Vasculita sistemica

Boala, vasculita sistemică primară a prezentat, dezvoltat în mod independent și sunt caracterizate prin inflamatie nespecifica a peretelui vascular. Apariția vasculita sistemică primară asociată cu încălcarea reactivitatea imună cauzată de obicei agent infecțios. Inflamatia in vasculita sistemica afecteaza toate straturile peretelui vascular: se poate transporta natura distructivă, provoacă ocluzia vasului, tulburările microcirculatorii și, în consecință, corpurile ischemia până la necroze și infarcte.

vasculita secundar este un alt element patologie și este considerată ca manifestare opțională locală sau complicații (de exemplu, vasculite cu scarlatină, meningita, tifos, sepsis, psoriazis, tumori, și așa mai departe. d.).

Cel mai frecvent vasculita sistemica afecteaza barbatii grupa de vârstă mijlocie.

Clasificarea vasculita sistemică

Distinge vasculita sistemică cu leziuni vasculare de calibru mic, mijlocii și mari.

Grupul de leziuni vasculare ale vaselor mici este prezentat granulomatoza Wegener, Sindromul Chardjui-Strauss, polyangiitis microscopice, vasculita cryoglobulinaemic esențiale, Schonlein-Henoch purpură. vasculita sistemica cu vase de calibru mediu de interes includ boala Kawasaki și periarterita nodoasă (Poliarterita). vasculita sistemica a vaselor mari sunt Boala Takayasu și arterita temporala cu celule gigant.

Simptomele de vasculita sistemica

Clinica vasculita sistemică include diverse simptome nespecifice comune: febră, pierderea poftei de mâncare, astenie, scădere în greutate.

Sindromul vasculită cutanată caracterizată prin erupție cutanată hemoragice sistemice, ulcerare, necroza pielii. Leziunile musculo-articulare apar mialgie, artralgia, artrită. Modificări ale sistemului nervos periferic în vasculite sistemice apar ca polineuropatie sau mononeuropatii multiple. Clinica leziuni viscerale poate manifesta accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, leziuni ale ochilor, rinichi, plămâni și așa mai departe. d.

Când aortoarteriit nespecifice (boala Takayasu) inflamația granulomatoasă implicate în arcul aortic cu ramurile radiante. Boala se manifestă tulburări de durere microcirculatorii generalizate la nivelul extremităților superioare, care implică vasele mezenterice și plămâni, anghină, insuficiență cardiacă.

arterita cu celule gigante Temporal (boala lui Horton), face parte din grupul de vasculita sistemica, inflamația apare carotide, temporale, rareori vertebrale artere. boala arteriala Clinica se manifesta prin dureri de cap, hiperestezie și umflarea pielii regiunii temporale, simptomele oculare, tulburările neurologice.

boala Kawasaki, care curge cu sindromul glandular-muco-cutanate, afecteaza copiii. Clinica include febră, conjunctivită, difuze erupții cutanate maculopapulare, eritem, edem, exfolierea pielii. În această formă de vasculita sistemică marcată limfadenopatie, pierderea limbii, buzelor mucoase. Cu implicarea arterelor coronare pot dezvolta anevrisme, atacuri de cord.

panarteriita nodular (poliarterita, periarterita) se caracterizează prin necrozante schimbări în arterele de calibru mic și mijlociu și caracteristici infrangeri polisistemice. Pe fondul stare generală proastă a dezvolta sindrom renal (glomerulonefrita, hipertensiune malignă, insuficiență renală), Artralgie, polinevrite, pneumonită, coronaritis, mini-accident vascular cerebral.

boala Henoch-Schonlein Se referă la vasculita sistemica care afecteaza vasele mici rezultat transferat faringită etiologie streptococica. De obicei apare la copii cu veniturile din hemoragii poliartralgie melkopyatnistymi si artrita, sindromul abdominal, glomerulonefrita complexe imune.

Sau vasculită alergică sindromul Churg-Strauss asociate cu infiltrarea eozinofilică a pereților clinicii ia sosudov- astm și pneumonie eozinofilică, polineuropatie. De obicei, se dezvolta la persoanele cu antecedente de alergie, precum și de a vizita o țară tropicală.

