Venelor pulmonare anormali

venelor pulmonare - anormali atelocardia, în care o confluență de gurile tuturor sau a unora dintre venele pulmonare în atriul drept, sinusul coronarian sau cavă. venele pulmonare este 1,5-3% anomală din toate CHD in cardiologie cu o preponderență la bărbați.

Cel mai adesea vene pulmonare anormale combinate cu defect septal atrial și brevet foramen ovale- în 20% din cazuri - o trunchi arterial comun, VSD, transpunere a vaselor mari, tetralogie Fallot, stenoza arterei pulmonare, inima hipoplazia stâng, ventricul unic, dextrocardia. De boala noncardiaca la pacienții cu drenaj atipică a venelor pulmonare au loc intestinului diverticuli, hernie ombilicala, boli de rinichi multichistică, hidronefroză, rinichi condensat, și o varietate de defecte osoase și a sistemelor endocrine.

Motivele pentru drenarea anormală a venelor pulmonare

Cauzele comune de formare a venelor pulmonare anormale, nu diferă de cele din alte UPU.

Izolarea directă a venelor pulmonare cu atriul stâng se poate datora doi factori: absența compusului sau a venei pulmonare comune atrezia precoce. În primul caz, sub influența unor condiții nefavorabile levopredserdny excrescență nu se leagă în mod corespunzător cu primordii plexul venos pulmonar, ceea ce duce la formarea de drenaj venos anormale. La începutul anului atrezie deține compusul original al venei pulmonare și a patului vascular pulmonar, dar mai departe obliterarea lor cavitar apare, cu toate acestea pulmonara intoarcerea venoasa incepe sa fie efectuate prin altă cale colaterale disponibile.

Clasificarea aberant de drenaj venos pulmonar

La confluența gurile venelor pulmonare în sistemul venos al circulației sistemice sau atriul drept vorbind despre (total) venele pulmonare complete aberante. În cazul în care atriul drept sau un cerc mare drenat de unul sau mai multe dintre venele pulmonare, o forma de defect este numit parțială. În majoritatea cazurilor (97% din cazuri) anormal drenat vena se extinde din plamanul drept.

Pe baza nivelului de confluență aberant drenaj venos pulmonar este clasificată în tip anatomice 4 (variantă).

• I varianta - suprakardialny (nadserdechny). Venele pulmonare multiple comune sau drenată separat în vena cava superioară sau ramurilor sale (vena nepereche stânga sau nemarcat adăugat cavă superioară).
• opţiunea II - intracardiacă (inimă). venele pulmonare apar anormale în atriul drept sau sinusului coronarian.
• varianta III - subcardial, infrakardialny (podserdechny). venele pulmonare goale în vena cavă inferioară sau portalul (rar - un canal limfatic).
• varianta IV - amestecate. venele pulmonare anormali în sistemul venos se realizează la diferite niveluri în diferite combinații.

Caracteristici hemodinamica în venele pulmonare aberante

În defect prenatală, de obicei, nu are nici o manifestare hemodinamic, deoarece fluxul sanguin intracardiacă în fluxul sanguin fetal înseamnă din atriul drept spre stânga (în Foramen ovale) în canalul arterial. După naștere, severitatea hemodinamic determinată formă (complet sau parțial), opțiunea de drenaj venos pulmonar aberant, și vice-combinatie cu alte defecte cardiace.

Din perspectiva hemodinamica, totalul venelor pulmonare anormale caracterizate prin faptul că tot sângele oxigenat de la plamani intra in atriul drept, unde este amestecat cu sânge venos. În viitor, unul din sânge intră în ventriculul drept, iar celălalt - prin comunicarea interatrial în atriul stâng și în circulația sistemică. În acest caz, venele pulmonare anormale este compatibil cu viața numai în cazul în care comunicarea dintre cele două circulație, care îndeplinește rolul de defect septal atrial sau foramen ovale patent. Instabilitatea hemodinamică in total venelor pulmonare aberante, însoțite de suprasarcină hiperkinetic a inimii drept, hipertensiune pulmonară și hipoxemie.

Când formă parțială anormali pulmonare venoase anomalii hemodinamice drenaj similare cu cele ale defectelor interatriale. Determinarea rolului printre ele aparține shunt anormale arterio-venoase, având ca rezultat o creștere a volumului de sânge în circulație pulmonară.

