Anemie aplastică

Aplastica (hipoplazie) anemie - tulburare severă a hematopoiezei (cele mai multe dintre toate părțile sale componente), urmată de dezvoltarea anemiei, sindroamele hemoragice și complicații infecțioase. anemie aplastică are loc la o medie de 2 persoane la 1 milion. pe an. Cu aproximativ aceeași patologie frecventa afecteaza barbati si femei. Vârfurile de incidenta varsta cu varste cuprinse intre 10-25 si mai vechi de 50 de ani. In aceasta boala in maduva osoasa perturbat adesea formarea de toate cele trei tipuri de componente de celule sanguine (eritrocite, leucocite și trombocite), uneori - un singur eritrotsitov- în funcție de această distinge anemie aplastică adevărată și parțială. In Hematologie anemie aplastică se referă la o serie de boli potential fatale, ceea ce duce la moartea bolnave 2/3.

Cauzele de anemie aplastică

La originea anemiei aplastice poate fi congenitală (asociată cu aberații cromozomiale) și dobândite (cu excepția vieții).

Se crede că inhibarea myelopoiesis cu anemie aplastică este asociat cu apariția roșii din măduva osoasă și citotoxice de sânge limfocitele T care produc factor de necroză tumorală și interferon, care la rândul său suprimă lăstarii de hematopoieza. Acest mecanism poate rula diferite exogene (compuși chimici, fenomene fizice, droguri) și factori endogeni (virusuri, reacție autoimună).

O legătură între anemie aplastica, cu luarea unor antitumorale, anticonvulsivante, anti-bacterian, anti-tiroidiene, medicamente antimalarie, tranchilizante, preparate din aur și colab., Având efectul potențial mielotoxică. substanțe medicamentoase pot provoca daune directe ambelor celule stem hematopoietice, cât și indirect - printr-o reacție autoimună. anemie aplastică asociată cu un astfel de mecanism de dezvoltare, denumite medicamente.

Deoarece virali cea mai mare importanta este pus pe agenții patogeni hepatita B, C și D. În acest caz, anemie aplastică se dezvolta, de obicei, în termen de șase luni după ce a suferit hepatita virala. In studiul patogenezei, sa observat că replicarea virusului are loc în celulele mononucleare din sânge și a măduvei osoase, precum și celule ale sistemului imunitar. Se presupune că suprimarea myelopoiesis în acest caz este un fel de răspuns imun ridicat împotriva celulelor care transportă pe antigenele lor virale de suprafata. Acest tip de anemie aplastică este alocată într-o formă separată - postgepatitnuyu. Printre alte infecții virale sunt numite CMV, boala saruta, gripă.

cazuri de anemie aplastică cauzate de infecție sunt de asemenea descrise tuberculoză, intoxicație iradierii, tulburări limfoproliferative (timom, limfom, leucemie limfocitară cronică), Sarcina. Aproape jumătate din cazuri, cauza anemiei aplastice nu este posibil să se identifice - astfel de cazuri sunt menționate ca formă idiopatică.

Astfel., Miezul poate consta anemie aplastica sau leziuni primare de celule stem hematopoietice, sau perturbarea diferențierii efective a acestora. Principalele manifestări clinice sunt datorate pangemotsitopeniey anemie aplastica - o scădere în sângele elementelor sale formate (eritrocite, leucocite, trombocite).

Clasificarea anemie aplastică

În plus față de diverse anemie etiologică varianta aplastică (medicament, postgepatitnogo, idiopatică), distinge ascuțite (până la 1 lună. Flow), subacute (1 până la 6 luni.) Și cronice (mai mult de 6 luni.) Forma bolii. Pe baza severitatea trombozei si granulocitopenie anemiei aplastice este împărțit în gradul 3:

• foarte grele (Număr de trombocite mai puțin 20,0h10⁹/ N- granulocitele mai puțin 0,2h10⁹/ L)
• greu (Număr de trombocite mai puțin 20,0h10⁹/ N- granulocitele mai puțin 0,5h10⁹/ L), conform trepanobiopsy - celularitate scăzută a măduvei osoase (mai puțin de 30% din normal)
• moderat (Plachetară mai 20,0h10⁹/ N- granulocitele mai 0,5h10⁹/ L)

anemie aplastica care apar cu inhibarea selectivă a eritropoiezei, numite parțial aplazie roșii.

