Boala hemolitica a fătului

baza de patogenitate cuprind procesele de boala hemolitică cauzate imunologice (anticorp-antigen) incompatibilitatea dintre sângelui fetal și matern. În acest caz, antigenul prezent în sânge la făt moștenit de la tată, și în sângele lipsa mamei. Cel mai des (1 la 250 de sarcini) boala hemolitica a fatului se dezvolta in conflictul Rh faktoru- poate avea loc, de asemenea, atunci când o incompatibilitate de grup sanguin și alte antigene mai puțin studiate. boala hemolitică a fătului în 3,5% din cazuri are ca rezultat mortalitatea perinatală. 

boala hemolitica a fatului sub influența anticorpilor maternali formate impotriva antigenilor fatului si traverseaza placenta, copilul se dezvoltă hemoliza și opresiune gemipoeza. Efectele toxice ale produselor de degradare pe eritrocite fătului (nou-născut), conduce la dezvoltarea anemiei, creșterea (imature) eritrocite bilirubinei și explozie.

Cauzele bolii hemolitică a fătului

conflictul imunologica, având ca rezultat boala hemolitica a fatului, se dezvolta de multe ori atunci când isoserological incompatibilitate de sange Rhesus (Rh), atunci când mama are sange Rh negativ si fatul - Rh pozitiv. În acest caz, este numit conflictul Rhesus. Isoimmunization în acest caz, se poate întâmpla în două moduri: iatrogena (în sensibilizante femei transfuzii de Rh (+) de sânge în trecut) sau fructe materne prin transfer transplacentar de celule sanguine roșii fetale în fluxul sanguin matern in timpul sarcinii si la nastere. În cazul Rh-incompatibilitate boala hemolitica a fătului rareori este asociat cu primul beremennostyu- se dezvoltă de multe ori de-a doua sau a treia sarcina cu risc în creștere cu fiecare gestație ulterioară.

O altă cauză posibilă a bolii este incompatibilitatea gemoloiticheskoy sistemului AB0 fetale și materne, adică. E. Când grupa de sânge matern 0 (I), precum și orice alt fetus. Care A și B antigene din cruce fetale placenta in fluxul sanguin matern și poate determina producerea de imun - si - anticorpi urmat conflictului „antigen-anticorp“. boala hemolitica a fătului atunci când ABO-incompatibilitate este mai ușor decât atunci când în timpul Rh-incompatibilitate. Atunci când AB0 incompatibilitate boala hemolitica a fatului poate dezvolta cât mai devreme în timpul primei sarcini.

În cazurile relativ rare de boala hemolitica fetale pot fi asociate cu un conflict imunologica Systems Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran și colab. Sau antigene ale P, S, N, M

Manifestările de boala hemolitica a fatului

Gravidă patologie specifică de model, uneori nablyudaetsya- crește reacțiile fetale pot provoca o femeie simptomokomleks similară preeclampsie.

boala hemolitica a fatului poate fi demonstrat prin următoarele aspecte: moarte fetală intrauterină între 20 și 30 săptămână în beremennosti- forme anemice edematoase sau icteric.

manifestări comune caracteristice tuturor formelor de boala hemolitica a fatului, sunt prezența anemiei normocroma cu o creștere a eritroblaști sanguine, hepatomegalie și splenomegalie.

Edemul exemplu de realizare a bolii hemolitice la făt sunt crescute mărimea splinei, ficatul, inima, glandele creștere hypoalbuminemia. Aceste modificări sunt însoțite de umflare severă a țesutului adipos subcutanat, ascită, pericardită, pleurezie, o creștere a greutății copilului în 2 ori, în comparație cu norma. Edemul exemplu de realizare boala hemolitica a fatului observat anemie pronunțată (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), eritroblastemiya, a crescut umflarea si placenta. tulburări metabolice severe pot provoca moartea fatului sau deces al copilului la scurt timp după naștere. forma edematoase de boala hemolitica a fatului sunt extrem de grele de curent, care în cele mai multe cazuri fatale.

Atunci când versiunea icterica de boala hemolitica a fătului un copil născut de multe ori de livrare urgentă, la termen, de multe ori cu o culoare normală a pielii. În acest caz, boala hemolitica a fatului apare de mai multe ore după naștere - copilul este în creștere rapidă colorația icteric mai puțin pieleii icter Este înnăscut. Nou-nascutii cu icter forma de boala hemolitica a splinei, ficatului, ganglionilor limfatici, uneori inima, există o creștere intensivă a bilirubinei indirecte în sânge.

