Sindrom hemolitic uremic

sindromul hemolitic-uremic (boala lui Gasser) - o tulburare polietiologic gravă manifestată printr-o combinatie de non-imune anemie hemolitică, trombocitopenie și insuficiență renală acută. sindromul hemolitic-uremic apare mai ales la sugari și copii mici (de la 6 luni. Până la 4 ani), dar, de asemenea, apare la copiii mai mari și mai rar la adulți. In fiecare an, raportat la 100 mii. Populația de copii a înregistrat 2-3 cazuri de sindrom hemolitic uremic la copii de până la 5 ani și 1 caz la copii cu vârsta sub 18 ani. Deoarece sindromul hemolitic uremic - una dintre cele mai frecvente cauze ale insuficienței renale acute la copii, de la oportunitatea de diagnostic și tratament acestuia depinde de rezultatul bolii.

Clasificarea sindrom hemolitic-uremic

În funcție de etiologia și caracteristicile clinice sunt separate sindromul hemolitic-uremic diareyaassotsiirovanny - M + (tipic) și care nu sunt asociate cu diaree - D- (sporadice sau atipice). D + sindromul hemolitic-uremic este mai frecvent la sugari și copii mici, este endemica (raspandita in regiunea Volga, regiunea Moscova) - nediareyny - mai mult decât este tipic pentru copiii mai mari și adulți.

În funcție de gravitatea distinge forme ușoare și severe de sindrom hemolitic-uremic. O formă ușoară de sindrom hemolitic-uremic este împărțit în tip A (anemie, trombocitopenie și azotemie) și tip B (triadă de simptome coroborat cu tulburări convulsive sau hipertensiune) - hard - pe tip A (o triadă de simptome combinate cu anurie care durează mai mult de o zi) și de tip B (triadă de simptome combinate cu anurie, hipertensiune și sindromul convulsiv).

Cauzele sindrom hemolitic-uremic

La copii, frecvente cauze sindromul hemolitic-uremic sunt infecții intestinale acute (90%) și infecții ale tractului respirator superior (10%).

Importanța majoră în dezvoltarea sindromului D + hemolitic-uremic are enterohemoragică E. coli, producând specific Shiga-like verotoxină capabile de celulele endoteliale vasculare selectiv daunatoare ale rinichilor si creierului. Verotoxina cea mai mare afinitate cu endoteliul capilarelor de rinichi la copii primii 3 ani de viață. Verotoxina provoaca leykotsitozavisimoe apoptoza endoteliale si inflamatie, si incepe, de asemenea, un lanț de reacții patologice care conduc la hemoliza eritrocitelor, agregării plachetare și degradarea, activarea locală a coagulării intravasculare și depunerea de fibrină, dezvoltarea DIC. Aceiași proprietăți toxina Shiga S. tip dysenteriae I. Dezvoltarea unor tulburări microcirculatorii (microangiopatic anemie hemolitică, trombocitopenie și mikrotrombozy) conduc la modificări ischemice ale organelor țintă. Când sindromul hemolitic uremie pe fondul capilarelor glomerulare renale OCI cel mai frecvent afectate, ceea ce poate conduce la o scădere a ratei de filtrare glomerulară, ischemia glomerulara sau necroză, disfuncție secundară sau necroza tubilor renali, cu leziuni masive - la OPN.

Infecția E. coli enterohemoragică pot să apară la contactul cu animale (pisici, bovine) sau chelovekom- infectate folosit insuficient tratate termic produse din carne, produse lactate nepasteurizate, sucuri de fructe de apă contaminate. Pentru hemolitic uremic sindrom se caracterizeaza prin sezonalitate: împotriva OCI - cea mai mare parte sezonul cald (iunie-septembrie), împotriva infecțiilor virale - perioada de iarnă-primăvară.

D- sindrom hemolitic-uremic poate fi postinfection, medicamente, postvaccinale, ereditar asociat cu boli ale țesutului conjunctiv sistemice, idiopatică. În 40% din cazuri dezvolta D- sindrom hemolitic-uremic a cauzat infecție respiratorie, în care un agent patogen S. pneumoniae, distrugerea membranei eritrocitelor, trombocitelor și a celulelor endoteliale prin intermediul enzimei neuraminidazei. viruși varicela, HIV, gripă, Virusul Epstein-Barr, Coxsackie De asemenea, poate provoca sindrom hemolitic uremic.

Relația dintre dezvoltarea sindromului hemolitic uremic la adulți și utilizarea anumitor medicamente (ciclosporina A, mitomicina C, estrogen - contraceptive care conțin medicamente anticanceroase), transplant de măduvă osoasă, tumori maligne, lupus eritematos sistemic și sindrom antifosfolipidic, sarcinii. Identificat cazuri familiale de sindrom hemolitic-uremic cu defect de tip autozomal moștenire cauzată de sistemul complement, tulburări de factori și alții antitrombotice eșec de schimb prostaciclina.

Baza sindrom hemolitic-uremic poate consta activarea sistemului imunitar complex de trombocite (de exemplu, un complex de antigen - anticorp după vaccinarea cu vaccinuri vii impotriva poliomielitei, varicela, pojar, DTP).

Simptomele de sindrom hemolitic-uremic

Tabloul clinic al sindromului hemolitic-uremic distinge perioada prodromala, înălțimea bolii și perioada de recuperare. Durata perioadei prodromal este de la 2 până la 7 zile. Aceasta se caracterizează prin apariția unor semne sau leziuni ale tractului respirator gastrointestinale.