Simptomele de anemie aplastică

Înfrângerea trei germeni hematopoietice (eritro și leykopoeza trombotsito-) determină dezvoltarea unei anemici si hemoragica sindroame, complicații infecțioase. Debutul de anemie aplastică apare de obicei acut. Sindromul anemic este însoțit de o slăbiciune generală și oboseală, paloare a pielii și vizibile mucoase, tinitus, amețeală, furnicături în piept, dificultăți de respirație în timpul exercițiului.

Manifestarea principală trombocitopenie acționează sindrom hemoragic. Pacientii nota apariția peteșii și echimoze pielii, a crescut sangerarea gingiilor, spontan epistaxisul, menoragie. Poate că apariția hematurie, uterina și hemoragie gastro-intestinală. Consecința de radiații și agranulocitoză Face parte din dezvoltarea proceselor infecțioase - stomatită, pneumonie, infecții ale pielii și infecții ale tractului urinar. Pentru anemie aplastică pierdere în greutate necaracteristică, limfadenopatie, hepato-splenomegalie și - cu aceste simptome ar trebui să caute o altă cauză pangemotsitopenii. Rezultatul letala de anemie aplastica poate fi cauzată de sângerare în organele interne, fatale sângerare, complicații infecțioase, comă anemică.

Anemie aplastică congenitală (sindromul Fanconi) apare de obicei la copii cu vârsta sub 10 ani și, în plus față de aplazie medulară se caracterizează prin alte tulburări: microcefalie, hipoplazie renală, statura scurt, anomalii ale membrelor superioare (Hipoplazia metacarpiene prima și rază) hipospadias, hiperpigmentare a pielii, grad extrem pierderea auzului și colab.

Cand ereditar anemie aplastică Oestrich-Dameshek remarcat înfrângerea totală a hematopoiezei și pancitopenie fără anomalii congenitale. ventilator Anemie Diamond Black sau aplazia parțială de celule roșii se caracterizează prin doar o reducere a numărului de celule roșii din sânge.

Diagnosticul de anemie aplastică

Examenul hematologic include o examinare atentă clinică și studii de diagnostic speciale: generale și teste sanguine biochimice, puncție sternală, trepanobiopsy. Examenul fizic a relevat paloare marcată a pielii sau gălbuie, hipotensiune, tahicardie.

Pentru hemogramei cu anemie aplastică tipic eritro, leykotsito- și trombocitopenie, neutropenie, și limfocitoză relativă. Examinarea punctiformă măduvei osoase arată reducerea numărului de megacariocite și myelokaryocytes, reducerea kletochnosti- trepanobioptate detectat în înlocuitor de grăsime de măduvă osoasă (galben). Ca parte a căutării de diagnostic anemie aplastica trebuie diferentiata de megablastnymi (B12 deficienți, folievodefitsitnoy) Anemia, idiopatică purpură trombocitopenică, paroxistică nocturnă hemoglobinuria, leucemie acută.

Tratamentul pentru anemie aplastică

Pacienții cu anemie aplastică internați în secțiile de specialitate. Acestea sunt prevăzute cu izolare și aseptice condiții complete pentru a preveni posibila infectie. Fii un tratament eficient de anemie aplastică este o problemă complexă de hematologie practică. Previziunile cele mai favorabile pentru supraviețuirea pe termen lung a efectua transplantul de măduvă osoasă alogenă. Cu toate acestea, având în vedere complexitatea selectării unei proceduri de donator compatibil imunologic utilizat este limitat. Abordări experimenatale sunt considerate transplant autolog, transplantul de celule stem din sângele periferic.

Mult mai frecvente în anemie aplastică atribuite terapiei imunosupresoare, inclusiv imunoglobulina combinație antitimocitară și ciclosporina A. în combinație cu un curs de terapie imunosupresoare este prezentat deține o terapie de transfuzie de substituție (transfuzie de trombocite și eritrocitară), plasmafereza. Pacienții cu formă non-severă anemie aplastică poate fi indicată splenectomie, ocluzie endovasculară a arterei splenice.

Predicția și prevenirea anemiei aplastice

Prognoza anemie aplastică definită forma etiologic, greutatea si severitatea curentului. Criteriile pentru un rezultat negativ sunt progresia rapida a bolii, sindromul hemoragic sever și complicații infecțioase. După transplantul de măduvă osoasă poate fi atins remisie in 75-90% dintre pacienți.

Prevenirea primară anemie aplastică intenționează să excludă influența negativă a factorilor de mediu, utilizarea excesivă a medicamentelor, prevenirea bolilor infecțioase și altele. Pacienții cu dezvoltat deja o boală necesită o examinare sistematică dispensar hematolog observație și terapia de întreținere pe termen lung.