Limfom Burkitt

limfom Burkitt - o malignitate foarte agresiv, predominant varietate extranodal lokalizatsii- de limfoame cu celule B. Sa răspândit rapid dincolo de sistemul limfatic, după care a implicat procesul de organe interne, sistemului nervos central și a măduvei osoase. formă endemică de limfom Burkitt este de aproximativ 80% din numărul total de cazuri de boală, sporadice - aproximativ 20%. formă endemică afectează în principal copiii care trăiesc în Africa de Sud și Noua Guinee. Incidența de vârf are loc cu vârste cuprinse între 4-7 ani, boala se gaseste de doua ori mai des la baieti.

Forma sporadică de limfom Burkitt este detectat în diferite țări ale lumii, este puțin peste 1% din numărul total al limfoamelor diagnosticate în Statele Unite și Europa de Vest. Vârsta medie a pacienților în vârstă de 30 de ani, de sex masculin la raportul de sex feminin - 2,5: 1. Ambele forme de limfom Burkitt apar adesea pe fondul SIDA. Majoritatea pacienților infectați cu virusul Epstein-Barr. În Rusia, boala este aproape nu se produce. Tratamentul limfomului Burkitt efectuate de către experți în domeniul oncologiei, hematologiei, ORL, stomatologie, chirurgie maxilo-facială, oftalmologie, ortopedie, gastroenterologie, chirurgie abdominală, și așa mai departe. D.

Etiologia si patogeneza limfom Burkitt

Cauzele limfom Burkitt nu este clarificat exact. În ciuda frecventă combinație a acestei boli cu infecția cu virusul Epstein-Barr, cei mai mulți cercetători cred că limfomul Burkitt are loc sub influența mai multor factori, inclusiv - un nivel scăzut de imunitate, contactul cu agenți cancerigeni și radiații ionizante. Experții observă o corelație între nivelul de dezavantaj social în regiune și numărul de limfom EBV-pozitiv Burkitt, arătând spre o posibilă legătură între condițiile de viață precare și rolul virusului Epstein-Barr in dezvoltarea acestei boli.

Virusul Epstein-Barr face parte din familia virusurilor herpetice. Conform conceptelor moderne, împreună cu alte virusuri care aparțin acestei familii este implicat în apariția celulelor tumorale. Distribuite pe scară largă, detectat în jumătate dintre copii și 90-95% din populația adultă din America de Nord. În cele mai multe cazuri, aceasta nu se manifestă. Lista bolilor asociate cu virusul, nu numai că includ limfom Burkitt, dar altele non-Hodgkin, megakaryoblastoma, boala saruta, herpes, scleroza multipla, Sindromul oboselii cronice și alte boli.

Virusul Epstein-Barr se leaga de receptorii specifici de pe suprafata celulelor B, care acționează ca o mutatie a activator. In plus, acest virus modifică celulele B, stimulând proliferarea lor a continuat. Oamenii de știință sugerează că acestea sunt celule anormale în viitor devin baza pentru formarea tumorii primare de limfom Burkitt. Este de remarcat, de asemenea că bărbații care suferă de această boală, de multe ori au o anomalie ereditară cromozom X, care determină răspuns imun inadecvat atunci când sunt ingerate de virusul Epstein-Barr.

Atunci când o formă endemică a leziunilor de limfom Burkitt cel mai adesea detectate în maxilar, cu sporadice - în stomac, intestin, pancreas, rinichi, testicule, ovare, substanta creierului, meningele și alte țesuturi și organe. In timpul studiului histologic a relevat limfom Burkitt celule limfoide imature în care nucleele cromatinei granule fine sunt observate. Din cauza cantității mari de lipide astfel de celule colorate slab, ceea ce conferă materialului un fel distinctiv de „cer înstelat“.

Simptomele de limfom Burkitt

Pentru varianta clasică limfom Burkitt caracterizată prin apariția uneia sau mai multor noduri în falcă. Nodurile cresc rapid în dimensiune, germinare organele și țesuturile învecinate, provocând o deformare vizibilă a feței. limfom Burkitt distruge oasele faciale, afecteaza glandele tiroide si salivare, cauzand pierderea dinților, respirație dificilă și înghițire. nod Apariție însoțit de hipertermie și fenomene de intoxicare. Ulterior, se raspandeste limfom Burkitt, care afectează oasele și sistemul nervos central, devenind o cauză a fracturi patologice, deformări ale membrelor și tulburări neurologice. pareze posibil, paralizia și disfuncție a organelor pelvine.

Când formă abdominală de limfom Burkitt afectează în primul rând organele interne :. stomac, pancreas, intestine, rinichi, etc. Această formă a bolii, caracterizata prin curs rapid progresivă și prezintă dificultăți semnificative în procesul de diagnosticare. celule de limfom Burkitt sa răspândit rapid la diferite organe, cauzând dureri abdominale, indigestie, icter și febră. Odată cu înfrângerea intestinului poate dezvolta ileus.

