Icter neonatal

neonatale icter - sindrom neonatal caracterizat prin vizibil icteric de colorare a pielii, sclera și membranele mucoase datorită concentrațiilor crescute de sânge ale copilului bilirubinei. Conform observațiilor, în prima săptămână de viață a nou-născutului icter apare la 60% din termen plin și 80% copiii prematuri. Cele mai frecvente Icter neonatal pediatrica, este de 60-70% din toate cazurile de sindrom. icter neonatal se dezvoltă odată cu creșterea nivelului bilirubinei peste 80-90 mol / l în termen și mai mult de 120 mmol / l la sugarii prematuri. hiperbilirubinemie prelungită sau severă exercită efecte neurotoxice, adică. E provoacă leziuni ale creierului. Amploarea efectelor toxice ale bilirubinei depinde în principal de concentrația sanguină și durata hiperbilirubinemie.

Clasificarea și cauzele icter neonatal

În primul rând, icter neonatal pot fi fiziologice și patologice. Prin originea icter neonatal sunt împărțite în ereditare și dobândite. Pe baza criteriilor de laborator m. E. Îmbunătățirea variația fracțiunilor bilirubina hiperbilirubinemie distinge cu o predominanță a bilirubinei directe (legat) și hiperbilirubinemie indirectă cu prevalență (nelegate) bilirubinei.

Prin conjugarea icter hiperbilirubinemie includ cazurile care apar în clearance-ul redus al hepatocitelor bilirubinei:

• Fiziologice (tranzitorii) sugari pe termen lung icter
• Icter la sugari prematuri
• icter ereditar asociat cu sindromul Gilbert, Crigler-Najjar tip I și II, și altele.
• Icter cu boli endocrine (hipotiroidism la copii, diabet mama)
• Icter la nou-născuți asfixiat și trauma la naștere
• copiii icter pregnan, care sunt alăptați la sân
• Medicație icter neonatal din cauza numirea cloramfenicol, salicilați, sulfonamide, chinina, doze mari de vitamina K, și altele.

icter neonatal hemolitic caracterizate prin niveluri crescute ale bilirubinei datorită distrugerii consolidate (hemoliza) eritrocitelor copil. Pentru acest tip de hiperbilirubinemiei includ:

• boala hemolitica a fătului și sugari
• fermento- hematiilor și membranopatii
• hemoglobinopatii (siclemia, talasemie)
• policitemia

Mecanică (obstructive) icter neonatal ca urmare a încălcării bilirubinei în deturnare biliare căilor biliare și intestine. Acestea pot apărea la defecte (atrezie, hipoplazia) intrahepatic și conducte extrahepatice intrauterine colelitiază, comprimarea căilor biliare din exterior sau de infiltrarea tumorii, ocluzia canalelor biliare în interiorul bilei sindrom de îngroșare pyloristenosis, ileus și așa mai departe.

origine mixtă Icter (parenchimatos) apar la nou-nascuti cu fetale hepatită, cauzate de infecții intrauterine (toxoplasmoza, cytomegaly, listerioză, herpes, hepatita virală A, , D), Leziune hepatică Septic-toxică sepsis, tulburări ereditare ale metabolismului (fibroza chistica, galactozemie).

Simptomele de icter neonatal

icter neonatal

icter tranzitoriu este de frontieră prevede perioada neonatală. Imediat după naștere excesul de celule roșii din sânge, în care există hemoglobina fetale descompune pentru a forma bilirubina liberă. Deoarece enzima temporară imature glucuronil transferazei hepatica și sterilitate intestinală legare bilirubina liberă și excreția sa din corpul nou-născutului în fecale și urină au scăzut. Aceasta duce la acumularea excesului bilirubinei în cantitatea de grăsime subcutanată și colorarea pielii și a mucoaselor galben.

icter neonatal se dezvolta 2-3 zile dupa nastere, atinge maximul la 4-5 ore. Concentrația plasmatică maximă de bilirubină indirectă este în medie 77-120 mol / urina si fecale n- okrasku- au ficatul normal si splina nu sunt mărite.

Atunci când icter neonatal tranzitorie, icter ușoară a pielii nu se extinde sub linia ombilicală este detectată și numai atunci când lumina naturală suficientă. La icter neonatal fiziologic este de obicei, nu deranjat, dar cu hiperbilirubinemie semnificativă poate experiență slabă supt, letargie, somnolență, și vărsături.

