Leucemia mieloida acuta

Leucemie mieloidă acută (LMA) - afecțiuni maligne ale sângelui germeni mieloidă. în rezultatele de măduvă osoasă supresia sânge rămase șutează proliferarea necontrolată a celulelor leucemice. Ca rezultat, numărul de sânge periferic a celulelor normale scade, anemie, și există trombocitopenie. leucemie mieloidă acută este cea mai frecventă leucemie acută la adulți. Probabilitatea de a dezvolta boala crește dramatic după 50 de ani. Vârsta medie a pacienților este de 63 de ani. Bărbații și femeile de vârstă tânără și mijlocie suferă la fel de des. În această grupă de vârstă, există o predominanță a bărbaților. Prognosticul depinde de tipul de leucemie mieloidă acută, cele cinci ani intervalele ratei de supraviețuire 15-70%. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie si hematologie.

Cauzele de leucemie mieloidă acută

Cauza imediată a LMA este diferite anomalii cromozomiale. Printre factorii de risc care contribuie la dezvoltarea acestor tulburări indică o ereditate nefavorabilă, radiații, expunerea ionizante la anumite substanțe toxice, de a lua o serie de medicamente, fumat și boli de sânge. Probabilitatea acute crește leucemie mieloidă cu sindromul Bloom (creștere mică, voce stridentă, trasaturile faciale caracteristice și o varietate de manifestări cutanate, inclusiv hipo- sau hiperpigmentare, erupții cutanate, ihtioză, hipertricoză) Și anemie Fanconi (creștere scăzută, defecte de pigmentare, tulburări neurologice, anomalii ale scheletului, inima, rinichii și organele de reproducere).

leucemie mieloidă acută este suficient de des pentru a se dezvolta la pacienții cu Sindromul Down. Este de asemenea evident în absența unui istoric familial de boli genetice. In AML apropiate rude riscul bolii este crescut de 5 ori mai mare comparativ cu media pentru populație. Cel mai înalt nivel de corelație este detectat în gemeni identici. În cazul în care leucemia mieloidă acută este diagnosticată într-un geamăn, riscul de al doilea a fost de 25%. Unul dintre factorii majori care cauzează LAM sunt tulburări ale sângelui. leucemie mieloidă cronică în 80% transformat într-o formă acută a bolii. În plus, CSB este de multe ori rezultatul sindrom mielodisplazic.

radiație ionizantă provoacă leucemiile mieloide acute în exces doză de 1 Gy. Incidenta creste proporțional cu doza. În materie de practică rămâne în zonele de explozii nucleare și accidente în centralele nucleare, lucrează cu surse adecvate de radiații, fără agenți de protecție și radioterapie aplicate în tratamentul unor forme de cancer. Cauza leucemiei mieloide acute în contact cu substanțe toxice este aplazia măduvei osoase datorită mutațiilor și leziuni ale celulelor stem. impact negativ Dovedit de toluen și benzen. De obicei, AML și altele leucemie acută diagnosticată după 1-5 ani de la expunerea la un mutagen.

Printre medicamentele care pot provoca leucemie mieloidă acută, expertii numesc chimioterapie, unele medicamente, inclusiv inhibitori ai ADN topoizomerazei II (tenipoxida, etopozidă, doxorubicină și alte antracicline) și agenți de alchilare (thiotepa, embihin, ciclofosfamida, clorambucil, carmustină, busulfan). LMA poate, de asemenea, să apară după primirea cloramfenicolul, fenilbutazona și arsen produse. Raportul medicament leucemie mieloidă acută este de 10-20% din cazuri. Fumatul nu numai că mărește riscul de LAM, dar, de asemenea, agraveaza prognosticul. Rata medie de supraviețuire de cinci ani și durata de răspunsuri complete la fumători este mai mic decat nefumatorii.

Clasificarea de leucemie mieloidă acută

Clasificarea leucemiei mieloide acute cu versiunea OMS este foarte complexă și include câteva zeci de specii ale bolii, au fost împărțite în următoarele grupe:

• LMA cu modificari tipice genetice.
• LMA cu, cauzate de modificări displazice.
• leucemie mieloidă acută secundară, care rezultă din tratamentul altor boli.
• Boli cu proliferare mieloidă în sindromul Down.
• sarcom mieloid.
• Blastice tumora dendritnokletochnaya plasmacitoidă.
• Alte tipuri de leucemie mieloidă acută.

Tactici de tratament, prognosticul și durata de răspuns în diferite tipuri de LMA pot diferi în mod substanțial.

