Policitemia

Policitemia (erythremia Vakeza boala, policitemia) - un grup de boli leucemie cronică, caracterizată prin creșterea producției de eritrocite, trombocite și leucocite, crescând bcc splenomegalie. Boala este o forma rara leucemie: În fiecare an sunt diagnosticate cazuri noi de policitemia 4-5 la 1 milion de locuitori .. Erythremia se dezvoltă în principal la pacienții cu grupa de varsta (50-60 ani), puțin mai frecvent la bărbați. Relevanța policitemie din cauza riscului crescut de complicații trombotice și hemoragice, precum și probabilitatea de transformare în leucemie acută mielogenă, erythromyelosis, leucemia mieloidă cronică.

Cauzele policitemie

Dezvoltarea modificări mutaționale policitemie preced celulele stem pluripotente hematopoietice, dând naștere la toate cele trei linii de celule de măduvă osoasă. Cel mai frecvent detectat tirozin kinaza JAK2 mutația la înlocuire fenilalanină a valina în poziția 617. Uneori există o incidență de familie de eritem, de exemplu, printre evrei, care pot depune mărturie în favoarea corelațiilor genetice.

Când policitemia prezent în măduva osoasă 2 tipuri de celule progenitoare eritroide hematopoieza: unele dintre ele se comportă în mod autonom, proliferarea lor nu este reglementată eritropoetinom- altele, așa cum era de așteptat, ei sunt eritropoetinzavisimymi. Se crede că populația de celule autonome este nimic altceva decât clona mutant - substrat principal policitemia.

Rolul patogenia eritremii principal il eritropoeza consolidat, consecința, care este absolut eritrocitoza, afectarea coagulării sângelui și proprietățile reologice, splina metaplazia mieloidă și ficat. Rezultatele vâscozitate ridicată într-o tendință de sânge la tromboză vasculară și deteriorarea țesutului hipoxică și cauzele Hipervolemia crescut de umplere de sânge a organelor interne. La sfârșitul policitemie marcat epuizarea hematopoietic și mielofibroza.

Clasificarea policitemia

În hematologie disting două forme de policitemie - un adevărat și relative. policitemia relativă se dezvoltă la nivel eritrocitar normal și scăderea volumului plasmatic. Această condiție se numește policitemia de stres sau fals și nu este acoperit în acest articol.

Policitemia vera (erythremia) de origine poate fi primară sau secundară. Forma primară este o boală mieloproliferativă independentă, care se bazează pe înfrângerea hematopoieza mieloide. policitemia secundar se dezvolta, de obicei, cu creșterea activității eritropoetina- această stare este un răspuns la hipoxie compensatorie comune și pot apărea în boala pulmonară obstructivă cronică, „albastru“ defecte cardiace, tumori suprarenale, hemoglobinopatii, ca alpinism deal sau fumat și t. d.

Policitemia vera în dezvoltarea sa este supusă 3 etape: inițial, desfăcută și terminale.

etapa I (Initial, malosimptomno) - durează aproximativ 5 ani-asimptomatice sau manifestări clinice marcate minimal. Caracterizat prin retentia de lichide moderat, eritrotsitozom- dimensiune redusa splinei este normal.

etapa a II- (Eritremicheskaya dislocate) este împărțit în două sub-etape:

• IA - fără transformare mieloblastică a splinei. Acolo eritrocitoza, trombocitoza, uneori - myelograms pantsitoz- conform - hiperplazie toți germenii hematopoieza exprimate megakariotsitoz. Durata stadiu avansat eritremii 10-20 de ani.
• IIB - cu prezența metaplazia mieloidă a splinei. Exprimat Hipervolemia, hepatoprotector și splenomegaliya- în sângele periferic - pantsitoz.

stadiul III (Anemic, posteritremicheskaya, terminal). Caracterizat de anemie, trombocitopenie, leucopenia, transformarea mieloidă a ficatului și splinei, mielofibroza secundar. Rezultate posibile în alte policitemie hemoblastoses.

Simptomele policitemie

Erythremia în curs de dezvoltare pe termen lung, treptată și pot fi descoperite întâmplător la un test de sânge. Primele simptome, cum ar fi greutate in cap, tinitus, amețeală, vedere încețoșată, sensibilitate la extremități reci, somnipathy și colab., de multe ori „debitată“, în vârstă sau boli înrudite.

Caracteristica cea mai caracteristică este dezvoltarea policitemia pletoricheskogo sindrom cauzat pantsitozom și o creștere a CCA. Dovezi pletoră servi telangiectazie, culoare roșu-vișiniu a pielii (in special fata, gat, maini si alte zone expuse) și mucoaselor (buzelor, limbii), înroșire a sclerei. O caracteristică tipică de diagnosticare servește simptom Cooperman - colorat rămâne palatului dur normală, palatului moale și devine nuanță cianotică stagnante.

