Hemoragic diateza

boala de sange caracterizata prin tendinta organismului de a apariția unei hemoragii spontane sau inadecvate și factori traumatice - hemoragică diateză sângerare. Totul este descris în literatura de peste 300 hemoragica diateze. La baza patologiei sunt defecte cantitative sau calitative ale unuia sau mai multor factori de coagulare. Gradul de sângerare poate varia de la mici la erupție cutanată petesiala mare hematoame, masiv extern și sângerare internă.

Potrivit datelor aproximative, există aproximativ 5 milioane de euro. Populația cu diateză hemoragică primar. Având în vedere stări secundare de sângerare (de exemplu, coagulare intravasculară diseminată), incidența diateză hemoragică cu adevărat mare. Problema complicațiilor asociate cu diateză hemoragică, în domeniul de vedere al diferitelor specialitati medicale - hematologie, chirurgie, terapie intensivă, traumatologie, obstetrica si ginecologie, si mai mult. și colab.

Clasificarea diateză hemoragică

Hemoragica diateze pentru a distinge în funcție de ruperea unui factor hemostatice (plachetar, vasculare sau de coagulare). Acest principiu reprezintă baza clasificării utilizate pe scară largă a patogenă și în conformitate cu acestea izolate hemoragica diateze 3 grupe: thrombocytopathia, coagulopatie și vazopatii.

I. Trombocitopenia și thrombocytopathia, sau hemoragic diateza asociat cu un defect de hemostază trombocite (purpură trombocitopenică, trombocitopenie la iradierii, leucemie, hemoragic aleykii- trombocitemia esențială, thrombocytopathia)

II. coagulopatie, sau hemoragic diateza asociată cu un defect de coagulare:

• în încălcarea primei faze de coagulare a sângelui - formarea trombocitar (hemofilie)
• cu doua faza afectata de coagulare - (. paragemofiliya, hipoprotrombinemie, boala Prauer Stewart et al) conversia protrombinei în trombină
• în încălcarea a treia faze de coagulare a sângelui - fibrină (fibrinogenopatii înnăscute afibrinogenemicheskaya purpură)
• cu fibrinolizei alterată (DIC)
• cu coagulare afectarea în diferite faze (boala von Willebrand și colab.)

III. Vazopatii, sau hemoragic diateze asociat cu un defect peretelui vasului (Osler-Rendu boala Weber, rheumatocelis, beriberi C).

Cauzele diateza hemoragica

Distinge ereditar (primar), hemoragic diateza, manifestată prin copilărie, și a dobândit cel mai adesea este secundar (simptomatic). Formele primare sunt ereditare de familie și sunt asociate cu un defect congenital sau deficit de factor de coagulare în mod normal. Exemple de diateze hemoragice sunt ereditare hemofilie, trombosteniya Glantsmana, boala Osler-Rendu, boala Prauer Stewart et al. O excepție este boala von Willebrand, care este o coagulopatie multifactorial ca urmare a încălcării factorului VIII, un factor vascular și adezivitatea plachetara.

Pentru a dezvolta insuficienta hemoragic diateză simptomatică conduce de obicei la mai mulți factori hemostatici. Astfel, poate exista o scădere în sinteza lor, creșterea cheltuielilor, modificări ale proprietăților, deteriorarea endoteliul vascular și așa mai departe. Motivele pentru creșterea sângerărilor poate servi o varietate de boli (LES, ciroză, endocardită infecțioasă) febre hemoragice (febra dengue, Marburg, Ebola, Crimeea, Omsk et al.), deficit de vitamine (C, K, etc.). Grupul de cauze iatrogene includ terapia prelungită sau inadecvată la o doză de anticoagulante și trombolitice.

Cel mai adesea sindromul diateze hemoragice dobândite apar sub formă de coagulare intravasculară diseminată (sindromul trombusului), o varietate de a complica boala. Poate dezvoltarea secundară a autoimune, neonatale, post-transfuzie trombocitopenie, hemoragică vasculită, purpură trombocitopenică, sindrom hemoragic in boala radiatii, leucemie si altele asemenea. d.

Simptomele de diateză hemoragică

Clinica este dominată de diferite forme hemoragica gemostaziopaty și sindromul anemic. Intensitatea manifestărilor lor depinde de forma patogenă diateză hemoragică și a tulburărilor asociate. Atunci când diferite tipuri de diateză hemoragică pot dezvolta diferite tipuri de sângerare.

microcirculatorie (Capillary) tipul de sangerare apare la thrombocytopathy și trombocitopenie. Manifestată petesial erupții cutanate pestriț și vânătăi pe piele, sângerări în membranele mucoase, sângerare după extracția dentară, gingivală, uterin, epistaxis. Hemoragia poate apărea atunci când o leziune ușoară a capilarelor (cu presiune pe măsurarea presiunii pielii, sânge etc.).

