Anomalie Ebstein

Anomalia Ebstein - boli cardiace congenitale, care se caracterizează prin deplasarea inserției uneia sau a două obloane dreapta atrioventricular (tricuspide sau tricuspide) supapă în cavitatea ventriculului drept spre vârful inimii, ducând la o reducere în cavitatea ventriculului drept și, în consecință, creșterea cavitatea atriului drept. Această boală cardiacă congenitală a fost descrisă pentru prima dată de către medic german Ebstein în 1866.

În această anomalie congenitală, una sau două uși de supapă tricuspidiană sunt situate nu la nivelul adecvat: ele nu sunt atașate la inelul fibros dintre atriul drept si ventriculul drept, și ușor sub him- coardă tendon ale valvulelor sunt atașate nu la mușchii papilari, iar pereții ventriculului drept. Întotdeauna cu anomalie Ebstein în cavitatea ventriculară dreaptă este deplasat pliant posterior al valvei tricuspide, suficient de des - și chiar clapă septal. Prin inelul fibros atrioventricular rămâne atașat numai o singură clapetă tricuspide frontală. Această patologie este, de asemenea, însoțită de o extindere a inelului fibros, ceea ce duce la supapa de insuficiență tricuspidiană.

Astfel, cavitatea ventriculară dreaptă este împărțită de planul de compensare sub fluxul sanguin al orificiului valvei în două părți: ventricolul real (sub planul) și așa-numitul atrializovannuyu sau o parte supravalvulara (deasupra planului), care este combinat cu cavitatea atriului drept.

ilustrare schematică a unei inimi sanatoase (stânga) și cu inima anomalie Ebstein (dreapta)

În 80-85% din cazuri cu anomalie Ebstein are o comunicare anormală între atrii din stânga și din dreapta, care sunt de obicei cauzate de întindere marginile găurii ovale (este normal la scurt timp după nașterea unui copil ar trebui să fie închise și năpădit) sau, mai rar, existența ASD secundare partiții (ASD).

Ebstein anomalie este rară: rata este de 0,5-1% dintre toate defectele cardiace congenitale. Observate cu frecvență egală la bărbați și femei. anomalie Ebstein în 5% din cazuri asociate cu alte boli cardiace congenitale: defect septal ventricular (VSD), stenoza arterei pulmonare, patent ductus arterial, stenoza sau insuficienta valvei mitrale, atrezia aortică.

Cauzele anomalie Ebstein

Cauze Ebstein Anomalii până în prezent rămân insuficient clarificate, cu toate acestea, a remarcat un rol important de factori genetici și factorii de mediu. În unele cazuri, o legătură între aportul unei femei gravide sau de droguri litiu prenesonnymi în timpul sarcinii unele boli infecțioase și nașterea unui copil cu anomalie Ebstein.

Mecanismul de hemodinamice (fluxul sanguin) Tulburări

Atriul drept cu drept partea ventriculul atrializovannoy devine cavitatea anatomică uniformă a atriului drept. Cu toate acestea, este de fapt atriul drept este redus în timpul sistolei (în timpul contracției musculare) a atriului și ventriculului drept al atrializovannaya a continuat să scadă în sistolei ventriculare. Acest lucru duce la dificultăți semnificative golirea de sange din atriul drept in ventriculul drept. Datorită combinației de mici dimensiuni în sine a ventriculului drept si anormale șipci structura insuficienta porțiunea valvei tricuspide rezultată din sângele curge off înapoi în atriul drept (care în mod normal nu ar trebui să fie), astfel mai redus puternic volumul sistolic al ventriculului drept, și, prin urmare volumul de sânge, care curge din acestea într-o mică (pulmonară) circulație. Aceasta se dezvoltă treptat crește masa musculară și mărimea atriului drept, ceea ce conduce la o creștere progresivă a tensiunii arteriale în ea. La acel moment, atunci când tensiunea arterială anormal de mare în atriul drept devine mai mare decât în ​​atriul stâng, există o descărcare anormală a sângelui din atriul drept la stânga prin nezaraschonnoe fereastră ovală - în curs de dezvoltare, astfel, șunt-venoasă arterială.

Atunci când un atrium drept extins pierde capacitatea de a continua să se extindă, creează dificultăți în a intra sânge din vena cavă, aducând sânge la inimă, în cavitatea atriului drept. Ca urmare a dezvoltării stazei venoase în circulația sistemică.

Cu o ușoară schimbare a valvei tricuspide tulburări hemodinamice sunt minime, iar cele mai grave încălcări ale dezvoltării unei combinații de părtinire semnificative, precum și modificările patologice în posterele valvei tricuspide cu lipsa de comunicare interatrial sau dimensiunea redusă a mesajului. Într-o astfel de situație este definită printr-o extindere semnificativă a atriului drept, formând împreună cu o parte a ventriculului drept atrializovannoy cavitate imensă, care poate găzdui până la 2,5 litri de sânge.

