Thrombocytopathia

thrombocytopathia - hemoragic diateza, în curs de dezvoltare o încălcare a hemostazei primare de trombocite. trombotsitopaty frecvență Populația atinge 5-10%. thrombocytopathia ereditari sunt cele mai frecvente cauze de sângerare de origine necunoscută la copii, acestea reprezintă 36-65%. Thrombocytopathia reprezinta o problema reala pentru Pediatrie si Hematologie Pediatrica, pentru ca prevalenta lor este adesea subestimat, si multi copii cu sindrom hemoragic este lung și fără succes tratate de către specialiști de profil îngust - Otorinolaringolog pediatrie, ginecologie pentru copii, medici stomatologi pediatrie, gastroenterologi pediatrie, urologi copii.

thrombocytopathy clasificare

Thrombocytopathy combină grup eterogen de boli care pot fi împărțite în ereditare (congenital) și dobândite (simptomatic).

1. thrombocytopathia ereditari:

• cu afectarea agregării plachetare - (. esențial tip athrombia 1 Glantsmana thrombasthenia, Pearson-Stobo anomalie, anomalia-Hegglina Mey et al) dizagregatsionnye thrombocytopathy
• reacția de eliberare defect (tip athrombia esential sindromul 2 aspirina-like, etc.).
• cu granule de depozitare insuficiente și a componentelor ( „plachetar gri“ sindromul Herzhmanskogo-Pudlaka sindrom)
• cu o adeziune de trombocite defect (boala von Willebrand, trombotsitodistrofiya macrocitară Bernard-Soulier)
• thrombocytopathy, combinate cu o varietate de defecte congenitale (boli cardiace congenitale, boala de stocare de glicogen, sindromul Marfan, Sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Wiskott-Aldrich, etc.).

2. Dobândite thrombocytopathia, in curs de dezvoltare pe o durată de viață în comparație cu alte boli.

În copilărie ereditar thrombocytopathia întâlni de 3 ori mai frecvent decât dobândite.

motive thrombocytopathy

Primar hemostaza trombocite-vasculare implică o serie de reacții secvențiale: adeziune, agregare, retracție cheag și activarea plasmei hemostaza.

În cazul în care prejudiciul a vasului de sânge sub influența stimulatorului principal de adeziune - Endoteliul colagen, trombocite se umfla și se lipesc de peretele vasului. În etapa de implementare a hemostazei primare implică ionii de Ca proteina endoteliale - factorul von Willebrand și contactarea lor cu membrana plachetar glicoproteină Ib. Ca urmare a aderenței începe faza de agregare, în cursul căreia există o creștere rapidă a unui trombus. În această fază a alocat substanță biologic activă (trombină, fosfat adenozin (ADP), catecolamine, serotonina, si multe altele. Al.) Cauzarea vasoconstricție și creșterea adeziunii și agregării plachetelor. Sub influența proceselor dop plachetar vrac este sigilat și supus unei retracție - reduce la separarea spontană a serului de cheag.

Cauza defectelor thrombocytopathy act genei ereditare care codifică pentru acești sau alți factori implicați în furnizarea de hemostază trombocite-vasculare. thrombocytopathia congenitală poate fi moștenită în mod recesiv dominant sau autosomal autosomal.

deficit de trombocite funcționale atunci când trombotsitopaty dobândite pot fi asociate cu medicamentele de recepție trombotsitoaktivnyh (AINS, aspirina, penicilina, anticoagulante și altele.) B12-deficit de anemie, DIC, leucemie, ciroză hepatică, vasculita hemoragică, lupus eritematos sistemic, glomerulonefrita difuză, insuficiență renală, gigant angioame, tromboză, masivă transfuzie de sânge, iradierii și așa mai departe.

simptome thrombocytopathy

Manifestările gama thrombocytopathia la copii este foarte larg. Manifestarea clinică a thrombocytopathy congenital poate fi asociată cu patologia perinatală (acidoză, hipoxie) trauma la naștere, infecții virale sau bacteriene, sepsis, hipovitaminozele, insolației, proceduri fizioterapeutice (UFO, UHF), masaj, vaccinările etc ..

Ceea ce duce la diferite forme clinice thrombocytopathy este sindromul hemoragic recurent, dintre care severitate poate varia de la ușoară până la sângerare sângerări abundente. Nou-născuții pot manifesta cephalohematoma thrombocytopathy, hemoragie intracraniană, sângerare și vindecarea lentă a plagii ombilicale. Sangerarea tip microcircular caracterizat prin petesii, echimoze care apar în leziuni minore, îmbrăcăminte corpului de frecare. spre deosebire de hemofilie, nu tipic pentru thrombocytopathia hemarthrosises și intermuscular hematom.

Când trombotstopatiyah la sugari observat sângerare dentiție, recurent epistaxisul, a crescut sangerarea gingiilor, vindecarea lungă de leziuni minore. Adolescenții „de familie“, de multe ori au tendința de a menoragie, juvenilă disfunctionale hemoragie uterină. Pacientii cu thrombocytopathies chirurgie chiar minore (extracția dentară, amigdalectomia și colab.), Urmată de copioase și prelungite sângerare. Mai puțin frecvente în thrombocytopathy clinică hemoragie gastro-intestinală, hematurie, sângerare în sclera.