Simptomele de drenaj venos pulmonar aberant

Baza manifestărilor clinice de drenaj aberant al venelor pulmonare sunt anatomice si hemodinamice caracteristici: obschelegochnogo nivel de rezistenta, gradul de obstrucție de întoarcere venoasă, dimensiunea comunicării atriale, funcționarea ventriculului drept. În absența unui defect în septul atrial, sau o cantitate foarte mică de defecte incompatibile cu viața - în acest caz, pentru a salva copilul permite doar atrioseptostomiya de urgență balon endovasculare pe Rashkindu.

La copiii cu drenaj aberant al venelor pulmonare, frecvente repetate pneumonie și SARS, o mică creștere în greutate, dificultăți de respirație, cianoză ușoară, tuse, oboseală, dezvoltare fizică retardat, dureri de inima, tahicardie. În hipertensiunea arterială pulmonară severă în copilarie dezvolta cianoza pronunțată, bizon și inima insuficiență cardiacă.

Diagnosticul de drenaj aberant al venelor pulmonare

model auscultatorie drenaj aberant al pulmonara vene ASD seamana structural instabil si se caracterizeaza prin suflu sistolic în artera pulmonară a proiecției, divizarea tonul II. ECG date indică supraîncărcare a inimii drept, part-time bloc de ramură dreaptă- EOS respins dreapta. Phonocardiography întrunește toate ASD prezentate.

La analiza rezultatelor radiografiei pulmonare acordă o atenție la extinderea limitelor inimii spre dreapta, arc bombat arterei pulmonare, a crescut de model pulmonar. semn de încredere de drenaj aberant al venelor pulmonare în vena cava inferioara este un simptom al „o sabie turcesc.“

Potrivit gura ecocardiografie a venelor pulmonare, în atriul stâng nu obnaruzhivayutsya- detectat dilatarea ventriculului drept, a redus dimensiunea inimii stânga și alte semne indirecte de drenaj venos pulmonar aberant. Copiii mai mari și adulți efectuate transesofagiene ecocardiografie.

La palpare cavitățile inimii cateterului de la atrium sau cavă dreapta cava este realizată în vena pulmonară. În această etapă de diagnostic este posibil să se stabilească localizarea confluență și numărul de vene pulmonare drenaj anormal. atriografiya pe dreapta, Ventriculografia, angiografie, venografie ERW permite pentru a urmări mișcarea de contrast prin circulația pulmonară în atriul drept sau venei cave.

La pacienții cu drenaj anormală a venelor pulmonare în planul-diagnostic diferențial este necesară pentru a exclude atrezia mitrală sau valva aortica, stenoza mitrală, izolat defect septal atrial, trehpredserdnoe inima, stenoza a venelor pulmonare, transpunerea vaselor mari, limfangioektaziyu.

aberant pulmonar tratament de drenaj venos

Metoda de corecție chirurgicală a drenaj pulmonar aberant partiala venos determinata de defect de tip: nivelul de drenaj se ia în considerare dimensiunile și locația ASD. În funcție de aceste criterii utilizate numeroase orificii variante replantate ale venelor pulmonare sau colectoarele comune în atriul stâng. Pentru a elimina comunicarea interatrial este realizată de suturare sau ASD din plastic. Copiii sub 3 luni, care se află în stare critică, operațiunea este efectuată paliative atrioseptotomii care vizează creșterea comunicării interatrial închise.

Principiile generale de corectare radicală a totale aberant de drenaj venos pulmonar sunt: ​​crearea unei anastomoze între venele pulmonare și atriul stâng, atrial închidere defect septal, posturi de patologie a trompelor uterine venele pulmonare cu nave venoase.

Dupa operatie, se poate dezvolta sindrom de sinus bolnav, crește în hipertensiunea pulmonară asociată cu furnizarea inadecvată a tractului scurgere a venelor pulmonare.

Prognoza aberant de drenaj venos pulmonar

Cursul natural al totale de drenaj venos pulmonar aberant nefavorabil: 80% dintre copii mor în primul an de viață. Pacienții cu drenaj parțială a venelor pulmonare pot trai pana la 20-30 de ani. Moartea pacienților este asociată cu infecții severe, insuficiență cardiacă sau pulmonare.

Rezultate corectia chirurgicala a aberant drenaj venos pulmonar satisfacatoare, dar in randul nou-nascuti intra și mortalitatea postoperatorie rămâne ridicată.