Hemoblastosis

Hemoblastosis - maligne bolilor neoplazice, care sunt caracterizate printr-o leziune primară a hematopoietic și țesuturile limfatice. În ultimul deceniu, frecvența de tumori maligne hematologice au crescut constant în fiecare an în Rusia, țările din Europa de Vest și Statele Unite ale Americii a înregistrat cazuri de tumori 7-11 de țesut hematopoietice la 100 mii populație .. În structura bolilor oncologice, inclusiv tumori maligne ale altor localizări hemoblastoses loc 5-6. S-a observat că bărbații mai des decât femeile sufera de afectiuni maligne hematologice, iar sătenii mai puțin decât populația urbană. La copii, primii 5 ani de viață la frecvența absolută prevalează leucemie limfoblastică acută, la persoanele în vârstă de 20-45 de ani - leucemie granulocitară cronică. Căutați modalități adecvate de prevenire, depistare precoce și tratamentul eficient al leucemiei este problema cea mai acută de Hematologie.

Clasificarea de leucemie

In structura secreta mieloproliferativ leucemie si boli limfoproliferative. a prezentat primul leucemie (leucemie) - tumori maligne ale tesutului hematopoietic cu o leziune primara a osului mozga- doua - gematosarkomami sau limfoame - vnekostnomozgovymi entități voluminoase cu creșterea primară locală, de preferință, în ganglionii limfatici.

In aceasta progresie, leucemii și gematosarkomy pot fi transformați unul în altul. Astfel, în leucemia poate apare metastaza celulelor tumorale in pleura, peritoneul, testicule, ganglionii limfatici, meningele. În același timp, într-un anumit stadiu de dezvoltare a proceselor patologice gematosarkomy în măduva osoasă pot fi implicate, adică. E. Leukemization apar odată cu dezvoltarea sângelui se schimbă caracteristice pentru leucemie. În unele cazuri, tumori maligne hematologice inițial dezvoltat ca limfom, leucemie - boala care combina simptomele măduvei osoase și înfrângere vnekostnomozgovogo.

Pe baza celulelor diferențelor morfologice care formează substratul leucemii tumoral sunt împărțite în acute și cronice. Baza este proliferarea celulelor acute leucemie purja, cronice - celule mature și mai ales intermediare. Principala formă clinică și hematologici leucemie acută include: a. limfoblastică copiii cu leucemie și adulți despre. mieloidă despre. monoblastny despre. mieloblastică despre. megakaryoblastic și alte leucemii.

Leucemiile cronice sunt împărțite în mieloproliferativ și limfoproliferative. Acestea includ următoarele tipuri de leucemie: leucemia mieloidă cronică, leucemie limfocitară cronică, hr. erythromyelosis, policitemia, mielom multiplu și așa mai departe.

Un alt grup gematoblastozov - gematosarkomy prezentat Boala Hodgkin (Limfom Hodgkin) și nelimfogranulematoznymi /NHL.

Cauzele de leucemie

boli Hemoblastosis polietiologichesky aparțin personajului în cele din urmă cu motive neclare. Cu toate acestea, pentru anumite instalate unii factori cancerigeni care cresc riscul de gematoblastozov. În primul rând, este efectele radiațiilor asupra organismului de diferite origini: UV și radiațiile ionizante, radiații și diagnostic radioizotopi, radioterapie pentru alte tipuri de cancer.

Efectul mutagen asupra celulelor posedă substanțe chimice (benzen), multe medicamente (cloramfenicol, fenilbutazona, etc.), inclusiv, citostaticele (metotrexat, ciclofosfamida, clorambucil, etc.). Aceasta explică faptul că pacienții cu cancer care au primit terapie chimioradiant pentru tumorile maligne primare de multe ori dezvolta tumori maligne hematologice secundare.

Probabilitate crescută de transformare leucemică mieloide sau limfoide celulei predetermina unele defecte cromozomiale, în particular, Sindromul Down, sindromul Louis-Bar, Anemie Fanconi, Sindromul Klinefelter et al. Rolul etiologic al factorilor virali demonstrat Originea Leukemia (Virusul Epstein-Barr, retrovirusuri) și tulburări metabolice (tulburări ale metabolismului triptofanului și tirozină).

simptome de leucemie

Hemoblastosis însoțită de numeroase manifestări locale și sistemice. Manifestare Leucemie poate fi clinică acută asemănătoare SARS, sau lent, latent. Cele mai tipice pentru diferitele forme de tumori maligne hematologice sunt intoxicație, proliferative (hiperplazică), hemoragic, sindroame anemice și sindromul de complicații infecțioase.