Hiperbilirubinemia posibilitate periculoasă de deteriorare a hepatocitelor, cardiomiocite nefroni, kernicterus de dezvoltare neuronale. Când kernicterus (bilirubină intoxicației) copilul letargic, supt slab, vomită de multe ori, el dezvoltă un hiporeflexie, vărsături, convulsii. Nivelul critic al bilirubinei indirecte, periculoase din punct de vedere al SNC, - mai mult de 306-340 micromol / L în termen și 170-204 mmol / l prematuri. Consecința encefalopatie bilirubinei poate fi moartea copilului sau lag ulterior în dezvoltarea mentală.

Atunci când forma anemică de boala hemolitica a efectelor dăunătoare asupra fătului, de obicei mici. La anemia Forefront, de culoare a pielii, hepatomegalie și splenomegalie.

Severitatea manifestărilor bolii hemolitice a fatului este determinat prin titrul de anticorpi la gravide și gradul de maturitate al nou-născutului: boala apare la mai grele copiii prematuri.

Diagnosticul de boala hemolitica a fătului

În prezent, ginecologie acordă o mare importanță pentru detectarea în timp util și gestionarea adecvată a sarcinii, amenințate de dezvoltarea bolii hemolitică a fătului. La stabilirea femeia gravidă din cauza ei determina tipul de sange si Rh-factor, pentru a afla datele similare ale tatălui copilului, interesați de istoria de transfuzii de sânge, prezența în trecut, copiii nascuti morti, avorturi spontane sau copii cu boala hemolitica a fătului. Cu amenințarea boala hemolitica a fatului unei femei in dinamica titruri de anticorpi specifici de control.

Diagnosticul prenatal de boala hemolitica a fatului implica efectuarea ecografie obstetricale, Doppler-utero placentară fluxul de sânge și maxime în sânge arterei cerebrale medii cu evaluarea stării funcționale a copilului în curs de dezvoltare. Criterii specifice Boala hemolitica cu ultrasunete a fatului sunt placentomegaly, hydramnion, cablu prelungitor veny- spleno- și hepatomegalie, cardiomegalie, prezența efuziunea pericardica, hidrotorax.

Având în vedere că boala hemolitica este adesea însoțită de hipoxie, cardiotocografia efectuate pentru a estima frecvența cardiacă fetală.

În cazul datelor pentru boala hemolitica a fatului necesita o cercetare invazive - cordocenteza si amniocenteza sub ghidaj ecografic.

Când un copil se naște o dată este determinată identitatea rhesus și de grup, și explorează conținutul Hb al bilirubinei în sânge din cordonul ombilical.

Tratamentul bolii hemolitice a fătului

Obiectivele terapeutice in boala hemolitica a fatului sunt clearance-ul rapid din sângele unui copil de factori toxici hemoliza - bilirubină indirectă și anticorpi, precum și îmbunătățirea sistemelor și organelor afectate funcții.

Alegerea modului de livrare a femeilor cu izoimunizarii determinată de starea fătului, vârsta gestațională, canalul de nastere pregătire. În absența datelor pentru o forma severa de boala hemolitica a fatului, gestație peste 36 de săptămâni, maturitatea colului uterin poate fi independent de genuri. In stare fetale severe cezariana preferabil de 2-3 săptămâni înainte de data prevăzută.

La nou-născuții cu boala hemolitica a indicatorilor de fetus monitorizate zilnic Hb, Ht, bilirubina. corecție se efectuează, dacă este necesar, anemie eritrocitară, perfuzie terapie de detoxifiere.

O componentă importantă a tratamentului bolii hemolitică a fătului servește ca fototerapia, promovează distrugerea bilirubină indirectă în pielea copilului. Fototerapia este condusă într-un mod sau pulsatorie continuu, folosind lumină fluorescentă sau albastră.

In manifestări mai severe de boala hemolitica a fatului infatisata tinandu-administrarea intragastrică picurare fluidelor și transfuzie de schimb. In boala hemolitica a fatului cauzate de Rh-conflict în timpul exsanguinotransfuzie se utilizează odnogruppnoy Rh (-) din sânge. În cazul celulelor roșii incompatibile ABO transfuzate 0 (I), gruparea în conformitate cu aderarea la nou-născut Rh-odnogruppnoy si plasma.

Dezvoltarea edem pulmonar și insuficiență respiratorie severă necesită prezența IVL- ascita dictată de necesitatea de a efectua paracentesis sub control cu ​​ultrasunete.

Prevenirea bolii hemolitică a fătului

Este prevenirea Rh-imunizarea femeilor - mai aproape de transfuzie de sange dat Rh-afiliere. Femeile cu Rh (-) din sânge nu este recomandat avortul, a urmat prima dată.

Metode de prevenire specifice Rh-conflict, femeile cu Rh (-) este de fructe de sânge intravenos imunoglobuline antirezus Rho avortul uman, nastere Rh (+), sarcină ectopică, si dupa diagnostic prenatal invaziv - prelevare de probe vilozitatilor coriale, amniocenteza, cordocenteza.