Un alt simptom caracteristic este policitemia prurit, mai rău după tratarea apei și având un caracter, uneori intolerabilă. Printre manifestările specifice policitemia se referă, de asemenea, rodonalgia - o senzație de arsură dureroasă în vârfurile degetelor, care este însoțită de hiperemie.

În avansat eritremii etapă poate avea loc agonizantă migrene, dureri osoase, angina falsă, hipertensiune arterială. La 80% dintre pacienți au arătat moderate sau severe hepatice splenomegaliya- crește mai puțin frecvent. Multi pacienti cu o notificare policitemia a crescut sangerarea gingiilor, învinețirea pielii, lung sângerare după extracția dentară.

Consecința eritropoiezei ineficiente sub policitemia este de a crește sinteza acidului uric și perturbarea metabolismului purinei. Aceasta își găsește expresia în dezvoltarea clinică a așa-numita uratovogo diateză - gută, urolitiaza, colică renală.

De mikrotrombozov rezultat și tulburările trofice ale pielii și mucoaselor ulcere trofice Shin, ulcere stomacale și duoden. Cele mai frecvente complicații ale policitemia în clinică ca vasculară tromboză venoasă profundă, navele mezenterice, vena portă, cerebrală și arterele coronare. complicații trombotice (PE, accident vascular cerebral ischemic, infarct miocardic) Sunt principalele cauze de deces a pacientilor cu policitemie. În același timp, împreună cu tromboza, pacientii cu policitemia sunt predispuse la sindromul hemoragic cu dezvoltarea spontană sângerare localizare foarte diferite (guma, arc, din venele esofagului, gastrointestinal și colab.).

diagnosticul de policitemie

modificări hematologice ce caracterizează policitemia, sunt decisive pentru diagnosticare. În sânge de examinare a relevat eritrocitoza (până 6,5-7,5h10¹²/ L), creșterea hemoglobinei (până la 180-240 g / l), leucocitoza (peste 12x10⁹/ L), trombocitoza (peste 400h10⁹/ L). Morfologia celulelor roșii din sânge, de obicei, nu izmenena- cu sângerări crescute pot fi detectate microcytosis. Fiabile eritremii confirmare servește creșterea masei de eritrocite mai 32-36 ml / kg în circulație.

Pentru a studia policitemia de măduvă osoasă mai informativ comportament puncție nu sternală și trepanobiopsy. Examinarea histologică a relevat panmieloz biopsie (hiperplazie de germeni hematopoieză), în etapele ulterioare ale policitemiei - mielofibroza secundar.

Pentru a evalua riscul de complicații eritremii sunt teste suplimentare de laborator și investigații instrumentale - teste ale funcției hepatice, sumar de urina, ecografie renala, venele cu ultrasunete Doppler extremităților, ecocardiografie, vasele de ultrasunete Doppler ale capului și gâtului, OUG, etc Cu trombogemorragicheskih amenințare și tulburări metabolice trebuie consultate relevante. specialiști îngust: un neurolog, cardiolog, gastroenterolog, urolog.

Tratamentul și prognosticul policitemie

Pentru a normaliza volumul de CCA și pentru a reduce riscul de complicații trombotice sângerează prima măsură. de sânge Exfusion efectuat într-un volum de 200-500 ml de 2-3 ori pe săptămână, urmat de un volum de sânge de la distanță cu soluție salină sau realimentarea rheopolyglucin. Consecința sângerărilor frecvente poate fi dezvoltarea deficit de fier anemie. Flebotomie când policitemia poate fi înlocuit cu succes eritrotsitaferezom care să permită eliminarea din circulație numai ambalate celule roșii din sânge, revenind plasma.

În cazul modificărilor clinice și hematologice pronunțate, dezvoltarea complicațiilor vasculare și mielodepressivnoy visceral au recurs la terapia cu citostatice (mielosan, mielobromol, ciclofosfamida si altele.). Uneori, terapia de fosfor radioactiv. Pentru normalizarea agregării sângelui numit heparina, aspirina, clopoței hemoragie koagulogrammy- controlată prezentat transfuzie trombotsitov- când uraților diateză - allopurinol.

In timpul eritremii este boala caracteristica progresiva nu este predispus la remisie spontană și vindecare spontană. Pacienții cu viață trebuie să fie monitorizată de un hematolog, să ia cursuri de gemoeksfuzionnoy terapie. Policitemia cu risc crescut de complicații tromboembolice și hemoragice. frecvență de transformare în policitemia leucemie 1% la pacienții fără un tratament de chimioterapie a avut loc, iar 11-15% la pacienții care primesc tratament citotoxic.