Leucemia la copii

Leucemia la copii (leucemie) - Sistem hemoblastoses, însoțită de o încălcare a hematopoiezei medular și înlocuirea celulelor sanguine normale imature celule blastice serie de leucocite. În Oncologie copiilor și Hematologie a incidenței leucemiei este de 4-5 cazuri la 100 mii. Copii. Conform statisticilor, leucemie acută Acesta este cel mai frecvent cancer de boala copilariei (aproximativ 30%) - cel mai frecvent cancer al sangelui afecteaza copii cu varsta de 2-5 ani. problemă urgentă pediatric se observă în ultimii ani o tendință de creștere a incidenței leucemiei în rândul copiilor și rata ridicată a mortalității continuă.

Cauzele de leucemie la copii

Unele aspecte ale dezvoltării de leucemie la copii încă rămân neclare. În stadiul actual a demonstrat influența etiologic radiațiilor, tulpini virale oncogene, factori chimici, predispoziție genetică, tulburări endogene (hormoni, imun) asupra incidenței leucemiei la copii. Leucemia secundară se poate dezvolta într-un copil care a avut o istorie de radioterapie sau chimioterapie pentru alte tipuri de cancer.

Până în prezent, mecanismele de leucemie la copii este de obicei luate în considerare în ceea ce privește teoria mutației și conceptul clonale. ADN-ul mutației diferențierea celulelor hematopoietice este însoțită de un eșec în pas celule blastice imature cu proliferare ulterioară. Astfel, celulele leucemie - nu este altul decât clonele de celule mutante incapabile de diferențiere și maturarea și suprima germenii normali hematopoieză. Odată ajuns în sânge, celulele blastice raspandit pe tot corpul, care contribuie la infiltrarea leucemică a țesuturilor și organelor. celulele metastatice de penetrare a exploziei prin hematoencefalice rezultatelor barierei în infiltrarea membranelor creierului și dezvoltarea substanțelor și neuroleukemia.

Sa observat că copiii cu Sindromul Down în curs de dezvoltare leucemie este de 15 ori mai mare decât alți copii. Un risc crescut de leucemie si a altor tumori este disponibil la copii cu sindrom Li-Fraumeni, Klinefelter, Sindromul Wiskott-Aldrich, Bloom, anemia Fanconi, imunodeficiențe primare (X-linked agamaglobulinemia, ataxie-telangiectazie Louis Barr și colab.), policitemia și colab.

Clasificarea leucemie la copii

Pe baza duratei bolii acute izolate (până la 2 ani) și cronic (Peste 2 ani), forma de leucemie la copii. Copiii, în marea majoritate a cazurilor (97%) a constatat leucemie acută. O formă specială de leucemie acută la copii este leucemia congenitală.

Având în vedere caracteristicile morfologice ale celulelor tumorale in leucemii acute sunt împărțite în copii limfoblastice și nonlymphoblastic. leucemie limfocitară se dezvoltă în proliferarea necontrolată a limfocitelor imature - lymphoblasts și pot fi de trei tipuri: L1 - L2 limfoblastami- scăzută - cu mare L3 limfoblastami- polimorf - cu lymphoblasts mari polimorfe cu vacuolizare citoplasmatică. Markerii antigenice distinge 0-cell (70-80%), cu celule T (15-25%) și cu celule B (1-3%), leucemia limfoblastică acută la copii. Printre leucemie limfoblastică acută la copii este mai frecventa cu celule leucemie L1-tip.

Printre leucemie nelimfoblastnyh, în funcție de preponderența anumitor celule blastice diferenția mieloide nediferențiate (M1), mieloblastică foarte diferențiate (M2), promielocitară (M3), mielomonoblastică (M4) monoblastny (M5), erythroleukemia (M6), megacariocitară ( M7), eozinofil (M8), nediferențiat (M0), leucemie la copii.

Cursul clinic de leucemie la copii este izolat etapa 3, care este construit strategie terapeutică bazată.

