Granulosarcoid

Micoza fungoidă - celule T destul de rare limfom piele, Boala a observat 1 caz la 345000 populație. În cele mai multe cazuri (70-80%), oameni bolnavi de la 40 la 60 de ani. La barbati, boala apare ceva mai des decât femeile. In mycosis fungoides bazat pe reproducerea și transformarea malignă a limfocitelor T. Cauzele exacte care declanșează acest mecanism este încă să fie stabilită. Se crede că un rol jucat de factori genetici și de stimulare cronică antigenică în infecția virală persistentă (infecție cu herpes, HPV și colab.)

Simptomele de micoză fungoides

Forma clasică a mycosis fungoides aliber-bazinul se caracterizează prin 3 etape ale bolii: eritematoasă, placa si tumorale. Etapa eritematoasă pe piele apar pete mult senzația de mâncărime de culoare roșu și albastru, roșu sau galben-roz. Ele provin de la câțiva milimetri în diametru de până la 15-20 cm. Petele sunt peeling sau de suprafață plângând. Adesea remarcat dispunerea elementelor de pe trunchi și extensori suprafețele brațelor și picioarelor, dar o erupție de micoză fungoides sunt orice localizare. Pruritul este uneori precedat de aparitia petelor. În cele mai multe cazuri, acesta este un semn caracteristic al mycosis fungoides, dar poate fi absent.

imagine erupții cutanate în micozei fungice este identică parapsoriaza imagine, dermatită herpetiformă Duhring, eczemă sau planus. De aceea, unii autori cred că etapa eritematoase - aceasta este o dermatoză care este apoi transformat în micoză fungoides.

Trecerea eritematoase Mycosis clasic etapă fungoides în placa are loc pe perioade de timp diferite, de la câteva luni până la zece ani. In pas pete inconsistente mycosis fungoides infiltrată devin dense și sunt ridicate deasupra suprafeței pielii, transformarea în placi. Zona plăcii incepe sa creasca, culoarea devine nuanța violet sau roșu cărămiziu, suprafața devine hummocky. Caracteristic a crescut mâncărime. De-a lungul timpului, placa poate fi supus unei dezvoltări inverse, care începe în mijlocul lor. În acest caz, placa continuă să crească de-a lungul periferiei, pentru a forma un inel. Confluente, împreună cu placa de regresie în inimă pentru a forma o piele în formă formele capricioase de arce și ghirlande.

In tumora mycosis fungoides stadiul elementelor cutanate trec în leziuni neoplazice, care pot ajunge la dimensiuni și au o culoare albastru sau roșu-galben-portocaliu roșcat. Alături de astfel de formarea tumorilor pe piele și elementele sunt observate stadiul placii. Câteva săptămâni mai târziu, tumora se descompun pentru a forma ulcere profunde acoperite purulent scurgere de sânge și masele țesutului necrozat. Pacientul se observă stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate. Incasari stadiul tumorii cu viscerala in care formarea apar ca pielea.

Toate etapele de micoză fungoides apar cu ganglionii limfatici, în primul rând inghinală și femurală. Temperatura corpului poate fi ridicată și transpirații nocturne. Aproape 70% dintre pacienții cu micoză fungoides apar tulburări trofice: modificări degenerative ale părului și unghiilor, pielii hiperpigmentare, încălcarea transpirație și altele. Înfrângerea membranelor mucoase este rară. Elementele în astfel de cazuri apar, de obicei, cerul gurii solide sau moi. Ei au transformat rapid în ulcere extinse.

Forma Vidal-Brock (mycosis fungoides decapitate) se referă la retikulosarkomatoze pielii. Acesta este caracterizat printr-o lipsă de plăci eritematoase și etapele și apariția pe piele de formare imediat tumora trunchi, față și extremități.

Eritrodermicheskoy forma Gallop-Besnier diferite prevalenta de roșeață în jurul pielii, umflarea, infiltrarea și descuamarea severă a pielii. Boala însoțită de o reacție la temperatură ridicată, încălcare generală de sănătate.

Diagnosticul de micoză fungoides

La începutul Micoza fungoidă în sânge, de regulă, există o creștere de celule albe din sânge, limfocite și eozinofile. In stadiul tumorii si forma eritrodermicheskoy o scădere a numărului de leucocite și limfocite, creșterea VSH. Pentru confirmarea mycosis fungoides efectuează studii imunologice.

Studiul cutanate elemente mycosis fungoides anterior efectuate prin ecografie și neoplasme cutanate dermatoscopie. Examinarea histologică a zonei de piele luate din nidus patologic prin biopsie, în prima etapă din micoză fungoides relevă edem strat spinos și acantoză epidermică (pierderea conexiunilor dintre celule), acumularea de limfocite, fibroblaste, mastocite și eozinofile. Etapa placa pronunțată acantoza, acumulările gnezdovidnye identificate de histiocite și limfocite. În etapa de infiltrare a tumorii acoperă nu numai toate straturile de derma, dar, de asemenea, în țesutul subcutanat, uneori, capturarea țesuturilor subiacente.

Etapa de a detecta leziunile tumorale la viscerele efectuate cu ultrasunete a abdomenului și radiografia toracică.

Diferentiaza cu micoză fungoides sindromul Sezary si alte limfoame, vasculita sistemica, cronic dermatită, psoriazis și colab.

Tratamentul micoză fungoides

In tratamentul mycosis fungoides se utilizează corticosteroizi (dexametazonă, prednison, etc.), antibiotice antitumorale și citostatice (metotrexat, fosfazin, ciclofosfamida, prospidin, Dipin). Cele mai folosi o terapie combinată cu aceste grupuri. Poate o fototerapia, radioterapie, photochemotherapy extracorporală. Topici pentru a reduce mâncărimea folosit unguent cu corticosteroizi.

Prognosticul micoză fungoides

Prognosticul este slabă. În funcție de tipul și severitatea bolii poate dura de la 2 la 12 ani. În multe cazuri, diagnosticarea în timp util și inițierea tratamentului în primele două etape ale mycosis fungoides poate atinge remisie pe termen lung și pentru a prelungi durata de viață a pacienților.