgie cardiaca.