Din cauza riscului crescut de hemoragie la copiii cu thrombocytopathies în curs de dezvoltare sindromul anemic, caracterizat printr-o slăbiciune generală, paloare a pielii, amețeală, dificultăți de respirație, tahicardie, hipotensiune, tendința de a leșin.

Atunci când sunt combinate cu thrombocytopathy displazii ale țesutului conjunctiv copii identificate postura incorectă, platfus, nephroptosis, prolapsul valvei mitrale și colab., anomalii de dezvoltare.

diagnosticul thrombocytopathy

După cum arată practica, thrombocytopathia diagnostic la copii este rareori instalat în timp util. pediatrii secției de votare nu sunt, în general, de manifestări hemoragice importanța și direcționate către specialiști copii: copii LORu - cu krovotecheniyah- nazale ginecolog pentru copii - în timpul pedodontist menstruatsiyah- grele - cu sangerarea gingiilor, etc. Între timp, copiii cu thrombocytopathies .. Ei au nevoie de cât mai curând posibil un hematolog consultanta de specialitate pentru diagnostic și forma trobotsitopatii.

Diagnosticul thrombocytopathy implică mai multe etape, dintre care cele mai importante sunt analiza simptomelor clinice si istoricul familial, în studiul aprofundat al sistemului hemostazei. testare endoteliale funcționale (ventuze, manșetă, smulsă, proba de tractare), la trombotsitopaty obicei pozitiv: pe piele la locul de expunere sunt numeroase echimoze sau petesii.

Diagnosticul de laborator thrombocytopathy etapa incepe cu analiza de sange clinice, determina timpul de sângerare, parametrii de coagulare. În timpul căutării de diagnostic thrombocytopathy identificate în numărul de trombocite și formula de trombocite studiul morfometric caracteristicilor și funcțiilor lor (adgezivnosti- agregării plachetare cu ADP, ristomycin, epinefrină, trombina, determinarea kollagenom- a factorilor de coagulare și al trombocitelor.). Copii Examen de laborator trombotsitopaty trebuie efectuată cel puțin 3 ori în diferite perioade ale bolii (la momentul Manifestari clinice remisie si hemoragice în acest moment).

Pentru a evalua funcția hematopoietic, în unele cazuri, numiți ținând puncția sternală sau studiul trepanobiopsy și mielograma.

tratamentul thrombocytopathy

În thrombocytopathy ereditară exploatație imposibilă etiotrop tratament. Prin urmare, întregul complex de măsuri terapeutice este împărțit în tratament de urgență pentru ameliorarea sindromului hemoragic și un tratament profilactic. De-a lungul vieții pacienților cu thrombocytopathy interzis utilizarea oțetului cu alimente (în Vol. H. In bidoane) alcool. Se recomandă de a îmbogăți dieta de alimente bogate in vitaminele A, C și arahide P.

Terapia medicamentoasă este thrombocytopathy mijloc hemostatice (Dicynonum sodiu etamzilat, adrokson, gluconat de calciu, acidul aminocaproic, etc.), droguri metabolice (Riboxinum, ATP, orotat de potasiu, acid folic). Este util să se utilizeze fitosborov hemostatic. thrombocytopathia profilactică de rutină recomandat de 2-4 ori pe an, în funcție de severitatea sindromului hemoragic.

Pentru controlul local de sângerare din răni superficiale folosind sângerare irigare de suprafață răcită soluție de aplicare adroksona de acid aminocaproic, film aplicare cu fibrină trombină. Dacă trebuie să efectueze o sângerare nazală în pasajele nazale ale buretelui hemostatic, care deține anemizatsii mucoasa nazală. sângerare uterină aplică adjuvanți contracțiilor uterine (pregnin), intravenos aminocaproic uter acid- WFD la thrombocytopathy fi efectuate în cadrul terapiei acoperire hemostatic. Atunci când pierderea masivă de sânge poate necesita transfuzii de eritrocite, trombocite și plasmă.

Atunci când thrombocytopathy simptomatic necesar pentru a efectua tratamentul bolii de baza, care primesc medicamente de excepție trombotsitoaktivnyh și alte momente de declanșare.

Predicția și prevenirea thrombocytopathia

detectarea din timp thrombocytopathia un copil și care deține terapie preventivă adecvată poate preveni pierderea de sânge și-a exprimat și de a îmbunătăți calitatea vieții. Atunci când hemoragiile intracraniene masive care însoțește tromotsitopatii pentru unele forme, prognosticul pentru viață nefavorabil.

Măsuri preventive thrombocytopathy oferi consiliere genetica a familiilor cu sindrom hemoragic moștenită, respingerea necontrolată a lua medicamente. Copiii cu thrombocytopathia diagnosticată ar trebui să fie urmată de un medic pediatru, Hematologie Pediatrica, Pediatrica Oftalmologie, ORL, stomatologa- efectuează în mod regulat examinări complete de laborator, de a primi un tratament preventiv, elimina clase de sport traumatice. Problema efectuarea vaccinării preventive a copiilor se decide în mod individual.