Hemolitic-uremic sindromul împotriva AII indus enteropatogenic E. coli, are un simptome pronunțate. dezvolta simptome gastroenterită sau colită (De multe ori diaree cu sânge), greață, vărsături, dureri abdominale, febră. Treptat, starea generală a copilului agravează, iritabilitate înlocuit de apatie.

La înălțimea de sindrom hemolitic-uremic sunt simptome predominante de anemie hemolitică, trombocitopenie și OPN: ikterichnost și paloarea pielii, membranelor mucoase și sclerotica obolochek- secolului pastoznost sindromul hemoragic cutanat goleney- ca petesii sau echimoze, uneori - epistaxisul, în cazuri severe - scăderea cantității de urină (oligurie sau anurie). Gravitatea și durata disurie depinde de amploarea și profunzimea deteriorare a rinichilor.

sindromul hemolitic-uremic pot prezenta patologie multiplă de organe: CNS, ficat, pancreas, hipertensiune cardiacă, arterială. In 50% din cazurile de sindrom hemolitic uremie observate tulburări neurologice: spasme musculare, hiperreflexie, rigiditate decerebrate, hemipareză, convulsii, stupoare, comă (În special pronunțată la copii în primii ani de viață). identificate hepatosplenomegalie, cardiomiopatie, tahicardie, aritmie.

În cazurile cele mai severe, pot pneumorrhagia, dezvoltare edem pulmonar, Sindromul „rigid și ușor“ insuficiență cardio-pulmonară, edem cerebral. Leziunile gastro-intestinale pot manifesta esofagita, enterocolită, hepatită, pancreatită, precum și necroză, perforație, invaginație.

Durata sindromul hemolitic-uremic este de obicei 1-2 săptămâni, iar apoi vine stabilizarea în 70% din cazuri - restabilirea treptată a funcțiilor depreciate: excreția îmbunătățită de urină, crescând numărul de trombocite, normalizarea nivelului hemoglobinei. In loc severe sau fatale leziuni extrarenale datorate sau formării CRF.

Diagnosticul de sindrom hemolitic-uremic

Diagnosticul de sindrom hemolitic-uremic bazat pe detectarea semnelor clinice caracteristice sau complica pentru AII SARS: Anemie hemolitică, trombocitopenie, DIC, azotemie.

Când sindrom hemolitic uremic detectat anemie, anizocitoză și polychromatophilia celule roșii sanguine (prezența formelor fragmentate), prezența hemoglobinei libere, reducerea numărului de trombocite, leucocitoza, hiperbilirubinemie indirectă moderată, creșterea ureei și creatininei, hiponatremia, hiperkaliemia, acidoza (în oligoanuricheskoy etapa AKI ) hipoalbuminemia.

Urina devine de culoare maronie-ruginiu, este posibil să apară cheaguri de fibrină, există hematurie, proteinurie, hemoglobinuria. La copiii cu intestinale acute efectua examenul bacteriologic de fecale pentru identificarea tulpinilor de E. coli enterotoxigenă. În tulburări neurologice severe, poate efectua o scanare a creierului CT și puncție lombară pentru a exclude sângerare și meningita.

Diagnosticul diferențial al sindromului hemolitic-uremic efectuate cu stări chirurgicale urgente (apendicită, ileus, ocluzia vaselor mezenterice, perforarea intestinului, diverticul de ileon) colită ischemică, septicemie cu DIC, gastroenterita virale sau bacteriene, deshidratare severa la toxicoza intestinale, trombocitopenie trombotice.

Tratamentul sindromului hemolitic-uremic

Tratamentul sindromului hemolitic-uremic este perioada de dezvoltare a bolii și severitatea țesutului renal definit. Cu cat mai devreme un copil cu sindrom hemolitic-uremic admise la spital, cu atât mai mare probabilitatea de o recuperare completă și cu succes. Terapia patogenetic includ normalizarea stării de agregare sângelui folosind agenți antiplachetari, îmbunătățirea microcirculației geparinoterapii- (Trental, aminofilină) - corecția statusului antioxidant (vitamina A și E).

Când bacteriană hemolitice sindrom etiologie uremic numit antibiotice acțiune cu spectru larg cu infectie cu enteropatogene E. coli, antibiotice si medicamente care motilitatea intestinală lentă nu este recomandată. Când oligoanuria prezintă un fluid de corecție și tulburări electrolitice, reacțiile metabolice supresie defalcare și infecție. Pentru corectarea anemiei perfuzie utilizate severe de eritrocitară.

In jumatate din cazurile de sindrom tipic hemolitic uremie trebuie să fie un tratament precoce substituție: schimbul plasmafereza, dializă peritoneală sau hemodializă. Hemodializa efectuată zilnic pe toată durata perioadei de oligouremicheskogo. In cazul in stadiu terminal insuficienta renala cronica este un transplant de rinichi.

Vremii hemolitic-uremic

Sindromul hemolitic uremic este o letalitate prognostic grav la copiii mici în timpul fazei acute a bolii este de 3-5%, 12% dezvolta insuficiență renală în stadiu terminal, are loc reducerea cu 25% a filtrării glomerulare. prognostic slab au ereditar atipic, autoimună și formă legată de sarcină de sindrom hemolitic uremic.

Forma clasică de sindrom hemolitic uremic la sugarii cu o leziune primară a veniturilor glomerulii renali mai favorabil. În cazul D + hemolitic-uremic sindromul observat rezultat mai bun comparativ cu sindromul nediareynym însoțite de recăderi frecvente și mortalitate ridicată.