La nou-născuții sănătoși apariția de icter fiziologic este asociat cu imaturitate temporară a sistemului enzimatic hepatic, deci nu este considerată o stare de boală. În observarea copilului, organizarea hrănirea adecvată și corectă a simptomelor icter dispar pe cont propriu pentru 2 săptămâni a sugarilor de vârstă.

Icter la sugarii prematuri se caracterizeaza prin debut precoce (1-2 zile), ajungând la manifestările de vârf până la 7 zile și sa redus până la vârsta de trei săptămâni. Concentrația bilirubinei indirecte în sânge de mai sus prematur (137-171 micromol / l) și reducând creșterea este mai lentă. Datorită sistemului enzimatic mai maturare a ficatului la copiii prematuri este o amenințare de kernicterus și toxicitate bilirubinei.

icter ereditar

Cea mai comună formă de conjugarea ereditară de icter neonatal este o hiperbilirubinemie constituțională (Sindromul Gilbert). Acest sindrom apare în populația cu o frecvență de 2-6% - moștenit într-un mod autozomal dominant. Baza Sindromul Gilbert este un ficat defect activitate sistemelor enzimatice (glucuronil) și, în consecință, - apucare hepatocite violare bilirubinei. icter nou-născutului cu hiperbilirubinemie constituțional apare fără anemie și splenomegalie, cu o ușoară creștere a bilirubinei indirecte.

icter neonatal ereditara cu sindromul Crigler-Najjar asociată cu glucuronil foarte mică activitate (tip II) sau lipsa acestora (tip I). Când am sindrom de tip icterul neonatal se dezvoltă în primele zile de viață și este în mod constant narastaet- hiperbilirubinemie ajunge la 428 pmol / L sau mai mare. De obicei in curs de dezvoltare kernicterus, posibil fatală. Sindromul de tip II, de obicei, un curs benigne: hiperbilirubinemie neonatală este 257-376 micromol / n- kernicterus este rară.

Icter în patologia endocrină

De obicei apare la copiii cu hipotiroidism congenital din cauza deficienței de hormoni tiroidieni, în încălcarea glucuronoziltransferazei enzimei de maturare, procesele de conjugarea și excreția bilirubinei. Icter în hipotiroidie este detectat la 50-70% novorozhdennyh- prezentat în ziua 2-3rd vieții și durează până la 3-5 luni. In plus fata de icter, nou-născutului este marcat letargie, sub formă de pastă, hipotensiune, bradicardie, voce aspră, constipație.

icter precoce poate să apară la copiii ale caror mame sufera de diabet, acidoza si hipoglicemie datorate. sindrom icter prelungit și hiperbilirubinemie indirectă manifestat.

Icterul la nou-nascuti cu asfixie si trauma nasterii

hipoxie fetală și asfixie neonatală întârzia formarea sistemelor enzimatice, rezultând hiperbilirubinemie și kernicterus. Diverse leziuni congenitale (kefalogematomy, hemoragie intraventriculară) poate fi o sursă de formare a bilirubinei indirecte și penetrarea crescută a sângelui cu dezvoltarea de icter a pielii și a colorării mucoase. Gravitatea icter depinde de severitatea sindromului hipoxic-asfiksicheskogo și nivelul hiperbilirubinemie.

icter pregnane

Sindromul Berbec, icter, sau copiii care sunt alăptați la sân, apare la 1-2% din nou-născuți. Pot să apară în prima săptămână de viață a copilului (icter precoce) sau 7-14 zile (cu întârziere icter neonatal) și salvat 4-6 săptămâni. Printre posibilele cauze de icter neonatal este numit prezența pregnan în laptele de estrogen matern, prevenind lactația dezinstalare bilirubina- obligatoriu în mame și malnutriției relativă a copilului, determinând reabsorbția bilirubinei în intestin și intrarea în fluxul sanguin, și altele. Se crede că factorii de risc pentru icter la nou-nascuti sunt alăptați la sân, sunt mai târziu (după 12 ore de viață) de descărcare de meconiu, întârziată de prindere a cordonului ombilical, inducerea travaliului. In timpul acestui tip de icter este intotdeauna benigne.

