Rheumatocelis

Hemoragică vasculita este cele mai comune boli hemoragice de azi. În esența sa, este vasculită alergică natura superficială cu înfrângerea arteriolelor mici si venulele si capilarele. Clasificarea Internațională a Bolilor (ICD), vasculita hemoragică marcată ca purpură alergică.

Vasculita hemoragică apare mai ales la copii cu vârsta cuprinsă între 5 și 14 ani. Incidența medie la copiii de această vârstă este de 23-25 ​​de persoane la 10 mii. Copiii mai sensibile în vârstă de 7-12 ani. Copiii sub 3 ani sunt cunoscute doar cazuri izolate de vasculita hemoragică.

Cauzele și patogeneza vasculita hemoragică

Motivele care pot declanșa dezvoltarea de vasculita hemoragică, reumatologie moderne se referă în primul rând diverși factori infecțioși (viraliherpes, SARS, gripă), Bacteriene (Mycoplasma, streptococi, Mycobacterium tuberculosis, patogeni stafilococi intoxicație alimentară), Parazitară (vierme infestare, trichomoniaza). factor declanșator al vasculita hemoragică poate fi un medicament, și alergii alimentare, vaccinări, hipotermie. Un număr de autori au sugerat ca expunerea la factori precipitanți care conduc la dezvoltarea vasculita hemoragică numai în acele cazuri în care se desfășoară pe fundalul susceptibilitate genetică a organismului la hyperergic răspunsului imun.

Baza mecanismului de vasculita hemoragică este formarea de complexe imune. Circula in sange, acestea sunt depozitate pe suprafața peretelui interior al vaselor mici (venule, arteriole, capilare) și provoacă deteriorarea acesteia la apariția inflamației aseptice. Inflamația vasculară la rândul său, duce la o creștere a permeabilității sale, depunerea de fibrină la lumenul și mase trombotice care provoacă semne patologice majore ale vasculita hemoragică - sindromul hemoragic mikrotrombirovanie.

Clasificarea vasculita hemoragică

Evoluția clinică a fazei acute punct hemoragic vasculita (prima perioadă sau agravare) și remitentă fază (ameliorare).

Prin simptome predominante boli vasculita hemoragice clasificate în următoarele forme clinice: simple, reumatoida (articulare), dureri abdominale și fulgere.

Potrivit severitatea vasculita hemoragică disting:

• Hemoragică vasculita ușoară - a luat act de starea corespunzătoare a pacienților și natura insuficiente a erupții cutanate, artralgia.
• Mediu vasculita hemoragică grele - pacientul de greutate medie, erupții cutanate abundente, artralgii însoțite de modificări ale articulațiilor în funcție de tipul artrită, dureri abdominale recurente observate și hematurie microscopice.
• Severă vasculita hemoragică - există o afecțiune gravă a pacientului, erupții cutanate de scurgere abundenta cu zone necrotice, angioedem, sindrom nefrotic, hematurie brut observat și hemoragie gastro-intestinală, poate dezvolta insuficiență renală acută.

Prin natura fluxului sunt clasificate ca fiind acută (până la 2 luni.), Prelungită (până la șase luni) și vasculita hemoragică cronică.

Simptomele de vasculita hemoragică

Pentru vasculita hemoragică acută de obicei, începând cu creșterea temperaturii la subfebrilă sau cifre febrile. Cu toate acestea, nu poate fi nici creștere a temperaturii.

sindromul pielii Se observă la începutul vasculita hemoragică observată la toți pacienții. Ele sunt caracterizate de elemente hemoragice maculo difuze de diverse dimensiuni (de obicei mici), nu dispare sub presiune. În unele cazuri, există o urticarie. Erupțiile cutanate sunt de obicei dispuse simetric pe piele de copane, coapse, fese și, în zona articulațiilor mari, cel puțin - pe pielea mâinilor și a corpului. Abundența leziunilor se corelează adesea cu severitatea vasculita hemoragică. În cea mai severă curs în centrul unora dintre elementele erupției se dezvolta necroza și se formează ulcer. Rezoluția se încheie erupții cutanate de lungă durată hiperpigmentare. In curs cronic de vasculita hemoragică cu recidive frecvente la nivelul pielii după rezoluția de erupție cutanată peeling.

sindromul articular se dezvolta la 70% dintre pacienții cu vasculita hemoragică. Boli ale articulatiilor pot fi de scurtă durată ca artralgii ușoară sau persistă timp de câteva zile cu durere severa insotita de alte simptome ale artritei (înroșire și umflare), și ca rezultat limitarea mișcării articulației. Tipic pentru vasculita hemoragica este natura volatilă a leziunilor care implică în principal a articulațiilor mari, de obicei, genunchi si glezna. Sindromul articulară pot apărea în stadiul hemoragic sau vasculita inițiale apar mai târziu. Adesea vine în natură și nu poate duce la deformarea permanentă în comun.

