Non-Hodgkin

Limfom non-Hodgkin (limfosarcom) - diferite morfologie și caracteristicile clinice ale tumorilor maligne limfoproliferative, caracteristici diferite de limfom Hodgkin (Boala Hodgkin). În funcție de locul de origine al tumorii primare hemoblastoses divizate în leucemii (leziuni neoplazice ale maduvei osoase) si limfoame (tumori ale tesutului limfoid cu localizare vnekostnomozgovoy primară). Pe baza dovezilor morfologică distinctă de limfom, la rândul lor, sunt împărțite în Hodgkin și nehodzhkinskie- printre ultimele în hematologie includ B- și limfoame cu celule T.

Limfomul non-Hodgkin apar la toate grupele de vârstă, dar mai mult de jumătate din Limfosarcoma este diagnosticată la persoanele de peste 60 de ani. Rata medie de incidență în rândul bărbaților este de 2-7 cazuri in randul femeilor - 1-5 cazuri la 100 000 de locuitori. În ultimii ani, există o tendință la o creștere progresivă a incidenței limfoamelor non-Hodgkin.

Motive pentru limfom non-Hodgkin

Etiologia este limfosarcoamele necunoscut, și, prin urmare, mai corect să vorbim de factori de risc care cresc probabilitatea de a dezvolta limfom non-Hodgkin. Pentru acest tip de ipoteze nefavorabile sunt leziuni virale (HIV, Virusul Epstein-Barr, hepatita C). Infecția cu Helicobacter pylori, asociată cu ulcer gastric, poate duce la dezvoltarea de limfom aceeași locație.

Riscul de a dezvolta non-Hodgkin limfom crește cu imunodeficiențe congenitale și dobândite, obezitate, la o vârstă înaintată, după ce au fost transplantul de organe. Urmărite relație cauzală între lymphosarcomas și înainte de contactul cu agenți cancerigeni chimici (benzen, insecticide, ierbicide), radioterapie și chimioterapie pentru cancer. Limfomul a glandei tiroide de obicei, se dezvoltă în fundal tiroidită autoimună.

Clasificarea de limfom non-Hodgkin

Limfosarcoma, în curs de dezvoltare în primul rând în ganglionii limfatici sunt numite nodale, alte organe (palatali si faringian amigdalele, glandele salivare, stomac, splină, intestin, creier, lumină, piele, tiroida, etc) -. extraganglionare. Conform structurii țesutului tumoral non-Hodgkin sunt împărțite în folicular (nodular) și difuză.

Pe măsură ce ritmul de progresie a limfoamelor non-Hodgkin sunt clasificate în indolent (curs lent și relativ favorabile), agresive și foarte agresive (cu dezvoltarea rapidă și generalizare). În cazul în care netratate, pacientii cu limfoame indolente trăiesc o medie de 7 - 10 ani, cu o agresiva - de la câteva luni până la 1,5-2 ani.

Clasificarea modernă are peste 30 de tipuri diferite de limfom non-Hodgkin. Majoritatea tumorilor (85%) are loc de limfocit B (limfom cu celule B), iar restul de limfocite T (limfom cu celule T). În cadrul acestor grupuri există diferite subtipuri de limfom non-Hodgkin.

Grupa B-limfoamelor de celule includ:

