Leucemie acută

leucemie acută - o formă leucemie, la care normala hemopoiesis maduvei osoase deplasate mici celule precursoare diferențiate de leucocite și acumularea lor ulterioară în sângele periferic, infiltrarea țesuturilor și organelor. Termenii „leucemie acută“ și "leucemie cronică„Reflectă nu numai durata bolii, ci și caracterizarea morfologică și citochimic celulelor tumorale. leucemie acută este cea mai comună formă de leucemieEl se dezvoltă în 3-5 de 100 de mii de om-raportul dintre adulți și copii - 3 :. 1. În acest caz, pacienții cu vârsta peste 40 de ani este statistic mai probabil de a fi diagnosticate leucemie mieloidă acută, și copiii - leucemie limfoblastică acută.

Cauzele leucemiei acute

Cauza principală a leucemiei acute este o mutație a celulelor hematopoietice, dând naștere la clone maligne. Mutația celule hematopoietice conduce la perturbarea diferențierii în stadiu timpuriu imature forme (sablare) cu proliferarea ulterioară a acestuia din urmă. Rezultante celulele tumorale inlocuieste muguri normale hematopoeza în măduva osoasă și mai în afară, în fluxul sanguin și sunt transportate în diferite țesuturi și organe, cauzând infiltrarea lor leucemice. Toate blaști poartă aceleași semne morfologice și citochimice că dovezile în favoarea originii lor clonale dintr-o strămoși unicelulare.

Motivele care declanșează procesul de mutație, nu sunt cunoscute. În hematologie pentru a vorbi de factori de risc care cresc probabilitatea de a dezvolta leucemie acuta. În primul rând, este o predispoziție genetică: prezența într-o familie de pacienți cu leucemie acută aproape tripleaza riscul de boli la rude apropiate. Riscul de leucemie acută este crescută în anumite anomalii cromozomiale și patologii genetice - Sindromul Down, Sindromul Klinefelter, Sindromul Wiskott-Aldrich, și Louis-Barr, anemia Fanconi, etc ..

Este posibil ca activarea predispoziția genetică se produce sub acțiunea factorilor exogeni. Printre acestea din urmă pot acționa ca radiație ionizantă, carcinogeni chimici (benzen, arsenic, toluen etc.), medicamente citostatice, utilizate in oncologie. De multe ori leucemia acută este o consecință a anti-cancer de terapie alte boli maligne hematologice - Boala Hodgkin, Limfom non-Hodgkin, mielom multiplu. Observat Us leucemie acută cu infecții virale anterioare, asociate System- boli depresive imune hematologici (anumite forme de anemie, mielodisplazie, paroxistică nocturnă hemoglobinuria și colab.).

Clasificarea leucemie acută

In Oncohematology FAB-acceptat clasificarea internațională a leucemiei acute, diferențierea diferitelor forme ale bolii, în funcție de morfologia celulelor tumorale limfoblastice (cauzate de limfocite precursori slab diferențiate) și nonlymphoblastic (combinând alte forme).

1. leucemie limfoblastică acută de adulți și copii (pre-B-formă, B-formă, pre-T în formă, formă T sau T sau V-formă).

2. nonlymphoblastic (mieloidă) leucemie acută:

• despre. mielocitară (nekontrorliruemoy cauzată de proliferarea granulocite progenitoare)
• despre. mono- și pe. mielomonoblastică (caracterizate prin monoblastov multiplicarea puterii)
• despre. megacaryoblastic (asociat cu o predominanță de megakaryocyte nediferentiat - precursor de trombocite)
• despre. eritroblast (cauzată de proliferarea eritroblaști)

3. acuta undifferentiated leucemie.

Pentru leucemie acuta trece printr-o serie de etape:

I (inițial) - dominat de generale simptome nespecifice

II (detaliat) - caracterizate prin simptome clinice distincte și hematologici hemoblastosis. include:

• de debut, sau primul „atac“
• remisiune parțială sau completă
• recidivă sau de recuperare

III (terminal) - caracterizat printr-o depresie profundă a hematopoieza normale.

Simptomele de leucemie acută

Manifestare de leucemie acută poate fi bruscă sau șterse. De obicei începe, caracterizat high febră, intoxicație transpirație, pierdere bruscă de putere, anorexie. În timpul primului „atac“, pacientii raporteaza dureri persistente la nivelul mușchilor și a oaselor, artralgia. Uneori, etapa inițială de mascarade leucemie acută SARS sau durere de gât- Primele semne de leucemie pot fi stomatită ulcerativă sau gingivită hiperplazică. Destul de des, boala este detectat accidental în hemograma studiu profilactic sau retrospectiv, atunci când veniturile leucemie acută la pasul următor.

În perioada extins de leucemie acută dezvolta anemic, hemoragic, intoxicații și sindroame hiperplazice.

Simptomele anemice provocat tulburarea de sinteza hematiilor, pe de o parte, și sângerare excesivă - pe de altă parte. Acestea includ paloarea pielii și mucoaselor, oboseală constantă, amețeală, palpitații, creșterea căderea părului și unghii casante și colab., amplifică intoxicația tumorale severitate. În leucopenia absolută și declinul a imunității se alăture cu ușurință diverse infecții: pneumonie, candidoza, herpes, pielonefrita și t. d.

În inima sindromului hemoragic este trombocitopenie severă. Manifestările hemoragice variază variază de la mici peteșii izolate și echimoze la hematurie, gingivale, arc, uterina, hemoragie gastro-intestinală și așa mai departe. Ca progresia de sangerare leucemie acuta poate deveni mai greu din cauza dezvoltării DIC.

