Limfom piele

Conform studiilor de limfom cu celule T, piele găsit în 65-70% din cazuri, în timp ce limfomul cu celule B, pielea se ridică la 20-25%. Un alt 10% sunt așa-numitele limfom piele neclasificat.

Cauzele limfom pielii

Dezvoltarea de limfom de piele este asociat cu o mutatie a limfocitelor T sau B, ceea ce duce la proliferarea necontrolată și migrația în piele. Cauzele exacte care declanșează acest mecanism nu este cunoscută. Se crede că apariția unei clone maligne de limfocite poate fi declanșat de o stimulare antigenică constantă în fundal afectată apărarea imună.

Rolul stimulator la infecții virale cauzate de retrovirusuri, citomegalovirus, virusul simplex herpes 8 tipuri, virusul Epstein-Barr. Efectul diferitelor substanțe chimice și agenți cancerigeni care sunt utilizate în agricultură, industria chimică, construcții și alte domenii, poate fi, de asemenea, o cauza de limfom pielii.

Pielea este limfomul primar atunci când boala începe cu distrugerea derma, iar secundar - ca urmare a migrației limfocitelor din organul limfoid, care este creșterea lor. Aceste organisme includ măduva osoasă, timus, noduli limfatici, splină, clusterele limfoide de-a lungul tractului respirator și tractului gastrointestinal.

Simptomele de limfom piele

erupții cutanate limfom caracterizat polimorfism (spoturi, plăci, componente), diferite grade de severitate al pruritului și creșterea ganglionilor limfatici periferici. Prin grad limfom izolat I, II și gradul III. Simptomele clinice: nodulară, placa si forme erythrodermic.

formă nodulară limfom cu celule T este caracterizat prin gradul de piele I mici noduri plate de dimensiuni mei cereale. Nodulii sunt violet sau culoare gălbuie, aranjate în grupuri și au tendința de a regresa spontan. Un curs mai maligne de noduli a crescut, devenind o culoare cires si o tendinta de a pierde grupul lor. Pacienții mor din metastaze în 2-5 ani.

Melkouzelkovaya forma rara de limfom cu celule T pielii, noduli foliculare la care fuzionează în plăci care amintește psoriazis peeling superficial. În acest context, există noduli mari, care sunt apoi supuse necroza.

placi forma inconsistentă a limfom cu celule T, pielea I măsură este reprezentat nu demarcată brusc gălbuie. dimensiunea placii poate fi mai mare decât palma. S-au stabilit treptat la porțiuni de formă și atrofie hiperpigmentare.

Forma II patchy grade (mycosis fungoides aliber) apare la 26% din totalul limfoamelor cutanate. Acesta este caracterizat prin dezvoltarea fazică. apar primele pete de culoare roz scuamoasa luminoase și alte elemente (etapa eritematoasă). Apoi pete stagnante local format placa roșie adesea plânsul suprafață periferică și în creștere (etapa patchy). In stadiul tumorii placa înlocuite noduri plate până la portocaliu cu necroză în centrul formațiunii.

formă erythrodermic de limfom cu celule T a pielii de gradul I (sindrom pre-Sezary) dezvoltă adesea pe fondul pe termen lung, 10-15 ani, existente eczemă sau neurodermatita. Piele înroșită și umflate, plăcile acoperite cu fulgi mari albe. Există un nod limfatic de extindere generalizată, unghiilor distrofie, căderea părului, febră și mâncărime dureroasă. Câțiva ani mai târziu, pacientul poate muri din cauza cașexie sau procesul se mută la forma eritrodermic de gradul II (sindromul Sezary), Caracterizat prin infiltrare severă și descuamare piele uscată.

Pentru limfoame cu celule B ale pielii caracterizate prin absența pruritului, și alte sentimente subiective când am și gradul II. Ele apar sub formă nodulară și inconsecvente. Pentru formele de plăci caracterizate prin același pas ca și cea pentru piele limfom cu celule T. Formularul nodos se dezvoltă pentru a forma unul sau mai multe noduri emisferice consistență densă elastic, a căror valoare atinge dimensiunea unei nuci.

Diagnosticul de limfom de piele

In multe cazuri, limfom piele însoțite de modificări în analiza sângelui clinic. Pentru limfom cu celule T caracterizată prin leucopenia și monocitoza. La un sindrom de pre-Sezary observat leucocitoză și neutrofilie, numărul de eozinofile crescut. Cand Sezary cresc sindromul leucocitele pot avea loc înainte 30,000 la 200,000. limfoame cu celule B sunt caracterizate prin aspectul pielii inițial normocitară și apoi anemie hemolitică.

Valoarea crucială de diagnostic are examinarea histologică și citologic materialului luat prin biopsie de celule de limfom pielii și, dacă este necesar, și ganglionii limfatici. Biopsia permite diferențierea T și limfom cu celule B, piele, precum și pentru a determina gradul de malignitate.

La proces care implică viscerala este efectuat studiul lor: ecografie abdominala, radiografie, scanare CT, etc ...

Tratamentul limfomului pielii

Principala metodă de tratament a pacienților cu limfom de piele este de chimioterapie. Este folosit citostaticelor (vincristina, vinblastina, ciclofosfamida), corticosteroizi (prednisolon, betametazonă) și interferoni (interferon-gamma). In tratarea pete individuale, plachete si tumori ale terapiei PUVA terapie unica utilizare radiatii, fototerapia. În unele cazuri, efectuarea în mod eficient în photophoresis vitro. De multe ori combina diferite metode de tratament și medicamente administrate. De exemplu, iradiere cărora li se administrează chimioterapie și după aceea.

Predicție limfom piele

Cu începutul în timp util de tratament și limfom de grad I-II a pielii este adesea posibil pentru a realiza remisie marcată și prelungi durata de viață a pacientului. La moarte într-un astfel de caz, la boli sau cu tratamentul complicatiilor intercurente. În cazul în care tumora limfom piele este diagnosticată în etapa sau și-a exprimat tumori maligne, prognosticul este extrem de nefavorabilă, moartea poate avea loc în termen de 2 ani de la debut.