Simptomele de leucemie mieloidă acută

Tabloul clinic include toxice, hemoragic, sindrom anemic și sindromul de complicații infecțioase. În stadiile incipiente de manifestare a leucemiei mieloide acute sunt nespecifice. Temperatura crește fără semne de guturai, slăbiciune, oboseală, pierderea in greutate si a apetitului. Când anemia se alăture amețeală, leșin și piele palidă. Atunci când trombocitopenie observată sângerare crescută și hemoragii petesiale. pot forma hematoame pentru leziuni minore. Atunci când complicații infecțioase leucopenie: supurație frecvente răni și zgâria inflamația recurente rezistente ale nasului și gâtului, și așa mai departe. d.

spre deosebire de leucemie limfoblastică acută leucemie mieloidă acută nu pronunțat modificări în ganglionii limfatici periferici. Ganglionii limfatici sunt mici, mobile, nedureroase. Uneori a relevat o creștere a ganglionilor limfatici cervicali, zona supraclaviculare. Ficatul și splina normală sau ușor crescută. Caracterizat prin semne de leziune a aparatului osos și articular. Mulți pacienți cu leucemie mieloidă acută se plâng de diferite grade de intensitate a durerii la nivelul coloanei vertebrale și a membrelor inferioare. Posibila restricție de circulație și de mers modificări.

Printre manifestările de leucemie mieloidă acută extramedulare - gingivita și exoftalmie. În unele cazuri, Gingivală umflarea și creșterea amigdalele ca urmare a infiltrării celulelor leucemice. Când sarcom mieloid (aproximativ 10% din cazurile de leucemie mieloidă acută) pacienți pe piele apar verzui, cel puțin - formarea roz, gri, alb sau maro tumora (clorom, leykemidy piele). Uneori leziunile cutanate detectate sindrom paraneoplazic (Sindromul Sweet), care se manifesta prin inflamarea pielii din jurul leykemidov.

In dezvoltarea leucemiei mieloide acute sunt cinci perioade: inițiale sau preclinice, inaltime, remisiune, recădere și terminal. În perioada inițială de leucemie mieloidă asimptomatice sau manifestă simptome nespecifice acute. La înălțimea sindromului toxic devine mai pronunțată detectat anemic, hemoragica si sindroame infectioase. În manifestările de remisie a leucemiei mieloide acute dispar. Recidivele au loc în aceeași perioadă de leagăn. Perioada de terminal urmată de o deteriorare progresivă a stării pacientului și se termină în moarte.

Diagnosticul și tratamentul leucemiei mieloide acute

Un rol crucial în procesul de diagnosticare este jucat prin teste de laborator. Utilizați analiza sângelui periferic, mielograma, microscopice și studii citogenetice. Pentru proba de țesut osos operează aspirație de măduvă biopsie (puncție sternală). Analiza sângelui periferic, pacienții cu leucemie acută mieloidă observat reducerea numărului de eritrocite și trombocite. Numărul de leucocite poate fi crescut atât și (mai rar) scăzută. Frotiurile pot fi detectate explozii. Baza pentru diagnosticul „leucemie mieloidă acută“ detectare devine celule blastice mai mult de 20% în sânge sau în măduva osoasă.

Principalul tratament de leucemie mieloidă acută este chimioterapia. Exista doua faze de tratament: inducție și de consolidare (terapie post-remisie). La etapa de inducție a efectua măsuri terapeutice care vizează reducerea numărului de celule leucemice și atingerea unei stări de remisie. În consolidare etapa a elimina simptomele reziduale și pentru a preveni recidivele bolii. Politica Tratamentul se stabilește în funcție de tipul de leucemie mieloidă acută, starea generală a pacientului și de alți factori.

regim Cele mai populare inducție - „7 + 3“, care prevede o citarabina intravenoasă continuă timp de 7 zile în combinație cu o administrare periodică rapidă simultană a unui antibiotic antraciclină pentru primele 3 zile. Alături de această schemă, alte aplicații terapeutice pot fi utilizate în tratamentul leucemiei mieloide acute. În prezența unor tulburări medicale severe și riscul crescut de complicatii infectioase, ca urmare a suprimării mieloide (de obicei - la pacienți cu senila) utilizarea tratamentului paliativ mai puțin intensă.

Programul de inducție permite de a atinge remisie in 50-70% dintre pacienții cu leucemie mieloidă acută. Cu toate acestea, fără o consolidare suplimentară în majoritatea pacienților cu recidivă, deci faza a doua de tratament este considerată ca o parte obligatorie a terapiei. Tratamentul de consolidare Planul pentru leucemie mieloidă acută se face în mod individual și include 3-5 cicluri de chimioterapie. La risc crescut de recurență și a recidivei deja dezvoltat transplant de măduvă osoasă. Alte tratamente pentru recidivat LMA este încă în stadiul de studii clinice.

Prognosticul leucemie mieloidă acută

Previziuni tip determinat de leucemie mieloidă acută, vârsta pacientului, prezența sau absența unui istoric de sindrom mielodisplazic. În medie, cinci ani de supravietuire la diferite forme de LMA variază de 15-70%, probabilitatea de reapariție - de la 33 la 78%. Persoanele în vârstă au un prognostic mai rau decat cei mai tineri, datorită prezenței de afecțiuni medicale comorbide care sunt contraindicate pentru chimioterapie intensivă. Când mielodisplazic prognosticul sindrom este mai rău decât în ​​leucemia mieloidă acută primară sau LMA, a apărut pe fondul tratamentului cu medicamente pentru alte tipuri de cancer.