Simptomele de anomalie Ebstein

Cursul clinic anomalie Ebstein depinde de severitatea modificărilor patologice legate de deformare și tricuspidă deplasare supapă în ventriculul drept și predserdii- drept, în plus, severitatea manifestărilor clinice ale prezenței și severității afectează format șunt arteriovenos și consecințele acesteia.

Un exemplu de realizare favorabilă anomalie Ebstein poate fi suficient de lung pentru a rămâne asimptomatice și detectabile numai în timpul radiografie a pieptului sau electrocardiografie. Atunci când și-a exprimat manifestările clinice ale bolii cardiace congenitale diagnosticate la spital sau în primele săptămâni și luni de viață a unui copil bolnav.

Dezvoltarea fizică a acestor copii corespunde vârstei. Ele pot plânge de dureri de inima, dificultati de respiratie, oboseala la efort, atacuri de cord, care, în unele cazuri, pot fi prelungite și pot cauza pierderea conștienței.

La examinarea copiilor cu anomalie Ebstein este definită de cianoza (Învinețirea pielii), care apare la 75-85% dintre copii. La majoritatea pacienților, cianoză este notat la nastere, rareori apare in varsta de 3-12 ani. Intensitatea cianoza variază în funcție de creșterea restarterul-venos arterial, în plus, este o schimbare a nuanței magenta cu cianotice. În cazul în care nici un mesaj atriale, cianoză nu se dezvolta. vena jugulară destul de comune, mai rar (de obicei, în etapele finale) - pulsație lor așa-numita a tensiunii arteriale sistolice (de umplere a venelor în sincronizare cu ritmul cardiac). In plus, la pacienții cu cianoza dezvoltă o deformare caracteristică a falangelor terminale ale degetelor - „tambur degetele“ (în formă de con clubbing) si „clepsidră“ (o deformare caracteristică a plăcii de unghii în formă de ochelari oră). In cazurile in care defectul nastere combinat cu stenoza arterei pulmonare, caracterizat printr-o reducere și mai mare a oxigenului în sângele arterial, care se manifestă clinic prin faptul că astfel de pacienți sunt genuflexiuni.

Mai mult, aproximativ 50% dintre pacienți în timpul inspecției este determinată așa-numita „bizon inima“ din partea stângă a sternului - aspectul său cauzat de dimensiunea pathologically mare de atriul drept. impuls apicala la inima bate detectabila la stânga și sub locul obișnuit - în al cincilea la spațiul intercostal al șaselea la linia axilară anterioară.

Auscultația (ascultarea) medicul inimii determină și fără voce sunete inima slăbit, precum și așa-numitul ritm „Canter“ (trei sau ritm chetyrohchlenny). Majoritatea pacienților auscultated sistolică ton moale (în cazul în care ritmul cardiac) de zgomot din partea stângă a sternului cauzate de insuficiență tricuspidiană. supapă de stenoză (îngustare) tricuspidă în aceeași locație poate fi auscultated diastolică moale (în faza de relaxare a musculaturii inimii) zgomot.

Pentru anomalie Ebstein se caracterizează prin dezvoltarea insuficienței cardiace, fenomene de stagnare dreapta sânge inima în circulația sistemică, care apare uneori cu primele luni ale vieții unui copil, dar se poate dezvolta foarte târziu, în unele cazuri. Manifestarile clinice sunt dispnee, palpitații, mărirea ficatului, pulsație gât Viena are o semnificație de prognostic nefavorabil.

Diagnostics Ebstein anomalie

1. Electrocardiograma (ECG): In majoritatea cazurilor, electrocardiograma inregistrate semne electrocardiografice de hipertrofie (masa musculară crescută) a atriului drept, devierea axei spre dreapta, precum și aritmie cardiaca: flutterul atrial și fibrilația atrială, ventriculară și extrasistole supraventriculare, tahicardie paroxistică. În cazurile în care există un brevet foramen ovale și descărcarea anormale mari asociate de sange din atriul drept spre atriul stâng, în plus față de semne de hipertrofie miocardică a atriului drept definit semne electrocardiografice de crescut și atriul stâng.

2. phonocardiography (Înregistrarea vibrațiilor și a semnalelor audio produs atunci când activitatea inimii și a vaselor de sânge): Determinată atenuare ton I la marginea stângă a sternului în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal poate înregistra ton IV. În al doilea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului este determinat slăbit tonul II. În al patrulea sau al cincilea spațiu intercostal stânga înregistrat a tensiunii arteriale sistolice de zgomot amplitudine redusă, datorită insuficienței valvei tricuspide. În cazurile în care există o stenoză a valvei tricuspide pe fonocardiogramei acest lucru se reflectă în forma de protodiastolic scurt (imediat după contracția inimii la începutul său de relaxare) zgomot.

