Leucemie

Leucemie (leucemie, cancer de sânge, leucemie) - boala tumorală a sistemului hematopoietic (hemoblastoses) Asociate cu înlocuirea celulelor specializate sănătoase în numărul de leucocite de modificări anormale celulelor leucemice. Leucemia este caracterizat prin expansiunea rapidă a sistemului și înfrângerea corpului -. Sisteme vasculare, ganglionii limfatici și formațiunile limfoide, splină, ficat, sistem nervos central, etc. Leucemie hematopoietic și afectează atât adulți și copii, este cele mai frecvente boli de cancer de copilarie. Masculii sufera de 1,5 ori mai des decât femeile.

Celulele leucemice sunt în imposibilitatea de a finaliza diferențierea și funcțiile sale, dar, în același timp, au o speranță de viață mai mare, un potențial ridicat diviziune. Leucemia este însoțită de deplasarea treptată a populațiilor de leucocite normale (granulocite, monocite, limfocite) și precursori ai acestora, precum și deficit de trombocite și eritrocite. Acest lucru este facilitat de celulele leucemice auto-reproducere activă, sensibilitatea mai mare la factorii de creștere, selectarea celulelor tumorale stimulatori de creștere și factori care deprimă hematopoieza normală.

Clasificarea de leucemie

Particularitățile dezvoltării acute și recuperate leucemie cronică. la leucemie acută (50-60% din toate cazurile) progresează rapid creșterea populației de celule blastice nediferentiate, care și-au pierdut capacitatea de a se maturizeze. Având în vedere lor morfologice, citochimic, semne imunologice de leucemie acută este divizată în limfoblastica, mieloblastică și forma nediferențiate.

leucemie acută limfoblastică (ALL) - până la 80-85% din cazurile de leucemie la copii, mai ales in varsta de 2-5 ani. O tumoare format din linii hematopoieză și limfoid constă din precursori de limfocite - lymphoblasts (L1, L2, L3 tip) referitoare la celulă B, T-celulă sau celulă proliferative O-germen.

Leucemie mieloidă acută (LMA) - rezultatul înfrângerii liniei mieloidă krovetvoreniya- baza proliferări leucemice - mieloblasti și descendenții acestora, alte explozii. La copii, proporția de CSB este de 15% din toate leucemiile, cu varsta, a existat o creștere progresivă a incidenței bolii. Delimiteaza mai multe opțiuni AML - cu semne minime de diferențiere (M0) fără maturarea (M1), cu semne de maturizare (M2), promielocitară (M3), mielomonoblastică (M4) monoblastny (M5), eritroide (M6) și megacariocitară (M7) .

leucemie nediferentiata caracterizate prin creșterea celulelor precursoare timpurii, fără nici un semn de diferențiere, reprezentat de celule stem pluripotente mici de sange omogene sau celule polustvolovymi parțial deterministe.

Forma cronică de leucemie înregistrate în 40-50% din cazuri, cele mai frecvente la populația adultă (40-50 de ani și peste), în special în rândul persoanelor expuse la radiații ionizante. leucemia cronică se dezvoltă lent, pe parcursul mai multor ani, manifestată prin creșterea excesivă a numărului de leucocite mature dar inactive funcțional, de lungă durată - B și limfocite T în formă de limfocite (LLC) și granulocite și celule precursoare necoapte ale seriei mieloide cu formă mielocitare (CML). Alocați juvenilă separat, adulți și copii versiuni ale LMC erythremia, mielom (plasmocitom). Erythremia transformare leucemică se caracterizează prin celule roșii sanguine, leucocitoza neutrofilie ridicat și trombocitoză. Sursa de mai multe celule plasmatice mielom este creșterea tumorii, tulburări metabolice Ig.

Cauzele de leucemie

Cauză leucemie efectua aberații intra- și interchromosomal - tulburări structurile moleculare sau porțiuni de cromozomi schimb (text eliminat, inversiune și translocarea fragmentării). De exemplu, atunci când leucemie mieloidă cronică Aspectul este observată cu cromozom Philadelphia translocația t (9-22). Celulele leucemice pot apărea în orice stadiu al hematopoiezei. In acest cromozomiale anomalii pot fi primare - celule hematopoietice cu o schimbare a proprietăților și a capacității clonei sale specifice (monoklonovaya leucemie) sau secundare, care apar în procesul de proliferare a clonei leucemice instabilă genetic (mai formă policlonal maligne).

Leucemie cel mai frecvent diagnosticate la pacienții cu boli cromozomiale (Sindromul Down, Sindromul Klinefelter), Imunodeficiență primară. Posibile cauze de leucemie includ infectia cu virusuri oncogene. Boala contribuie la prezența unei predispoziții genetice, deoarece este mai frecventa in familiile cu leucemie.