În vasculite granulomatoasă sistemică Wegener a afectat vasele de tract pneumatic și rinichi. Boala se manifestă dezvoltare sinuzita, necrozante rinită, tuse, dispnee, hemoptizie, simptome de nefrită.

Sindromul vasculita sistemică hyperergic (sau vasculită leucocitoclastică cutanată) are loc cu Imunocomplexul capilare inflamație, arteriolelor și venulelor. manifestări cutanate tipice (purpură, vezicule, ulcere) și poliartrită.

pentru polyangiitis microscopice în special dezvoltarea arterita necrotizanta, glomerulonefrită și pat kapillyarita pulmonară.

vasculita sistemica, care apar sub formă de crioglobulinemia esențială, cauzată de inflamație și ocluzie vasculară cauzate de complexele de expunere crioglobulină. Simptom răspuns dezvoltă după tratament peniciline, sulfonamide și altele. Lekarstvami- manifestat purpura, urticarie, artrita, artralgie, limfadenopatie, glomerulonefrita. Predispusă la display-uri de regresie după excepții etiofaktora.

Diagnosticul de vasculita sistemica

In timpul diagnosticul de vasculita sistemica a efectuat o analiză cuprinzătoare a pacientului de a consulta un reumatolog, neurolog, nefrolog, și alți profesioniști. Se efectuează o electrocardiogramă, ecocardiografie, rinichi cu ultrasunete, pulmonar și alte radiografie.

ESR este o creștere caracteristică, dar semne nespecifice ale vasculitele sistemice. Sângele venos determinat Am citoplasmatice neutrofile (ANCA) și un CRC.

La examinarea angiografică a relevat vasele de vasculita cu diametru mic și mijlociu. Cea mai mare semnificație diagnostică în vasculita sistemică au biopsie de țesut afectat și studiul morfologic ulterioare.

Tratamentul vasculita sistemica

Terapia Milestones constau vasculita sistemica supresia răspunsului hiperimun pentru a induce remissii- laborator clinic al cursului este menținerea imunosupresiv remisie susținută, corectarea și recuperarea insuficienta de organ.

In centrul farmacoterapia vasculita sistemică realizează un curs antiinflamator și imunosupresor de corticosteroizi (prednisolon, dexametazon, triamcinolon, betametazonă). Efectiv efectuarea puls terapie cu metilprednisolon.

acțiune Preparatele tsistostaticheskogo în vasculita sistemică sunt utilizate în cazurile de generalizare și progresia bolii, hipertensiunea maligna renale, leziuni ale sistemului nervos central, ineficacitatea terapiei cu corticosteroizi. Aplicarea citostaticelor (ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprina) realizează mecanisme imune supresie de inflamatie. În mod eficient și rapid elimina inflamația Biologicals care inactivează TNF (adalimumab, etanercept, infliximab) - AINS (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Anticoagulantele și terapia antiplachetară (heparina Curantylum, pentoxifilina) este indicat pentru semne de hipercoagulabilitate și DIC. Violarea sunt corectate scop microcirculației periferice acid nicotinic și derivați ai acestora - nikoshpan, Xantinol, komplamin. In tratamentul angioprotectors folosit vasculita sistemică, vasodilatatoare, blocante ale canalelor de calciu.

cursuri farmacologice suplimentare in vasculita sistemica evidentiata de sesiuni hemocorrection extracorporală (krioafereza și cascadă cu plasmă filtru), care permite de a elimina din sange anticorpi si complexe imune circulante.

Tratamentul vasculita sistemică complicate necesită o cooperare coordonată reumatologie, nefrologie, pneumologie, ORL, neurologie, chirurg, oftalmolog, si altele.

Predicția și prevenirea vasculitei sistemice

Perspectiva Sănătății și invalidității în vasculita sistemică determinată de forma de patologie, vârsta de debut, eficiența tratamentului. Integrat și organizat tratarea vasculitei sistemice și reduce numărul de rezultate letale dezactivare.

Prevenirea vasculita sistemică este să evite contactul cu agenți și alergeni infectiosi, refuzul nejustificat de vaccinare și de prescriere.