Leucemie limfoblastică acută

leucemie acută limfoblastică (ALL) - cel mai frecvent cancer de copilarie. ALL cota este de 75-80% din numărul total de cazuri de boli ale sistemului hematopoietic la copii. Incidența de vârf are loc cu vârste cuprinse între 1-6 ani. Baietii sunt afectate mai des fete. Pacienții adulți suferă de 8-10 ori mai puțini copii. La pacienții copii și adolescenți cu leucemie limfoblastică acută apare mai ales la adulti de multe ori este o complicație de leucemie limfocitară cronică. În manifestările lor clinice similare cu alte ALL leucemie acută. Caracteristica distinctivă este deteriorare mai frecventă a creierului si a membranelor maduvei spinarii (neuroleukemia), în absența prevenirii se dezvoltă la 30-50% dintre pacienți. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie si hematologie.

Conform clasificării OMS a toate cele patru tipuri: de pre-pre-B-celule, celule pre-B, celule B și celule T. B-celule leucemiile acute limfoblastice constituie 80-85% din cazuri. Primul vârf de incidență la vârsta de 3 ani. Ulterior, probabilitatea de a dezvolta ALL crescut după 60 de ani. conturile leucemie cu celule T pentru 15-20% din numărul total de cazuri. Incidența de vârf are loc la vârsta de 15 ani.

Cauzele leucemie limfoblastică acută

Cauza imediată a leucemie limfoblastică acută este o boală malignă a clona - un grup de celule care au capacitatea de proliferare necontrolată. Clona este generată de aberații cromozomiale: translocații (porțiuni de schimb între doi cromozomi), deleții (pierderea regiunii cromozomului), inversiune (regiunea cromozomului revoluție) sau amplificare (formarea de copii suplimentare ale regiunii cromozomului). Se presupune ca anomalii genetice care determina dezvoltarea de leucemie limfoblastică acută loc in utero, cu toate acestea, pentru a finaliza formarea unei clone maligne necesită adesea circumstanțe externe suplimentare.

Printre factorii de risc pentru leucemie limfoblastică acută, de obicei, indică prima expunere radiații: cazare într-o zonă cu un nivel ridicat de radiații ionizante radioterapie în tratamentul altor tipuri de cancer, multiple examinări cu raze X, inclusiv in utero. strat de comunicare, precum și dovada de a avea relația dintre expunerea la radiații și dezvoltarea diferită a leucemiei limfoblastice acute variază foarte mult.

Astfel, relația dintre leucemie și radioterapia astăzi este considerată dovedită. Riscul de leucemie limfoblastică acută după radioterapie este de 10%. La 85% dintre pacienții diagnosticați cu boala timp de 10 ani de la terminarea radioterapiei. Legătura dintre examinarea cu raze X și dezvoltarea de leucemie limfoblastică acută rămâne acum la nivelul de ipoteze. Datele statistice fiabile pentru a susține această teorie, nu există încă.

Mulți cercetători indică o posibilă legătură între toate și boli infecțioase. Virusul este agentul cauzator de leucemie limfoblastică acută nu este încă dezvăluit. Există două ipoteze principale. În primul rând - ALL este cauzata de un virus nu este încă stabilit, dar boala apare numai în prezența unei predispoziții. Al doilea - motivul pentru dezvoltarea de leucemie limfoblastică acută ar putea fi diferite virusuri, riscul de leucemie la copii este crescut de lipsa contactului cu agenții patogeni la o vârstă timpurie (când „netrenirovannosti“ a sistemului imunitar). In timp ce ambele ipoteze nu sunt dovedite. Informații fiabile unei legături între leucemie și boli virale au fost obținute numai pentru leucemie cu celule T la pacienții adulți care trăiesc în Asia.

Probabilitatea de mama leucemie acută limfoblastică crește la contactul cu anumite substanțe toxice în timpul gestației, in unele anomalii genetice (anemia Fanconi, Sindromul Down, Sindromul Shvahmana, Sindromul Klinefelter, Sindromul Wiskott-Aldrich, neurofibromatoza, boala celiaca, tulburari ale sistemului imunitar ereditare), prezența cancerului în istorie de familie și de primire a citostaticelor. Unii experți a remarcat posibilul impact negativ fumat.

Simptomele de leucemie limfoblastică acută

Boala se dezvoltă rapid. La momentul stabilirii masei totale de diagnostic lymphoblasts în organism poate fi de până la 3-4% din greutatea corporală totală, datorită proliferării celulare furtunoase a clonei maligne timp de 1-3 luni mai devreme. Într-o săptămână, numărul de celule crește cu aproximativ jumătate. Există mai multe sindroame caracteristice de leucemie acută limfoblastică: intoxicatie, hiperplazică, anemic, hemoragic, infecțioase.

Sindromul de Intoxicație includ slăbiciune, oboseală, febră și pierdere în greutate. Creșterea temperaturii poate fi declanșată ca o boală primară și complicațiile infecțioase care de multe ori se dezvolta mai ales în prezența neutropeniei. Sindromul hiperplastice în leucemia limfoblastică acută este prezentat ganglionilor limfatici, a ficatului și splinei (care duce la organele parenchimale de infiltrare leucemică). Cu o creștere a organelor parenchimatoase pot apărea dureri abdominale. Creșterea volumului de măduvă osoasă, periost și infiltrarea tisulară a capsulelor articulare poate deveni o cauza de rupere durere osteoarticulare.