Kernicterus și encefalopatie bilirubinei

Odată cu creșterea progresivă a concentrației de bilirubină indirectă în sânge poate avea loc penetrarea acestuia prin bariera hemato-encefalică și depunerea în nucleii bazali cerebrale (icter neonatal nucleară), care face dezvoltarea unei condiții periculoase - bilirubinic encefalopatie.

La prima etapă în clinică este dominată de semne de intoxicație bilirubină: letargie, apatie, somnoros copil, plânge monoton, rătăcitori ochi, regurgitare, vărsături. Curând sugari, simptomele clasice ale kernicterus, însoțite de un torticolis, corpul spasticitate musculară, excitație periodică, mare bombarea fontanelei, decolorare și alte reflex supt, nistagmus, bradicardie, spasme. În această perioadă, care durează de la câteva zile la câteva săptămâni, o deteriorare ireversibilă a SNC. In urmatoarele 2-3 luni de viață în stare de copii au o imbunatatire fals, dar complicatii neurologice deja la 3-5 luni sunt diagnosticate: paralizia cerebrală, CRA, surditate și așa mai departe. d.

Diagnosticul de icter neonatal

Icter este detectată în etapa șederii copilului în îngrijire medicală la domiciliu medic-neonatolog sau pediatru atunci când vizitează nou-născut la scurt timp după descărcare.

Pentru evaluarea vizuală a icterul neonatal utilizat la scară Cramer.

• gradul I - îngălbenire a feței și gâtului (bilirubinei 80 umol / l)
• gradul II - îngălbenire se extinde la nivelul buricului (bilirubină 150 umol / l)
• gradul III - îngălbenire se extinde la nivelul genunchiului (bilirubină 200 umol / l)
• gradul IV - îngălbenire a se extinde la nivelul feței, trunchiului, membrelor, cu excepția palmelor și tălpilor (bilirubina 300 umol / l)
• V - ingalbenire total (bilirubină 400 umol / l)

Teste de laborator necesare pentru diagnostic primar de icter neonatal sunt: ​​bilirubina și fracțiunile acestuia, hemoleucograma, grupa de sânge a copilului și mama teste, testul Coombs, PTI, analiza urinei, a funcției hepatice. Dacă bănuiți că hipotiroidismul este necesară determinarea hormonilor tiroidieni T3, T4, TSH în sânge. detectare infecții intrauterine realizată prin ELISA și PCR.

În diagnostic conductele icter a avut loc de ficat cu ultrasunete si biliare mecanice, MR-colangiografie, EGD, radiografia abdominală simplă, consultul unui chirurg pediatru si gastroenterolog copil.

Tratamentul de icter neonatal

Pentru a preveni și de a reduce gradul de icter toate hiperbilirubinemiei nou-născut are nevoie de debut precoce (primele ore de viață) și alăptarea regulată. La nou-născuții cu icter neonatal frecventa recomandata de alăptării este de 8-12 ori pe zi, fără o pauză de noapte. Este necesar să se mărească volumul zilnic de lichide cu 10-20% în comparație cu nevoile fiziologice ale copilului, luând enterosorbentilor. Dacă este hidratarea orală imposibil este efectuat terapie de perfuzie: glucoză picurare, fiz. soluție de acid ascorbic, cocarboxylase, vitaminele din grupa B. Pentru creșterea conjugarea bilirubinei la nou-născuții cu icter poate fi administrat fenobarbital.

Cel mai eficient tratament pentru hiperbilirubinemie indirectă, fototerapia este un mod continuu sau discontinuu, promovează traducerea bilirubina indirectă în formă solubilă în apă. Complicațiile fototerapiei pot fi hipertermie, deshidratare, arsuri, reacții alergice.

icter hemolitic transfuzie de schimb este prezentat, hemosorbția, plasmafereza. Toate icter neonatal patologice necesită tratament imediat al bolii de bază.

Predicția de icter neonatal

icter neonatal tranzitorii, în cele mai multe cazuri, are loc fără complicații. Cu toate acestea, încălcarea mecanismelor de adaptare poate duce la tranziție icter neonatal într-o stare patologică. Observațiile și dovezile au arătat nici o vaccinare relație împotriva nou-născuții cu hepatită B cu icter. hiperbilirubinemie critice poate duce la icter nuclear si a complicatiilor sale.

Copiii cu forme patologice de icter neonatal sunt supuse observației dispensar medic pediatru local și neurolog pentru copii.