• eu - faza acută de leucemie la copii cu simptome acoperă perioada de la demonstrație pentru a îmbunătăți parametrii clinici și hematologici, ca urmare a terapiei;
• II - remisiune parțială sau completă. Cu incompletă remisie observată normalizarea hemogramei și numărul clinic pokazateley- celulelor blastice din punctiformă maduva osoasa nu este mai mare de 20%. remisiune completa in mielograma caracterizata prin celule blastice nu mai mult de 5%;
• III - recidiva de leucemie la copii. Pe fondul bunăstării hematologici apar focare leucemice extramedulare de infiltrare a sistemului nervos, testicul, pulmonare, si altele. Organismele.

Simptomele de leucemie la copii

În cele mai multe cazuri de leucemie Clinica se dezvolta treptat si se caracterizeaza prin simptome nespecifice: oboseală a copilului, tulburări de somn, scăderea poftei de mâncare, și ossalgia artralgia, febră nemotivată. Uneori, leucemie la copii se manifestă brusc cu intoxicație sau sindromul hemoragic.

La copiii care suferă de leucemie, o paloare marcată a pielii și obolochek- mucoase, uneori, pielea devine o nuanță părtinitor sau pământoși. Datorită infiltrarea leucemică a membranelor mucoase la copii apar frecvent gingivita, stomatită, amigdalită. Leucemică hiperplazia ganglionilor limfatici manifesta glandele salivare limfadenopatiey- - ficat și splină sialadenopatiey- - hepatosplenomegalie.

Pentru cursul de leucemie acută la copii sindrom hemoragic tipic caracterizat prin hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor, hematurie, arc, uterin, gastrointestinal, hemoragie pulmonară, Hemoragiile la nivelul articulațiilor goale și altele. O leucemie acută de companie naturală la copii este sindromul anemic cauzată de inhibarea eritropoiezei și sângerare. intensitate anemiei la copii Aceasta depinde de gradul de proliferare a celulelor blastice în măduva osoasă.

Tulburări cardiovasculare la leucemie la copii, pot fi exprimate prin dezvoltarea tahicardie, aritmie, extinderea limitelor inimii (conform cu raze X a pieptului), modificări ale miocardului difuze (date ECG), scăderea fracției de ejecție (prin ecocardiografie).

Sindromul de Intoxicație care însoțește timpul leucemiei la copii continuă la slăbiciune considerabilă, febră, transpirație, anorexie, greață și vărsături, subnutriție. Manifestările sindromului de imunodeficiență in leucemie la copii este stratificarea proceselor infecțioase și inflamatorii, care pot lua o grea, amenințând peste. Moartea copiilor care suferă de leucemie, de multe ori apare ca urmare a unor grele pneumonie sau sepsis.

complicatie extrem de periculos de leucemie la copii este infiltrarea leucemică a creierului, meningele si radacinile nervoase. neuroleukemia însoțit amețeală, dureri de cap, greață, diplopie, torticolis. Atunci când măduva spinării substanța de infiltrare poate dezvolta parapareza picior, pierderea senzoriale, tulburări pelviene.

Diagnosticul de leucemie la copii

Rolul de lider în detectarea inițială de leucemie la copii face parte pediatru- teste suplimentare și întreținerea copilului se efectuează Oncologie copii și Hematologie. Baza diagnosticului de leucemie la copii sunt metode de laborator: un studiu de sânge periferic și măduvă osoasă.

În leucemie acută la copii a relevat modificări caracteristice în analiza generală a sângelui: anemiya- trombocitopenie, reticulocitopenia, leucocitoza ESR mare sau grade variate (leucopenie rare), Blastemia bazofilele și eozinofilele dispariție. O caracteristică tipică este fenomenul de „eșec leucemice“ - nu există forme intermediare (Young, înjunghiere, leucocite segmentate) între celule mature și explozie.

puncție sternală și cercetarea mielograma sunt obligatorii în diagnosticul de leucemie la copii. Conținutul hotarator de celule blastice este de 30% sau mai mare în favoarea bolii. În lipsa unor dovezi clare de leucemie la copii, ca urmare a studiilor de măduvă osoasă, de a recurge la trepanobiopsy (iliac puncție). Pentru a determina diferitele variante de leucemie acută la copii sunt efectuate studii citochimice, imunologice și citogenetice.