Transformarea malignă a celulelor hematopoietice poate avea loc prin diverși factori mutageni, radiații ionizante, câmp electromagnetic de înaltă tensiune, cancerigene chimice (medicamente, pesticide, fum de țigară). Leucemia secundară este adesea asociat cu radioterapie sau chimioterapie în tratamentul altor patologii cancerului.

simptome de leucemie

leucemie curent trece mai multe etape: manifestări inițiale, dislocate, remitere, recuperare și terminale recidivă.

Simptomele de leucemie sunt nespecifice si au caracteristici comune în toate tipurile de boala. Acestea sunt determinate de hiperplazia tumorală și infiltrarea măduvei osoase, sânge și sistemul limfatic, sistemul nervos central și diverse deficit de organisme de punere în aplicare a celulelor normale hipoxie krovi- și intoxicație, hemoragic, infecțioase și efectele imune. Gradul de manifestare a leucemiei depinde de localizarea și distrugerea masivă a hematopoiezei leucemice, țesuturi și organe.

În leucemia acută, apar rapid și să crească stare de rău, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate, paloare a pielii. Pacienții care perturbă temperatură ridicată (39-40 ° C), frisoane, artralgia și durerea care rezultă kostyah- ușor hemoragia mucoasei nazale, hemoragii cutanate (peteșii, echimoze) și sângerare diferite de localizare.

Există o creștere a ganglionilor limfatici regionali (de col uterin, axilare, inghinale), umflarea glandelor salivare, a observat hepatomegalie și splenomegalie. De multe ori dezvolta rezistenta la tratamentul proceselor infecțioase și inflamatorii ale mucoasei orofaringiene - stomatită, gingivita, necrozantă amigdalite. anemie Dezvăluit, hemoliza poate dezvolta DIC.

Pentru neuroleukemia indică simptome meningeale (vomă, dureri de cap severe, umflarea nervului optic, convulsii), durere la nivelul coloanei vertebrale, pareza, paralizie. ALL atunci când se dezvoltă o explozie masivă înfrângere toate grupele de ganglioni limfatici, timus, plămâni, mediastinului, tractul gastro-intestinal, rinichi, organismele de punere în aplicare de reproducere în CSB - mielosarkomy multiple (clorom) în periostul, organele interne, țesutul adipos, piele. La pacienții vârstnici cu leucemie poate anghină, tulburări de ritm cardiac.

leucemia cronică este lent sau slab curs progresiv (4-6 la 8-12 ani) - manifestările tipice ale bolii observate în etapa nepliată (accelerația) și un terminal (criza blastică), atunci când există metastaze în afara celulelor blastice ale măduvei osoase. Pe fondul exacerbarea simptomelor comune a evidențiat o epuizare accentuată, creșterea dimensiunii organelor interne, in special splina, generalizata limfadenită, leziuni cutanate pustular (piodermite) pneumonie.

În cazul în care apar eritremii tromboza vasculara a membrelor inferioare, cerebrale și a arterelor coronare. mielom veniturile cu o tumoare unică sau multiplă infiltrate oasele craniului, coloanei vertebrale, coaste, umăr, și osteoliza bedra- osteoporoza, deformarea osoasă și frecvente fracturi, însoțite de durere. uneori se dezvoltă AL-amiloidoza, nefropatie cu mielom CRF.

Moartea unui pacient cu leucemie poate apărea în orice stadiu din cauza hemoragiei extinse, sângerări la nivelul organelor vitale, ruptura splinei, dezvoltarea complicațiilor septice (peritonită, sepsis), intoxicație severă, renale și insuficiență cardiacă.

diagnostic leucemie

Ca parte a studiilor de diagnostic efectuate in leucemie generale si teste de sange biochimice, măduvă diagnostic puncție osoasă (sternală) și măduva spinării (lombare), biopsie si biopsia ganglionilor limfatici, raze X, ultrasunete, CT si RMN a organelor vitale.

În sângele periferic există anemie severă, trombocitopenie, schimba numărul total de celule albe din sânge (de obicei, o creștere, dar este posibil și negativ), formula leucocitară alterată, prezența celulelor atipice. În leucemia acută, exploziile sunt determinate și un procent mic de celule mature, fără elemente de tranziție ( „eșec leucemică“), in cronica - celule de măduvă osoasă de diferite clase de dezvoltare.

