Hemoglobinuria

Conceptul de „hemoglobinuria“ combină o anumită formă de anemie hemolitică, care apar cu hemoliza intravasculara și apariția hemoglobinei libere în urină. Acestea includ hemoglobinuria paroxistică nocturnă (boala Marchiafava Michele), toxic, susținătorul și hemoglobinurie paroxistică la rece. Aceste stări diferă în etiologie, combina masiv, care a dezvoltat intravascular hemoliza însoțit randament acut de hemoglobină în plasma sanguină și depășirea barierei de rinichi. In hematologie distinge un singur (simptomatic) și repetitive (paroxistică) hemoglobinuria.

La persoanele sanatoase in dezintegrarea sange se produce aproximativ 10% din celulele roșii din sânge și plasmă conține 14 mg% hemoglobină. Astfel, excesul de hemoglobina se leagă de o proteină specifică pentru a forma haptoglobina complex-hemoglobină haptoglobin krupnomolekulyarnyh, nu depăși bariera de rinichi. Acest mecanism previne hemoglobinuria și hemosiderozei rinichi. Cu toate acestea, în caz de defecțiune bruscă masivă a celulelor roșii din sânge sau gipogaptoglobinemii, ducând la o scădere în plasmă gemoglobinsvyazyvayuschey capacitatea, hemoglobina depaseste filtrul de rinichi și apare în urină. In hemoglobinurie normale haptoglobina Content se dezvoltă atunci când concentrația de hemoglobină în plasmă în exces de 125-135 mg%.

Cauze și tipuri de hemoglobinuria

În centrul diferitelor forme de hemoglobinurie mint cauza lor și factori semnificativi. Astfel, hemoglobinuria paroxistică nocturnă se dezvoltă din cauza unui defect al membranei eritrocitare, prin care acesta din urmă devin vulnerabile pentru a completa ser și ușor de rupt în anumite condiții. Deoarece o parte din leucocite și trombocite, în acest caz, de asemenea, o membrana defectă, se crede că se leagă paroxistică primar hemoglobinuria nocturnă este apariția ca rezultat al mutației somatice a clonei anormale celulelor totale precursoare myelopoiesis.

hemoglobinurie toxice pot rezulta din mușcăturile de insecte și animale otrăvitoare, precum și intoxicații cu diferite substanțe: compuși chimici, medicamente (sulfonamide), ciuperci necomestibile. Hemoglobinuria poate fi complicații post-transfuzie grup de incompatibilitate transfuzie de sânge sau Rh-afiliere. hemoglobinurie martie se dezvoltă după mulți kilometri de treceri (marsuri), sau sarcini cross-country. Această formă de hemoglobinuria de obicei diagnosticat la persoanele sanatoase fizic mai des - soldați, sportivi, călători. În acest caz, distrugerea celulelor roșii din sânge este declanșată de stres pe picior, dar acest fenomen a descoperit în anii primului război mondial, nu există încă nici o explicație științifică. Probabil, lungă și aspră iritație mecanică partea plantară a piciorului determină inițial hemoliza celulelor roșii din sânge în capilarele câmpului, și apoi extins la toate fluxul sanguin.

Hemoglobinuria paroxistica la rece se poate dezvolta datorită corpului de răcire lung (înota în apă rece, expunerea la aer rece) și boli infecțioase (gripă, oreion, pojar, mononucleoza infecțioasă, malarie, sifilis, sepsis anaerob). Pentru această formă se caracterizează prin apariția sângelui în hemolizinei bifazic Donat-Landsteiner, provocând activarea complementului și hemoliza intravasculara.

Există și alte forme hemoglobinuria - alimentar mioglobinuria paroxistică toxică (boala gaffskaya), traumatică atunci când hemoglobinuria sindromul strivire și așa mai departe. hemoglobinurie tranzitorie apare la pacienții care iau suplimente de fier.

Formele caracteristice hemoglobinuria

hemoglobinuria paroxistică nocturnă

O trăsătură distinctivă a hemoglobinuria nocturne (boala Marchiafava-Micheli) paroxistică sunt crize hemoliza intravasculara (criza hemolitic), în principal în curs de dezvoltare pe timp de noapte. Boala este înregistrată la o frecvență de 1: 500.000. Criza hemolitic poate fi declanșat de hipotermie, infecție, vaccinare, transfuzii de sânge, activitatea fizică, o intervenție chirurgicală.