• Limfom cu celule mari Difuza - cel mai frecvent tip histologic de limfom non-Hodgkins (31%). Se caracterizează printr-o creștere agresivă, în ciuda aproape jumătate din cazuri care pot fi supuse unui tratament complet.
• limfom folicular - frecvența este de 22% din limfoamele non-Hodgkin. În timpul indolenți, dar care urmează să fie transformat într-un limfom agresiv difuz. Prognoza rata de supravietuire la 5 ani - 60-70%.
• limfom mici limfocitara și leucemia limfocitară cronică - tipuri similare de limfoamelor non-Hodgkin, reprezentând 7% din numărul. În timpul lent, dar raspunde slab la tratament. Prognosticul este variabil: în unele cazuri, limfosarcom se dezvoltă în termen de 10 de ani, în altele - la un moment dat se transformă într-un limfom cu creștere rapidă.
• limfom cu celule de manta - în structura limfoame non-Hodgkin este de 6%. piatra de hotar de supraviețuire de cinci ani depășește doar 20% dintre pacienți.
• limfom cu celule B, celulele din zona marginală de - împărțit în extranodal (se poate dezvolta în stomac, tiroida, salivare, glandele mamare), nodal (dezvolta in ganglionii limfatici), splinei (cu localizare în splină). Caracterizat printr-o rostom- locală lent stadiile incipiente de bine-tratabile.
• limfom cu celule B, mediastinal - (2% din cazuri), dar în contrast rare, la alte tipuri de limfom non-Hodgkin afectează în principal femeile tinere de 30-40 de ani. Datorită creșterii rapide determina organismele de compresie sredosteniya- vindecat în 50% din cazuri.
• macroglobulinemia Waldenstrom (Limfoplasmocitic limfom) - este diagnosticată la 1% dintre pacienții cu limfom non-Hodgkin. Caracterizat prin supraproductia celulelor tumorale IgM, ceea ce duce la creșterea vâscozității sângelui, tromboza vasculara, ruptura capilarelor. Poate avea un relativ benigne (cu supraviețuire la 20 de ani), și tranzitorii de dezvoltare (cu moartea pacientului în termen de 1-2 ani).
• leucemie cu celule păroase - un tip foarte rar de limfom non-Hodgkin, care are loc la vârstnici. In timpul tumorii lent nu necesită întotdeauna tratament.
• limfom Burkitt - reprezentând aproximativ 2% din limfom non-Hodgkin. În 90% din cazuri tumora afectează bărbații tineri cu vârsta sub 30 de ani. creștere limfom Burkitt chimioterapie intensiva agressivnyy- poate atinge jumătate din recuperarea pacienților.
• CNS limfom - primar al SNC poate afecta creierul sau măduva spinării. Cel mai adesea asociate cu infecția cu HIV. Cinci ani de supravietuire este de 30%.

originea celulelor T Limfomul non-Hodgkin sunt reprezentate:

• T-limfoblastică limfom sau leucemie celule precursoare - are loc cu o frecvență de 2%. Diferă ca număr de celule blastice din măduva osoasă: a <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• periferice limfoame cu celule T, inclusiv limfom cutanat (Sindromul Sezary, granulosarcoid) Limfom Angioimmunoblastic, extranodal limfom natural killer, limfom cu enteropatie, pannikulitopodobnuyu subcutanat limfom țesut, limfom anaplazic cu celule mari. În cea mai mare de celule T-limfoamelor non-Hodgkin rezultat rapid și negativ.

Simptomele de limfom non-Hodgkin

Exemplele de realizare a manifestărilor clinice ale limfoamelor non-Hodgkin variază foarte mult în funcție de locația accentul principal, prevalența tumorii, tipul histologic al tumorii, toate manifestările limfosarcom stivuite în trei sindroame :. limfadenopatie, febra etc. și intoxicație leziune extraganglionare.

În cele mai multe cazuri, primul indiciu de limfom non-Hodgkin este creșterea ganglionilor limfatici periferici. Inițial, acestea rămân flexibile și agil, iar mai târziu se contopesc în vaste conglomerate. În același timp, ganglionii limfatici pot fi afectate de una sau mai multe domenii. In formarea tracturilor sinusurilor ar trebui excluse actinomicoză și tuberculoză. Odată cu înfrângerea ganglionilor limfatici mediastinali dezvoltă compresie a esofagului și traheei, comprimarea sindromului SVC. Creșterea nodurilor intra-abdominale și retroperitoneale limfatici poate provoca fenomenul ileus, lymphostasis în jumătatea inferioară a corpului, icter, ureter compresie.