Sindromul hiperplazică este asociat cu infiltrarea măduvei osoase leucemice și a altor organe. Pacienții cu leucemie acută, mărirea ganglionilor limfatici se produce (periferic, mediastinal, intra-abdominale), hipertrofia amigdalelor, hepatosplenomegalie. Pot să apară leucemice infiltrate de piele (leykemidy), meninge (neuroleukemia), infecții pulmonare, infarct, rinichi, ovar, testicul, și altele. Organismele.

remisie clinica completa se caracterizeaza prin absenta leziunilor vnekostnomozgovyh blaste leucemice și în mielograma mai mică de 5% (remisie incompletă - mai puțin de 20%). Absența manifestărilor clinice și hematologici în termen de 5 ani este considerată ca fiind de recuperare. In cazul creșterii celulelor blastice în măduva osoasă de mai mult de 20% din apariția lor în sângele periferic și detectarea leziunilor metastatice diagnosticate recidivanta vnekostnomozgovyh leucemie acută.

în stadiul final leucemie acută constatată în timpul chimioterapiei ineficiență și incapacitatea de a atinge remisie clinica. Semnele acestei etape sunt progresia de crestere a tumorii, de dezvoltare incompatibile cu tulburările de viață ale funcției organelor interne. Pentru a descrie manifestările clinice ale aderării anemie hemolitică, pneumonie recurentă, piodermite, abcese și celulită țesut moale, sepsis, intoxicație progresivă. Cauza decesului a pacienților devin hemoragii greu de rezolvat, sângerare la nivelul creierului, complicații infecțioase și septice.

Diagnosticul de leucemie acută

La capul diagnosticul leucemiei acute trebuie să estimeze morfologia sângelui și a măduvei osoase celulele periferice. Pentru leucemie haemogram este caracterizată prin anemie, trombocitopenie, rata mare de sedimentare a hematiilor, leucocitoza (rar leucopenie), prezența explozii. Dezvăluind fenomenul „hiatus leucemice“ - etapa intermediară între exploziile și celulele mature sunt absente.

Pentru a confirma identificarea speciilor și leucemie acută puncție sternală se face cu studiul morfologic, citochimic și imunofenotipice de măduvă osoasă. In myelograms studiu atrage atenția creșterea procentului de celule blastice (de la 5% și mai sus), limfocitoză, inhibarea tulpină hemopoetic roșie (cu excepția. Myelosis Erythremic) și scăderea absolută sau absența megacariocitelor (cu excepția. Leucemiei Megacaryoblastic). Celulele de reacție de marcare și explozie imunofenotipare citochimice poate stabili cu exactitate forma de leucemie acuta. Atunci când tratamentul ambiguitățile de test de măduvă osoasă a recurs la efectuarea trepanobiopsy.

Pentru a elimina infiltrarea leucemică puncție lombară viscerelor se face cu studiul de lichid cefalorahidian, si radiografia craniană a pieptului, ganglionii limfatici ultrasunete, ficatul si splina. Pacienții cu leucemie acută trebuie examinat de un neurolog, oftalmolog, otorinolaringolog, dentist. Pentru a evalua severitatea tulburărilor sistemice poate necesita coagulare studiu, ser de chimie holding electrocardiografie, ecocardiografie, și altele.

Măsurile de diagnostic diferențial au ca scop excluderea infecției cu HIV, mononucleoza infecțioasă, infecția cu CMV, kollagenozov, purpură trombocitopenică, agranulocitoză- pancitopenie la anemie aplastică, B12 și anemie deficit de acid folic- Reacții la leukemoid tuse convulsivă, tuberculoză, sepsis și colab., boli.

Tratamentul leucemiei acute

Pacienții cu leucemie acută tratați în spitale de Oncologie și Hematologie profil. Camerele sunt organizate consolidate modul sanitar și dezinfecție. Pacienții cu leucemie acută trebuie să efectueze un tratament sanitar al cavității orale, prevenirea escare, organele genitale de toaletă după organizarea otpravleniy- fiziologice si bogate in calorii alimente îmbogățite cu vitamine.

Direct tratamentul leucemiilor acute etape principale păstrate în serie includ realizarea terapiei (inducție) remisie, fixarea ei (consolidare) și menținerea, prevenirea complicațiilor. Pentru acest circuit polichimioterapeutic standardizate dezvoltate și utilizate se potrivesc cu morfologic hematologist și formele citochimice de leucemie acută.

Într-o remisie situație favorabilă se realizează de obicei în decurs de 4-6 săptămâni de terapie intensivă. Apoi, în cadrul consolidării remisiune se efectuează pentru 2-3 cure de chimioterapie. Sprijinirea tratamentului preventiv se realizează chiar și pentru cel puțin 3 ani. Impreuna cu chimioterapie pentru leucemie acută trebuie să acopere exploatație tratament agranulocitoza avertizare, trombocitopenie, coagulare intravasculară diseminată, complicațiile infecțioase neuroleukemia (antibiotice, transfuzii de masă eritrocitară, trombocite și plasmă proaspătă congelată, administrarea citostaticelor endolyumbalnoe). Când leucemică faringe infiltrare, mediastin, testiculele, etc .. Corpurile transportate leziuni radioterapie.

In cazul tratamentului de succes se realizează prin distrugerea clona leucemică a celulelor, normalizarea hemopoiesis, ceea ce contribuie la o perioadă de inducție lungă și recuperare fără recidivă. Pentru prevenirea recidivei leucemie acută poate fi efectuat transplant de măduvă osoasă după chimioterapie anterioară și iradiere corporală totală.

Conform datelor statistice, utilizarea de agenți citostatici moderne conduce la o tranziție de leucemie acută într-o fază de remisie în 60-80% dintre acestea bolnyh- 20-30%, este posibil să se realizeze o recuperare completă. În general, prognosticul de leucemie limfoblastică acută este mai favorabilă decât în ​​mieloidă.