Când limfom Burkitt pot fi observate, de asemenea masiv sângerare, perforare de organe tubulare, cu comprimarea ulterioară a insuficienței renale ureter și de compresie tromboembolism venelor. În formarea de conglomerate mari în spațiul retroperitoneal limfom Burkitt pot fi complicate de leziuni ale coloanei vertebrale si a maduvei spinarii cu dezvoltarea paraplegia inferioare. De-a lungul timpului, tumora metastazează la ganglionii limfatici la distanta. Astfel, ganglioni limfatici mediastinali si inel faringian in ambele forme ale bolii sunt de obicei lăsate intacte.

În 2% din prima afișare devine limfom Burkitt leucemie. Odată cu progresia fazei leucemice boala apare la fiecare al treilea pacient (cel mai adesea - când tumorile mari). Implicarea procesului sistemului nervos central este considerat un semn de prognostic nefavorabil. De obicei, se manifestă sub forma unor simptome meningeale. Înfrângerea meningelor cu limfom Burkitt este adesea combinat cu încălcarea nervilor cranieni. Cel mai adesea suferă de nervului facial și optic. În cazul în care limfomul Burkitt netratate progresează rapid. Rezultatul Lethal apar în decurs de câteva săptămâni sau luni.

Având în vedere prevalența procesului sunt următoarele etape limfom Burkitt:

• etapa I - a afectat o regiune anatomică.
• etapa IIa - afectează două câmp adiacente.
• etapa IIb - două mai multe regiuni afectate situate pe o parte a diafragmei.
• stadiul III - leziuni detectate pe ambele părți ale diafragmei.
• stadiul IV - în procesul implică sistemul nervos central.

Diagnosticul și tratamentul limfomului Burkitt

Diagnosticul se bazează pe plângeri, istorie, rezultatele inspecției vizuale și obiectivul acestor studii. Pacienții cu suspiciune de limfom Burkitt opera limfatici nod biopsie, urmat de examenul histologic. Asociați ELISA, RT-PCR și PCR. Craniu radiografie, CT, MRI, ultrasunete a organelor interne și alte studii pentru a evalua leziuni ale tractului respirator superior, cavitatea abdominală, alte organe și sisteme. Prin indicații efectuate puncție sternală. Diagnosticul diferențial include alte limfoame maligne.

Principala metodă de tratament de limfom Burkitt este poliohimioterapiya. Deoarece boala afecteaza adesea copii, chimioterapia este condusă în mod tipic cursuri de scurtă durată, în scopul de a reduce riscul de toxicitate întârziată (tulburări de creștere, infertilitate, dezvoltarea altor tumori maligne). În toate cazurile, cu excepția stadiul I limfom Burkitt și condiții după îndepărtarea radicală a tumorilor localizate în abdomen, efectuat de prevenire a leziunilor SNC folosind metotrexat, citarabină și prednison.

Chimioterapia imunomodulatori de primire complementare și agenți antivirali. Prescrierea doze mari de interferon, foscarnet și ganciclovir. Posibilitatea de aplicare a altor medicamente antivirale pentru tratamentul limfomului Burkitt este încă în studiu. Unele surse raportează utilizarea unei combinații de chimioterapie și radioterapie, cu toate acestea, cercetările arată că expunerea nu crește eficiența terapiei cu ajutorul drogurilor.

îndepărtarea chirurgicală radicală a tumorilor localizate la nivelul abdomenului sau retroperitoneum privit ca o metodă auxiliară de tratament de limfom Burkitt, care îmbunătățește calitatea vieții pacienților, dar nu are nici o influență asupra prognosticului. Operațiuni în tumorile fălcile (chiar și însoțite de deformare severă) nu este afișat datorită riscului abundente și limfom Burkitt vascularizarea mare de sangerare majore. Uneori, bun efect în timp util de transplant de măduvă osoasă.

Prognosticul depinde de stadiul de limfom Burkitt. Dacă tratamentul precoce este posibilă o recuperare completă. În procesul de propagare a prognosticului sistemului nervos central, măduva osoasă și organele interne, în cele mai multe cazuri nefavorabile. Pacienții mor din cauza unor complicatii de infecții secundare și tulburări ale organelor vitale. limfomul Burkitt este predispus să se repete. De regulă, recurențele se dezvolta în termen de un an de la terminarea tratamentului. Mai ales considerate tumori recurente de prognostic nefavorabil rezistente la chimioterapie. Speranța de viață a pacienților în astfel de cazuri, de obicei nu mai mult de 8-9 luni. Prevenirea limfom Burkitt in dezvoltate.