3. ecocardiografie (Cu ultrasunete a inimii). Ecocardiografie dezvăluit caracteristici majore Ebstein anomalia: locația valvei tricuspide aberant (mai aproape de vârful ventriculului drept), expansiunea în volum a atriului drept și porțiunea atrializovannoy ventriculul drept, pliante supapă deformare tricuspidă, intervalul de timp de la colaps tricuspidiană timp colaps supapă cu clapetă. Ecocardiografiei Doppler relevă semne de insuficiență tricuspidiană și evacuarea anormală a sângelui prin foramen ovale patent.

4. Cu raze X Chest (Inimă și plămâni). epuizarea Marcat de model pulmonar, care este însoțită de o creștere a transparenței câmpurilor pulmonare. Inima este, în general a crescut în dimensiune are forma unei sfere sau „castron inversat“. Determinată de semne de creștere a atriul drept și ventriculul drept al părților superioare a ceea ce este cel mai bine dezvăluit în proiecțiile oblice. fascicul îngust vasculare a inimii, partea stanga a inimii nu este mărită. Atunci când razele X a fost o scădere bruscă a amplitudinii pulsația circuitului inimii si arterelor pulmonare.

5. cavitățile cateterism cardiac efectuat pentru măsurarea presiunii în atriul drept, ventriculul drept si artera pulmonara si determinarea nivelului saturației în oxigen. Când anomalie Ebstein este detectată presiunea crescută în atriul drept și în arterele pulmonare - redus. Ventriculului drept sunt determinate de două zone diferite ale tensiunii arteriale, care sunt separate printr-o valvă tricuspidă pathologically dispusă. În cazurile în care există un brevet foramen ovale, atriul stâng definit redusă comparativ cu saturația normala de oxigen din sange, care este cauzată de o descărcare anormală a sângelui de la dreapta la atriul stâng.

6. angiocardiografie - introducerea de mediu de contrast in cavitatea inimii printr-un cateter special. Când anomalie Ebstein este definită printr-un contrast intens al atriul drept extins si ventriculul drept al atrializovannoy. Distală (final) porțiunea ventriculului drept și în contrast cu decelerația mai slabă este determinată de reducerea diametrului său.

Tratamentul anomalie Ebstein

Terapia conservatoare anomalie Ebstein are ca scop eliminarea aritmiilor cardiace și a reduce severitatea insuficienței cardiace. Ca un medicament antiaritmic beta-blocante prescrise, blocante ale canalelor de calciu, glicozide cardiace. În insuficiența cardiacă sunt diuretice atribuite, glicozide cardiace, inhibitori ai ECA (inhibitori ai ECA).

Tratamentul chirurgical este cel mai bine in adolescenta: optima pentru o interventie chirurgicala este de varsta de 15 ani sau mai în vârstă. În absența sau dimensiunea redusă a septal atrial la copii cu vârsta de 2-3 luni, se poate dezvolta o stare critică, pentru că nu există nici o descărcare de gestiune a atriul drept prin evacuarea sângelui din atriul drept la levoe- astfel de copii ar putea muri din cauza insuficienta cardiaca progresiva. Pentru a evita un astfel de rezultat, să efectueze urgent o extindere artificială a cilindrului defect septal ventricular (așa-numita procedură Rashkinda).

Chirurgia radicală a anomaliei Ebstein se efectuează o intervenție chirurgicală pe cord deschis, cu by-pass cardiopulmonar. Este de a elimina „extra“ parte a atriului drept prin sutură, valve materiale plastice tricuspide, care este ridicată și este întărită prin suduri într-o poziție aproape de normal, precum și surse eliminarea de aritmii cardiace si inchiderea defectului septal atrial. În cazul în care corecția de plastic a valvei tricuspide nu este posibilă, aceasta se face cu endoproteze artificiale.

Prognosticul anomalie Ebstein

Cu o schimbare semnificativă a valvei tricuspide și deformarea semnificativă a aripilor manifestările sale de defecte congenitale observate in copilarie, atunci când în curs de dezvoltare insuficienta cardiaca severa, din care poate muri progresia copiilor bolnavi. Cauza de deces la pacientii mai in varsta care nu sunt gestionate pe viciu, este un eșec și aritmii cardiace lent progresiva, care poate duce, de asemenea, la moarte subita. Mortalitatea neonatală la pacienți cu anomalie Ebstein este relativ rară, majoritatea pacienților mor în 20 sau, mai ales, la 30 de ani. Doar foarte puțini sunt descrise în literatura medicală pentru pacienții cu boala Ebstein a trăit până la 60 de ani. Deteriorare apare de obicei în adolescență, care se manifestă apariția și creșterea insuficienței cardiace. Pe langa insuficienta cardiaca si aritmii cardiace grave alte cauze de deces la acești pacienți sunt embolie (stază acută de sânge rezultat trombi), abces cerebral, endocardită infecțioasă (învinge captuseala interioara a valvelor inimii și ale inimii, cauzata de o infectie).