Pentru a confirma diagnosticul neuroleukemia consultarea Neurologie Pediatrică și Pediatrie Oftalmologie, puncție lombară și examinarea lichidului cefalorahidian, craniul radiografie, oftalmoscopie.

Material auxiliar cu ultrasunete valoare de diagnostic sunt ganglionii limfatici, glandele salivare ultrasunete, ultrasonografia a ficatului si a splinei, scrotul cu ultrasunete la masculi, radiografia toracică, scanare CT la copii (pentru detectarea metastazelor în diferite regiuni anatomice).

Diagnosticul diferențial al leucemiei la copii trebuie efectuată leykozopodobnoy reacțiile observate în formele severe tuberculoză, tuse convulsivă, mononucleoza infecțioasă, infecția cu CMV, sepsis și având o tranzitorie reversibilă.

Tratamentul leucemiei la copii

Copiii cu leucemie sunt internați în instituții oncohematological profil. Pentru a preveni complicațiile infecțioase copil este plasat într-o cutie separată, condițiile în care proximitatea maximă sterilă. O atenție deosebită este acordată nutriție, care trebuie să fie completă și echilibrată.

Baza tratamentului leucemiei la copii este de chimioterapie, care vizează eradicarea completă a clonei leucemice. Protocoalele de tratament utilizate în limfoblastică acută și leucemia mieloblastică, o combinație de diferiți agenți chimioterapeutici, doze și moduri de administrare lor. Tratamentul etapizată a leucemiei acute la copii înseamnă realizarea remisie clinica, consolidarea ei (consolidare), terapia de susținere, prevenirea sau tratamentul complicațiilor.

In plus fata de chimioterapie poate fi efectuat imunoterapie pasivă și activă :. Administrarea celulelor de leucemie, vaccin BCG, vaccin variola, interferoni, limfocite imune și alte metode promițătoare de tratament a leucemiei la copii este transplantul de măduvă osoasă, celule stem din sângele din cordonul ombilical.

Terapia simptomatică în leucemia la copii includ celule roșii din sânge și plachete exploatație terapie hemostatic, terapia cu antibiotice a complicațiilor infecțioase, măsurile de detoxifiere (perfuzie intravenoasă, hemosorption, plasmasorption, plasmafereza).

Predicția de leucemie la copii

Perspectivele de dezvoltare a bolii sunt determinate de mai mulți factori: .. Vârsta de apariție a leucemiei, opțiunea tsitoimmunologicheskim, etapa de diagnostic, etc. prognosticul cel mai rau poate fi de așteptat la copiii care au dezvoltat leucemie acută la vârsta de 2 ani și mai vechi de 10 ani cu limfadenopatie și hepatosplenomegalie, și la momentul neuroleukemia T diagnoza- și variante de leucemie cu celule B, explozie hyperskeocytosis. Factorii de prognostic sunt favorabili leucemie limfoblastică acută tip L1, tratament precoce, realizarea rapidă a remisie, vârsta cuprinsă între 2 și 10 ani. La fete cu leucemie limfoblastică acută, probabilitatea de vindecare este ușor mai mare decât cea a băieților.

Absența unui tratament specific de leucemie la copii este însoțită de o mortalitate de 100%. Pe fondul chimioterapiei moderne de cinci ani fără semne de boală pentru leucemie este observat la 50-80% dintre copii. Cu privire la probabilitatea de recuperare este posibil să se vorbească după 6-7 ani fără recurență. Pentru a evita provocările de recurență nu este recomandat pentru copii fizioterapie, condițiile climatice în schimbare. Profilaxia vaccin este efectuată într-un calendar individuale, ținând cont de situația epidemiologică.