În cele mai multe cazuri, primele semne de leucemie sunt simptome nespecifice de intoxicație - febră nemotivată lung, oboseala, transpirație, astenie. Sindromul hiperplazică caracterizat prin hemoblastosis generalizată limfadenopatie (Creșterea de col uterin, axilari, ganglionii limfatici inghinali), hepato- si splenomegalie. ossalgia tipice cauzate de o creștere a volumului de maduva osoasa. Datorita compresiei venei cave superioare mărirea ganglionilor limfatici intratoracice apar umflarea feței, gâtului, extremități superioare, dificultăți de respirație (de ex. N. sindromul venei cave superioare).

Hemogoagulatorii manifestări hemoblastoses includ sensibilitate crescută la formarea subcutanate sau submucoase hemoragiilor, apariție gingival, arc, hemoragie gastro-intestinală, DIC. Deoarece imunodeficiențe secundare la pacienții cu tumori maligne hematologice cu rezistență redusă la infecții, astfel încât acestea să apară ușor pneumonie, septicemie, infecție nosocomială, care poate fi fulminantă și se termină lethally.

In timpul stadiu acut leucemie secreta si remisiune (complete și incomplete). La remisiune completă spune în absența semnelor clinice hemoblastosis timp de o lună, normalizarea tabloului sanguin, determinând o mielograma mai puțin de 5% celule blastice.

diagnostic de leucemie

Motivele de suspiciune privind tumori maligne hematologice (cu excepția tabloul clinic al bolii) se schimbă hemogramei (numărului de celule roșii din sânge și numărul de trombocite și morfologia de leucocite, limfocite). Aceste anomalii pot fi diferite, în funcție de forma și tipul de hemoblastosis. Toți pacienții cu anomalii în general, testul de sange pentru a confirma diagnosticul trebuie menționat un hematolog.

Următorul pas pentru evaluarea diagnosticului și determinarea naturii hemoblastosis hematopoiezei efectuate puncție sternală sau biopsie, un ac de biopsie deschis sau ganglionii limfatici. Materialul rezultat a fost supus citochimic, citogenetică, studiile histologice. Conform mărturiei efectuate cu ultrasunete a ficatului și a splinei, WGC radiografie si MSCT piept raze X a craniului, coaste, coloanei vertebrale, pelvis oase. Diagnosticul diferential este necesar, în principal între diferite forme de tumori maligne hematologice.

tratamentul leucemiei

Leucemie Tratamentul este lung și în etape: mai întâi într-un departament spital specializat, apoi - intr-o clinica de studiu hematologie. Pentru diferite tipuri de tumori maligne hematologice dezvoltat programul de tratament standardizat. Principiile generale includ camera pacientului în condiții aseptice (camera izolată cu un nivel crescut de protecție împotriva infecției), terapia cu scopul de a conduce inducerea remisiunii și consolidare. De obicei, ca primă linie de terapie leucemie ales medicamente citotoxice înalt mono- sau polichimioterapie. La atingerea dinamicii pozitive asupra rezultatelor mielograma, doza de chimioterapie redus la întreținere. Pentru a corecta imaginea de transfuzie de sânge se efectuează terapia de substituție (eritro transfuzie, trombocite). Prevenirea complicațiilor infecțioase implică desemnarea agenților antibacterieni și antifungici. In plus fata de terapia cu citostatice poate fi infatisata tinandu-terapie cu hormoni, ganglionii limfatici de iradiere locale, splina, executie splenectomie.

Terapia Leucemie de droguri poate fi complicată de boala citostatic, inclusiv agranulocitoză, septicemie, enteropatiyu- necrotice hepatită serică, modificări hepatice degenerative, anemie aplastică și colab.

metodă eficientă și promițătoare pentru tratamentul leucemiei este un transplant de măduvă osoasă, cu toate acestea, principala dificultate a acestei proceduri este selectarea donator HLA compatibil.

Predicția și prevenirea leucemiei

Prognosticul depinde de forma de actualității afectiuni maligne hematologice, acuratețea și caracterul complet al cursurilor terapeutice. Deci, cu Chlamydia remisie completă poate fi realizată în mai mult de 90% dintre pacienții cu leucemie acută - la 60-70%, ceea ce ajută la prelungirea duratei de viață a pacienților de ani de zile. Mulți pacienți cu afecțiuni maligne hematologice reușește să depășească pragul unei rate de supravietuire la 5 ani și chiar face o recuperare completă. În același timp, analiza datelor epidemiologice pentru ultimul deceniu, prezice o creștere a incidenței de tumori maligne hematologice în viitorul apropiat.

Cu privire la prevenirea leucemiei poate vorbi doar din perspectiva reducerii expunerii la factori potențial periculoase - radiații ionizante, produse chimice, agenți virali. Este recomandat pentru persoanele sanatoase dona hemoleucograma in fiecare an.