Paroxysms de hemoliza a celulelor roșii din sânge însoțită de febră, artralgia, somnolență, dureri în piept, abdominale și de jos a spatelui. Un semn al cultivării deficit de fier anemie servesc ca slăbiciune generală, icter a pielii și a mucoaselor. Caracteristic ficat mărit și splina. Izolarea de urină închisă la culoare se observă doar un sfert din pacientii cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

Manifestările cele mai periculoase hemoglobinuria paroxistică nocturnă sunt tromboză mezenteric, vasculare renale boală vasculară periferică. tromboză venoasă hepatică însoțită de o creștere bruscă a dimensiunii ficatului, o progresiva ascita, varicele esofagiene. gemosiderinuriya permanent de multe ori duce la o nefrita- tubulară, la o altitudine de criză hemolitic poate dezvolta insuficiență renală acută.

hemoglobinurie paroxistică nocturnă de multe ori se dezvolta la pacientii cu anemie aplastică, predleykozom sau leucemie mieloidă acută, Prin urmare, este nevoie de o examinare completă hematologic a pacientului.

martie hemoglobinuria

hemoglobinurie Simptomatologia martie, de obicei, mai uzată și se dezvoltă treptat. Frisoanele sunt temperatură mai puțin frecvente și în creștere. slăbiciune marcată, care poate fi, de asemenea, din cauza oboselii fizice generale din martie aruncarii. Cu toate acestea, această formă de semne patognomonice hemoglobinuria este o culoare întunecată a urinei. După încetarea senzație martie sarcină normală, urină brichetă.

Se observă că aproape toți cei afectați de hemoglobinuria marș, există o pronunțată lombare lordoză. semnificație clinică independentă, această formă nu are hemoglobinuria.

hemoglobinuria rece paroxistică

O forma rara de anemie hemolitică - hemoglobinuria rece fluxuri paroxistice paroxistice. hemoglobinurie paroxistică la rece, de obicei, provocate de hipotermie și hipertermie însoțit (uneori până la 40 ° C), frisoane, greață și vărsături, dureri abdominale. hepato Dezvăluit și splenomegalie, pielea gălbuie și sclerotica, culoarea caracteristică a urinei.

Hemoglobinuria paroxistica la rece cauzate infecții virale acute, permis în mod normal cu boala primară. Sifilisul și malaria, boala poate dura ani de zile.

hemoglobinuria diagnostic

hemoglobinurie macroscopică de bază este un semn de schimbare în culoarea și structura a urinei colectate. Culoarea urinei poate fi rosu inchis, maro sau aproape negru. Pe urina distinct separat în două straturi în picioare: partea superioară - și transparent inferior - care conține impurități sub formă de detritus. Testele de laborator care confirmă hemoglobinuria servesc testul cu sulfat de amoniu, detectarea precipitat hemosiderină, urina sau metoda imuno electroforeză.

Pentru imagine de ansamblu mai exactă a hemograma de sânge investigate. Pentru a identifica componentele complementului sau anticorpul fixat pe suprafața eritrocitelor, proba este ținută Coombs. Rezultate coagulare Studiul, parametrii biochimici sanguini (bilirubina, ureea, fosfataza alcalină, etc.). Pentru a evalua starea de hematopoieza, mai ales în cazul pancitopenie în hemoglobinuria paroxistică nocturnă, necesită menținerea puncția măduvei osoase și studiul myelograms.

Hemoglobinurie se distinge de hematurie și a bolilor, pentru care este caracteristic (pietre la rinichi, glomerulonefrita acută), Porphyria, anemia hemolitică autoimună, anemia aplastică.

tratamentul hemoglobinuria

Managementul medical al diferitelor forme hemoglobinuria determinate hematolog. Marching și hemoglobinurie paroxistică la rece, de obicei, rezolvat fără intervenții speciale. In cazul glucocorticoizilor cronice autoimune la rece hemoglobinuria numit și imunosupresoarele (ciclofosfamidă, azatioprină).

Terapia hemoglobinuria paroxistică nocturnă în principal simptomatic: transfuzie eritrocit, administrarea de anticoagulante, fier oral. Când hipoplazie medulară corticosteroizi numiți (prednisolon), agenți anabolici (Nerobolum) și androgeni, antitimocitară imunoglobulina. Când hipersplenism exprimat poate fi justificată splenectomie. Cu nici un efect asupra altor metode de tratament hemoglobinuria paroxistica nocturne a abordat problema unui transplant de măduvă osoasă de la un donator compatibil pentru HLA-sistem.

Pentru a preveni dezvoltarea hemoglobinuria sfătuiți să evite factorii precipitanți: intoxicații, intoxicație, boli infecțioase, efort fizic excesiv, leziuni și așa mai departe.