Boala Behcet

Etiologia bolii Behcet este neclară. Un rol important în dezvoltarea sa joacă un determinat genetic. Este cunoscut faptul că prevalența bolii este mai mare în rândul bărbaților în vârstă de 20-40 de ani, care trăiesc în Orientul Mijlociu și din Asia. Având în vedere importanța infecției și a factorilor toxici în dezvoltarea bolii Behcet. influență neexcluse mecanisme autoimune: pacientii cu boala Behcet determinata de anticorpi CEC la celulele mucoasei orale, marcată inhibarea apărării imune specifice și nespecifice. Cel mai probabil este combinarea simultană a mai multor factori, unde virale, bacteriene și alte toxice. Provoac agenți debut cu adăugarea ulterioară a unor mecanisme autoimune.

Simptomele bolii Behcet

Boala Behcet este caracteristici definitorii polisimptomno- sunt ulceratii aftoasa ale gurii și a organelor genitale, inflamarea ochilor.

Pe buze și în gură (cerul gurii, limbii, gingii, mucoasa bucala) cu vezicule mici, umplute cu un conținut opac care sunt deschise pentru a forma un diametru luminos ulcere roz (afte) de la 2 până la 10-20 mm. cicatrizare stomatită ulcerativă Boala Behcet poate dura până la 1 lună, dar recidive apar de 3-4 ori pe an.

ulcere genitale sunt localizate la barbati in penis si scrot, la femei - pe mucoasa vulvei si vaginului. Răni în mucoasa cavității bucale și genitale dureroase fuzionează pentru a forma o suprafață solidă eroziv. După vindecarea ulcerului pe mucoasa de cicatrici pot rămâne.

Simptomele organelor vederii apar la câteva săptămâni după stomatită ulcerativă. Pentru boala Behcet se caracterizează prin dezvoltarea de recurente și irită iridociclita (Inflamația corpului iris și ciliar a globului ocular) uveita (Inflamația coroidei), conjunctivită (Inflamație a mucoasei) cheratită (Inflamația corneei). Pacienții cu boala Behcet spun lacrimare si dureri la nivelul ochilor, vedere încețoșată, sensibilitate crescută la lumină.

Simptomele cutanate includ eritem nodos, erupții cutanate, papule, ulcere, foliculita, hyponychial panaritiums. Pe partea sistemului musculo-scheletic la 50-60% dintre pacienți dezvoltă oligo- sau monoartrită cu afectarea articulațiilor gleznei, genunchiului, cot, încheietura mâinii. artrită Boala Behcet apar fără distrugerea articulațiilor.

simptome neurologice in boala Behcet este dezvoltarea meningoencefalita, stem si tulburari ale coloanei vertebrale, tetraplegie, hemipareză, edem al discului optic datorită creșterii presiunii intracraniene.

Boala Behcet se caracterizează prin dezvoltarea de modificări inflamatorii intravasculare care determină îngustarea a venelor și arterelor, iar apoi necroza pereților lor. Tulburări vasculare manifestă vasculita, tromboflebită extremitățile inferioare, tromboză venelor hepatice și embolism pulmonar, anevrisme si tromboza aortica, cot, arterelor femurale poplitee.

La pacienții cu boala Behcet afectat tractul gastro-intestinal (greață, diaree, enterită, colită), Inima (pericardită, miocardita, endocardită), Plamani (hemoptizie, pleurezie, infiltrare difuză a țesutului pulmonar).

Diagnosticul bolii Behcet

Criterii clinice și de diagnostic ale bolii Behcet este recidivantă curs stomatită, leziunile genitale aftos, artrita, uveita, vasculita, meningoencefalită. Pentru boala suspectată Behcet suficientă prezența oricărei 3 dintre următoarele simptome cu prezența obligatorie a stomatită aftoasă. Pentru a clarifica diagnosticul este necesar să se consulte un reumatolog.

patergicheskaya un eșantion de teste de diagnostic mai mare importanță: la pacienții cu boala lui Behcet, după 24-48 ore după o injecție subcutanată la locul injectării se dezvoltă inflamația reactivă.

CBC cu boala Behcet prezinta anemie usoara, leucocitoza, VSH crescut. In analiza biochimice au indicat creșterea fibrinogenului valorilor haptoglobina -2-globuline, seromucoid. Studiul prezintă activitate crescută de coagulare a factorilor de coagulare a sângelui.

Testele imunologice relevă reducerea numărului de T helper si T-limfocite, creșterea în CEC, nivelul componentelor complementului, imunoglobuline (IgA) și altele.

Pentru diagnosticul modificărilor articulatiilor cu boala Behcet este efectuat raze X, ultrasunete si artroscopie articulare. În conformitate cu indicațiile efectuează puncție comun de diagnosticare. Lichidul sinovial este dominat de neutrofile, indicând natura procesului inflamator.

Tratamentul bolii Behcet

Boala Behcet necesită o terapie sistemică globală și pe termen lung. Cursul include un medicale antivirale și antibacteriene numire medicamente, multivitaminele, imunosupresori (delagil), medicamente anti-inflamatorii și anti-guta etapele (colchicină).

Dupa 1-2 luni de tratament, în absența dinamicii adăugate luni mai târziu prednizolon- - (ciclofosfamida leykeran medicamente citostatice oral sau intravenos). Terapia citostatica se realizează sub controlul dinamicii analizei generale a sângelui, dacă este necesar, numirea unui transfuzie de plachete sau masa de leucocite.

Boala Behcet prezinta terapia extracorporeală - plasmafereza, gemosobrtsiya, UFOK și ILIB care posedă un efect imunomodulator.

Terapia simptomatică locală cu boala Behcet includ apă de gură, utilizarea gepatrombinovoy indometacina și unguente, etc. In timpul uveite acute administrat subconjunctivale administrarea mezatona dexametazonă, dexametazona si injectii parabulbarly de heparina metipred depot, Kenalog.

Complicațiile și prognosticul bolii Behcet

un pericol pentru ochi atunci când boala Behcet este riscul secundar glaucom, atrofie a nervului optic, pierderea parțială sau totală a vederii. reducerea drastica sau orbire totala dezvolta peste 2-5 ani de la debutul bolii Behcet.

Meningoencefalita poate duce la paralizie, pierderea auzului, orbire, retard mental. Tromboza arterelor periferice in boala Behcet se termină adesea de dezvoltare cangrenă membrelor.

În formă izolată de boala Behcet, afectează numai daunele externe ale membranelor mucoase, prognosticul satisfăcător. În cazurile care implică ochi, sistemul nervos central, vasele de sânge, organe interne, boala prognosticului nefavorabil.

Prevenirea bolii Behcet nu a fost dezvoltat datorită incertitudinii cauzelor și mecanismelor de dezvoltare a acesteia.