Astfel de simptome nespecifice de limfom non-Hodgkin, după cum febră pentru nici un motiv aparent, noapte transpirație, scădere în greutate astenie în cele mai multe cazuri indica boala generalizata. Printre leziunile extranodale limfom non-Hodgkin inel dominat Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, tractul gastro-intestinal, creier, afectează rareori glandei mamare, os, parenchimul pulmonar, si altele. Organe.

nazofaringelui Limfomul in timpul tumorii endoscopică are forma de culoare roz pal, cu contururi tuberoasă. Adesea creste nivelul sinusurilor maxilare etmoidale, orbita, determină dificultăți de respirație nazală, rinofoniyu, pierderea auzului, exoftalmie.

limfom primar non-Hodgkin, testicular poate avea o suprafață netedă sau accidentat, sau densitate pietros elastic. În unele cazuri, în curs de dezvoltare edem scrotal, ulcerații ale pielii deasupra tumorii, creșterea ganglionilor limfatici inghinali-iliace. Limfom, testicular predispuse la diseminarea devreme pentru a învinge al doilea ou, și alte CNS.

limfom palparea de san este definit ca un site tumora distincte sau difuze grudi- mamelonului sigiliu de retragere este neobișnuită. În cazul în care afectează tabloul clinic seamănă cu stomacul cancerul de stomac, însoțită de durere, greață, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate. limfom non-Hodgkin abdominal se poate manifesta prin obstrucția parțială sau completă a intestinului, peritonită, sindromul de malabsorbtie, dureri abdominale, ascita.

limfom piele manifesta prin prurit, noduli și sigila o culoare roșu-purpuriu. Boala SNC primar este mai raspandita la pacientii cu SIDA - pentru limfom această localizare sunt însoțite de simptome focale sau meningeale.

Diagnosticul de limfom non-Hodgkin

Întrebări diagnosticare non-Hodgkins limfom sunt responsabilitatea Oncologie și Hematologie. Diagnosticul clinic al Limfosarcoma sunt creșterea în una sau mai multe grupe de ganglioni limfatici, simptome de intoxicație, implicare extraganglionare.

Pentru a confirma diagnosticul prezumtiv este necesară pentru a studia substratul de celule tumorale. În acest scop, operațiunile de diagnosticare sunt efectuate: fin ac biopsie sau excizie limfatici noduri, laparoscopie, toracoscopie, măduvă osoasă puncție cu imunohistochimic ulterioare, citologic, studii citogenetice și alte materiale de diagnostic. De asemenea diagnostic, este important să selectați o strategie de tratament și prognosticul limfoamelor non-Hodgkin.

Creșterea intraabdominală și a ganglionilor limfatici mediastinali este detectat printr-o scanare ultrasonografie mediastin, radiografie și CT a pieptului, abdomenului. Indicațiile pentru algoritmul de control include ganglionilor limfatici ultrasunete, ficatul, splina, glanda mamară, glanda tiroidă, organe și altele-scrotal lymphoscintigraphy, scintigrafie osoasă și organele interne, RMN.

limfom diferentiat non-Hodgkin, conturile boala Hodgkin cu, cancer metastatic, limfadenită, apar atunci când tularemia, bruceloză, tuberculoza, toxoplasmoza, sifilis, mononucleoza infecțioasă, gripă, LES și colab.

Tratamentul de limfom non-Hodgkin

Opțiunile de tratament includ Hodgkin metoda operatorie, radioterapie si himioterapiyu- alegerea lor este reglementată de tipul morfologic, incidența, localizarea tumorii, si siguranta de varsta pacientului.

Chirurgia este utilizat de obicei atunci când un prejudiciu separat, a unui organ, obicei la nivelul tractului digestiv. Radioterapia ca limfom cu monoterapie non-Hodgkin este utilizat doar în formele localizate și tumori de grad scăzut. In plus, iradierea poate fi utilizată ca metodă paliativă când este chimioterapia imposibilă.

Cel mai frecvent tratamentul limfomului non-Hodgkin începe cu un curs de chimioterapie. Această metodă poate fi independent sau în combinație cu radioterapia. chimioradioterapia combinat poate realiza remisiuni mai lungi. Posibila includere în ciclurile de terapie cu hormoni. Tratarea se continuă până la remisiune completă, după care este necesar să efectueze încă 2-3 cursuri de consolidare.

Dintre metodele alternative utilizate imunoterapie cu interferon, anticorpi monoclonali și transplantul de măduvă osoasă autologă sau alogenice sau celule stem periferice.

Prognosticul limfoamelor non-Hodgkin variază, în funcție, în principal de tipul histologic al tumorii și stadiul de detecție. Cand forme topic comune de supraviețuire pe termen lung este în medie de 50-60%, în timp ce doar 10-15% generalizată.