Cheia este studiul pentru biopsii de măduvă osoasă leucemie (mielograma) și lichidul cerebrospinal, inclusiv morfologice, citogenetice, Citochimici și testele imunologice. Acest lucru vă permite să specificați formele și subtipuri de leucemie, este important să selectați protocolul de tratament și prognosticul bolii. În explozii nediferentiate nivel leucemie acuta in maduva osoasa este mai mare de 25%. Un criteriu important este detectarea cromozom Philadelphia (Ph-cromozom).

infiltrarea leucemică a setului viscerele cu ultrasunete a ganglionilor limfatici, abdomen, pelvis și, radiografia toracică, cranii, oase și articulații, CT piept, RMN a creierului si a maduvei spinarii cu un contrast, ecocardiografie. Leucemia este o consultare otorinolaringolog, neurolog, urolog, oftalmolog.

Leucemia diferenția de autoimune purpură trombocitopenică, neuroblastom, Artrita reumatoidă juvenilă, mononucleoza infecțioasă, precum și alte, cauzând neoplazică reacție leukemoid și boli infecțioase.

tratament leucemie

Tratamentul leucemiei se efectuează în clinici de specialitate hematologici conform protocoalelor stabilite în conformitate cu termenele specificate, etapele și domeniul de aplicare al măsurilor terapeutice și de diagnostic pentru fiecare formă de boala. Scopul tratamentului de leucemie - obtinerea prelungita remisie clinica completa, refacerea hematopoiezei și prevenirea recăderilor normale, și, dacă este posibil, - recuperarea completă a pacientului.

leucemie acută necesită începerea imediată a unui curs intensiv de tratament. In combinatie chimioterapie, care sunt cele mai sensibile la formele acute (eficacitate in ALL - 95%, ~ 80% din LMA) este utilizată ca metodă de referință în leucemie și leucemie copilarie (Sub 10 ani). Pentru a atinge remisia leucemiei acute, ca urmare a reducerii și eradicarea celulelor leucemice aplica combinații ale diferitelor medicamente citotoxice. In remisie continua pentru o perioadă lungă de timp (mai mulți ani) terapie sub forma de ancorare (consolidare) urmat de tratament de întreținere cu adăugarea unei noi citostaticelor de circuit. Pentru prevenirea neuroleukemia in timpul remisiunii aratat intralyumbalnoe administrarea intratecală și locală a agenților chimioterapeutici și a creierului radiații.

Tratamentul de CSB este problematică din cauza dezvoltării frecventă a complicațiilor hemoragice și natură infecțioasă. formă favorabilă mai de leucemie promielocitică, care este convertit într-o remisie clinică completă sub acțiunea stimulatorilor de diferențiere a promielocite. Remisia completă a LMA transplant eficient măduvă osoasă alogenă (sau celule stem), care permite să ajungă la 55-70% din 5 ani de supravietuire fara reaparitia.

În leucemia cronică, în suficient de monitorizare continuă preclinice și măsurile de restabilire (regim alimentar, regimul rațional de muncă și odihnă, de excludere de insolație, fizioterapie). Este o exacerbare a leucemiei cronice sunt substanțe care inhibă activitatea protein tirozin kinază Bcr-Abl- atribuite, dar acestea sunt mai puțin eficiente în faza de accelerare și criza blastică. În primul an de introducere a bolii este recomandabil să-un interferon. Când CML poate da rezultate bune transplant alogen de măduvă osoasă de la HLA-donator înrudit sau fără legătură (60% remisie completă timp de cinci ani sau mai mult). În timpul exacerbare numit imediat mono sau chimioterapie. Poate utilizarea iradierii ganglionilor limfatici, splina, pieleii și pentru anumite indicații - splenectomie.

Ca măsuri simptomatice pentru toate formele de leucemie sunt aplicate terapie hemostatic și detoxifiere, infuzie, trombocite si leucocite tratamentul cu antibiotice în masă.

prognosticul leucemie

Predicție leucemie formă dependentă a bolii, prevalența leziunilor la pacient cu risc, timp de diagnostic, răspunsul la tratament și altele.

Un prognostic mai sarace a leucemiei la pacienții de sex masculin, copiii cu vârsta de 10 ani și adulți peste 60 de ani de peste cu un nivel ridicat de celule albe din sânge, prezența cromozomului Philadelphia, neyroleykemii- în cazuri de diagnostic intarziat. leucemie acută au un prognostic mult mai rau din cauza fluxul rapid si daca este lasata netratata, duce rapid la moarte. La copiii cu tratament în timp util și rațional, prognosticul de leucemie acută este mai favorabilă decât cea a adulților. Bună prognostic de leucemie este considerat a fi probabilitatea de rata de supravietuire la 5 ani de 70% sau mai mult sau riscul de recidivă - mai puțin de 25%.

leucemie cronică atunci când criza explozie devine agresiv curs cu riscul de deces din cauza complicațiilor. Cu tratamentul adecvat al formei cronice a remisiei leucemiei poate fi atins de mai mulți ani.