Gematomny tip de sângerare este tipic pentru hemofilie, eventual supradozaj de anticoagulante. Caracterizat prin formarea de echimoze profunde și dureroase în țesuturile moi, hemarthroses, hemoragiilor în grăsimea subcutanată și grăsimea retroperitoneal. hematom masiv duce la separarea țesuturilor și dezvoltarea complicațiilor distructive: contracturi, deformant artroza, fracturi patologice. La originea acestor sangerari poate fi spontan, post-traumatic, post-operatorie.

gematomnye capilarelor (Mixte) pentru sindromul hemoragie insotita ICE, boala von Willebrand, sunt observate la doze mai mari de anticoagulante. Se combină hemoragie-petesiala sporadică și hematom țesuturilor moi.

Mikroangiomatozny tipul de sangerare apare la Angiomatoza hemoragic, microangiopatie simptomatic. Atunci când aceste lagăre au hemoragica diateze recurente sangerare localizare a una sau două (de obicei, nazală, uneori - gastrointestinal, plămân, hematurie).

vasculita violet tipul de sângerare se observă la vasculita hemoragică. Reprezintă hemoragie melkotochechnye având de obicei aranjament simetric membrelor si trunchiului. După dispariția de sângerare la nivelul pielii persistă pentru o lungă reziduală pigmentare.

sângerare frecvente cauze anemie deficit de fier. Pentru sindromul anemic, care însoțește pentru diateza hemoragica, caracterizata prin oboseala, paloarea pielii, hipotensiune, amețeală, tahicardie. In unele diateze hemoragice pot dezvolta sindromul articulare (umflarea articulațiilor, artralgia), Sindromul abdominale (greață, dureri de colici), sindromul renal (hematurie, o durere spinare, disurie).

Diagnosticul de diateză hemoragică

Pentru diagnosticul diateze hemoragice servește pentru determinarea formei sale, cauzele și severitatea modificărilor patologice. Examinarea Planul pacientului cu sindrom crescut de sângerare hematolog trase împreună cu specialistul curant (chirurg, obstetricianul, traumatisme, boli reumatolog infecție și altele.).

În primul rând investigate de sânge și urină, teste clinice a numărului de trombocite, coagulării, fecale oculte de sânge. În funcție de rezultatele și un diagnostic prezumtiv este atribuit laboratorului extins și diagnostice instrumentale (sange biochimice, puncție sternală, biopsie). In diateze hemoragice având origine imună, prezintă definiția anticorpilor eritrocitari (reacție Coombs), anticorpi antiplachetari, lupus anticoagulant și colab. Alte metode pot include teste funcționale asupra fragilitate capilară (probe tractarea împingătoare, testul cuff et al.), Rinichi US radiografiile articulațiilor și a altor. consultarea genetica a recomandat SUA pecheni- pentru a confirma caracterul ereditar al diateză hemoragică.

Tratamentul de diateză hemoragică

În selectarea tratamentului practicat de o abordare diferențiată care ia în considerare o formă patogenă de diateză hemoragică. Astfel, cu sângerare crescută cauzată de o supradoză de anticoagulante și trombolitice, aceste medicamente prezintă anularea sau corectarea retetele lor dozy- de vitamina K (vikasola), aminocaproic acid- transfuzie de plasmă.

Tratamentul de diateză hemoragică autoimună se bazează pe utilizarea de glucocorticoizi, imunosupresori, care deține plazmafereza- cu efect instabil de aplicare a acestora este necesară splenectomie.

In deficit ereditar al unei terapii de substituție factor de coagulare a demonstrat deținerea concentratele acestora, transfuzii de plasmă proaspăt congelată, celule ambalate, terapie hemostatic. Pentru a opri sângerarea minoră locală practicată ham ​​de acoperire, un bandaj de presiune, un nas care deține hemostatică burete tamponada lda-, etc. Când hemartroza efectuat sustavov- punctie terapeutice hematoame tesuturilor moi. - drenaj și îndepărtarea oricărui sânge acumulate.

Principiile de bază ale tratamentului de DIC include abordarea în mod activ cauzele încetării coagulării intravasculare sostoyaniya-, suprimarea hiperfibrinoliză care deține terapia de substituție gemokomponentnoy și așa mai departe. D.

Complicațiile și prognosticul diateză hemoragică

Cea mai frecventa complicatie este diateză hemoragică deficit de fier anemie. Cu hemoragiilor recurente în articulații pot dezvolta rigiditatea lor. Compresie a trunchiurilor nervoase hematoame masive este plină de apariția pareze și paralizii. Deosebit de periculoase sângerare abundentă internă, sângerare la nivelul creierului, adrenals. Frecvente re-transfuzie de produse din sânge este un factor de risc pentru reacțiile post-transfuzie, infecție hepatita B, infecției cu HIV.

Curs și rezultatele hemoragica diateză diferite. În realizarea patogenic adecvate, terapia de substituție și hemostatice prognostic relativ favorabil. In formele maligne complicații hemoragice necontrolate și rezultatul pot fi fatale.