Prezența anemiei spectacol slăbiciune, amețeală, piele palidă și rapidă a ritmului cardiac. Motivul pentru dezvoltarea sindromului hemoragic în leucemia limfoblastică acută sunt trombocitopenie și tromboza vaselor mici. Pe peteșii a pielii și a mucoaselor și echimoze identificate. Pentru vânătăi apar ușor vânătăi extinse. Observat crescut de sângerare răni și zgârieturi, hemoragii retiniene, și gingivală epistaxisul. Unii pacienți cu leucemie limfoblastică acută apar hemoragie gastro-intestinală, însoțită de vărsături și scaune zăbovi sângeroase.

Tulburări ale sistemului imunitar pentru leucemie limfoblastică acută se manifestă frecvent răni infecție, zgârieturi și preparate injectabile. Poate dezvolta o varietate de infecții bacteriene, virale și fungice. Prin creșterea ganglionilor limfatici mediastinale sunt insuficienta respiratorie cauzată de o scădere a volumului pulmonar marcat. insuficiență respiratorie adesea găsit la leucemie limfoblastică acută cu celule T. Neuroleukemia provocat infiltrarea membranelor creierului și măduvei spinării, frecvent observate în timpul recidivelor.

La implicarea SNC au manifestat simptome meningeale pozitive și semne de presiune intracraniană crescută (papilar, dureri de cap, greață și vărsături). Uneori, boala SNC în leucemia limfoblastică acută sunt asimptomatice si sunt diagnosticate numai dupa studiul de lichid cefalorahidian. În 5-30% dintre băieți apar infiltrate testiculelor. Pacienții de ambele sexe pe pielii și mucoaselor pot să apară infiltrații violet-albăstruie (leykemidy). În cazuri rare, există exudativă pericardită și disfuncție renală. Cazurile de leziuni intestinale.

Având în vedere natura simptomelor clinice pot fi împărțite în patru perioade de leucemie limfoblastică acută: inițial, înălțime, terminal de remisie. Durata perioadei inițiale de 1-3 luni. Dominat de simptome nespecifice: letargie, oboseala, lipsa poftei de mancare, febra si cresterea paloarea pielii. Există dureri de cap, dureri abdominale, osoase si articulare. La înălțimea de leucemie limfoblastică acută identifică toate sindroame caracteristice enumerate mai sus. Remiterii simptomele bolii dispar. Perioada de terminal caracterizat printr-o deteriorare progresivă a stării pacientului și se termină în moarte.

Diagnosticul de leucemie limfoblastică acută

Diagnosticul expune luând în considerare semne clinice, rezultatele analizelor de sânge periferic și myelograms de date. În sângele periferic al pacienților cu leucemie limfoblastică acută a relevat anemie, trombocitopenie, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor și modificarea numărului de celule albe din sânge (de obicei - leucocitoză). Limfoblaste se ridică la 15-20 la suta sau mai mult din totalul leucocitelor. Numărul de neutrofile redus. In celulele blastice predomina mielograma determinat o inhibare pronunțată a eritroide, neutrofile și germeni de trombocite.

Studiul de program în leucemia limfoblastică acută sunt puncție lombară (pentru a evita neuroleukemia), cu ultrasunete a abdomenului (pentru evaluarea organelor parenchimatoase și a ganglionilor limfatici), radiografie toracică (pentru detectarea mărirea ganglionilor limfatici mediastinali) și chimia sângelui (pentru a detecta încălcări ale funcției ficat și rinichi). Diagnosticul diferențial al leucemiei limfoblastice acute efectuate cu alte leucemii, intoxicații, condițiile pentru boli infecțioase grave și limfocitoză infecțioasă mononucleoza infecțioasă.

Tratamentul și prognosticul în leucemia limfoblastică acută

Baza de tratament este de chimioterapie. Exista doua faze de tratament a tuturor: etapa de terapie intensivă și faza de terapie de întreținere. Etapa de tratament intensiv de leucemie limfoblastică acută include două faze și durează aproximativ șase luni. Prima fază se efectuează polichimioterapeutic intravenos pentru a atinge remisie. Despre remitere indică normalizarea sângelui, nu mai mult de 5% blaști în măduva osoasă și absența blaști în sângele periferic. În a doua etapă de realizare a activităților pentru extinderea remisiune, încetinirea sau stoparea proliferării clonei celulare maligne. Administrarea de droguri intravenos este, de asemenea, efectuate.

Durata tratamentului de întreținere de fază în leucemia limfoblastică acută este de aproximativ 2 ani. În această perioadă, pacientul este externat la tratament ambulatoriu, medicamente prescrise pentru administrare orală se efectuează anchete regulate pentru a controla starea de măduva osoasă și sângele periferic. Planul pentru tratamentul leucemiei limfoblastice acute constituie adaptate individual la nivelul de risc la pacienții individuali. Împreună cu chimioterapie folosind imunoterapie, radioterapie si alte tehnici. La eficiență scăzută de tratament și un risc ridicat de recidiva se efectuează transplant de măduvă osoasă. În medie, cinci ani de supravietuire in celule B leucemie limfoblastică acută la copii este de 80-85% la adulți - 35-40%. La prognosticul leucemie limfoblastică-T mai puțin favorabile.