sindrom abdominal Aceasta poate precede manifestările articulare cutanate ale vasculita hemoragică, sau le însoțesc. Ea se manifesta prin dureri abdominale de intensitate diferită de la ușoară până la colici intestinale tip paroxistic. Pacienții sunt adesea în imposibilitatea de a specifica locația exactă a durerii, se plâng de încălcări ale scaun, greață și vărsături. Durerea abdominala poate sa apara de mai multe ori în timpul zilei și du-te în mod spontan sau în primele zile de tratament. În cazurile severe, vasculite hemoragică apar hemoragii gastro-intestinale, însoțite de vărsături cu sânge și sânge în scaun.

sindromul nefritic Aceasta apare la 25-30% din cazurile de vasculita hemoragică și manifestă semne cronic sau glomerulonefrita acută cu diferite grade de hematurie. Un număr de pacienți au sindrom nefrotic. Afectarea renală este cel mai rezistent la vasculite sindromul hemoragic și poate duce la insuficiență renală.

Implicarea altor organe în vasculita hemoragică apar rar. Acest lucru poate fi pneumonie hemoragic o tuse cu striuri de sânge spută și scurtarea respirației, sângerări la endocardul, hemoragic pericardită, miocardita. Arterele carotide manifestat amețeală, iritabilitate, durere de cap, epipristupami și poate duce la dezvoltarea hemoragic meningita hemoragie sau substanța cerebrală (accident vascular cerebral hemoragic).

Diagnosticul de vasculita hemoragică

Prin diagnosticul de vasculita hemoragică, reumatolog cont de vârsta pacientului, compară datele clinice și de laborator, care exclude alte boli. In analiza de sange la pacientii cu vasculita hemoragică, marcate de obicei semne de inflamație moderată nespecifice (leucocitoză și o ușoară creștere a ESR), creșterea numărului de trombocite și eozinofile. Proba de urină este marcat hematurie, proteinurie, cylindruria. Analiza biochimică a sângelui prezintă o creștere a imunoglobulinei A și CRP.

semnificație de diagnostic mare de coagulare. Absența datelor pentru încălcarea coagulare atunci când semnele clinice ale sindromului hemoragic demonstrează în mod clar beneficiul vasculita hemoragică.

Odată cu dezvoltarea renale pacient vasculita sindrom hemoragic trebuie să se consulte nefrologie, monitorizarea schimbărilor în proba de urină, analize biochimice urină probă Zimnitsky ultrasunet renal, ultrasunete Doppler vaselor renale.

forma abdominală a vasculita hemoragică trebuie diferentiata de alte cauze care duc la apariția simptomelor "abdomen acut»: apendicită, colecistita acută, pancreatită, invaginație, penetrație ulcere stomacale, perforație intestinală la colita ulcerativă și m. p. În acest scop, este necesar să se consulte un chirurg gastroenterolog exploatație ecografie abdominala, gastroscopie. Pentru diagnosticul de hemoragie gastro-intestinală ascunse, produc sânge oculte fecale.

În cazurile severe, diagnosticul este o biopsie a pielii. Examinarea histologică a biopsiei relevă modificări caracteristice: imunoglobulina depozitelor A și CEC asupra endoteliului și în grosimea venulele peretelui vascular, arteriolelor și elementele de ieșire educaționale kapillyarov- mikrotrombozov- de sânge în afara vasului.

Diferentiaza vasculita hemoragică ar trebui să fie de la purpură trombocitopenică, sindrom hemoragic, boli infecțioase (febre hemoragice, gripa) leucemie, artrita reumatoida, Boala Still, vasculita sistemica, glomerulonefrita acută.

Tratamentul vasculita hemoragică

Pacienții cu simptome de vasculita hemoragică, faza acută trebuie să respecte cu repaus la pat și dieta hipoalergenic, exclude antibiotice și alte medicamente care pot spori sensibilizarea.

Medicamentul principal în tratamentul vasculita hemoragică este heparina. Terapia prednisonul este încă controversată în rândul medicilor. Poate că funcția sa, în cazurile severe de vasculita hemoragică. În absența efectului agenților de rezervă de terapie cu corticosteroizi sunt citostaticelor. Boala severa este de asemenea o indicație pentru corectarea extracorporal de sânge (hemosorbția, imunoabsorbia plasmafereza).

Exprimat articular vasculita sindrom hemoragic andocat efectuarea terapiei anti-inflamator (indometacin, ibuprofen). Mulți autori au remarcat ineficacitatea antihistaminice în tratamentul vasculita hemoragică. Cu toate acestea, utilizarea lor poate fi justificată la pacienții cu anamneză alergică (dermatită alergică, boala polen, alergie nazală și colab.) sau manifestări exudativă-catarală diateza. În legătură cu boala alergii alimentare și prezența sindromului abdominal desemnează suplimentar Chelatorii.

vasculita hemoragică Prognoza

Formele ușoare de vasculita hemoragică sunt predispuse la vindecare spontană, după primul atac al bolii. Atunci când pacienții forma fulgere moartea poate să apară în primele zile de la debut. Cel mai adesea, acest lucru se datorează leziuni ale sistemului și vaselor de sânge nervos central de hemoragie intracerebrală. Cealalta cauza de deces poate deveni sindromul renală severă, ceea ce duce la dezvoltarea de uremie.