Sindromul Sezary

Informații despre sindromul Sezary au fost publicate pentru prima dată de către oamenii de știință francezi și Sezari Bovrain în 1938. Ei au identificat trei caracteristici principale ale bolii. Cu timpul și sindromul și specifice celulei sale cu nuclee pliate sunt numite de numele primului autor pentru a le descrie.

dermatologie sindromul Sezary Modern se refera la un grup de celule T- limfoamelor cutanate. împreună cu micoză fungoides este una dintre cele mai frecvente tulburari ale acestui grup. La bărbați sindromul Sezary mai în vârstă se observă mai frecvent decât alte grupuri. Cu toate acestea, se poate întâmpla la ambele sexe și la orice vârstă.

Simptomele sindromului Sezary

Pornind de sindromul Sezary poate avea loc în două variante. În primul caz perioada prederitrodermichesky, reflectată în apariția erupții cutanate sub formă de patch-uri eritematoase împrăștiate sau plăci. Din momentul conceperii lor la dezvoltarea totală a eritrodermie poate dura de la câteva săptămâni până la 2-3 ani. Cu toate acestea, observate mai frecvent cu debut rapid al sindromului Sezary, în care există o fuziune elemente active-eritematoase infiltrative cu dezvoltarea rapidă a eritrodermie. În același timp cu greu prederitrodermichesky iese în evidență.

sindromul Sezary etapă eritrodermicheskoy similară variantelor erythrodermic clinice ale mycosis fungoides. Pielea afectata are o culoare roșie-albăstruie stagnante sau luminoase. infiltrare Marcat conduce la o îngroșare a pielii, se pare dur și greu de gând să renunțe. Spre deosebire de mycosis fungoides cu sindrom Sezary sunt mai pronunțate dyschromia pielii: onychodystrophy, depigmentare și hiperpigmentare, alopecie, picioare hipercheratozice și palmele, ectropion, poykilodermii.

Toți pacienții sindrom Sezary observat limfadenopatie. creșterea semnificativă a axilare, ganglionii femurali, inghinal, cubice limfatici. Când palpare, acestea sunt consistență elastică, densă și fără durere, nu cositorite la țesuturile din jur. In 25-30% dintre pacienți au arătat o creștere a splinei și ficatului.

sindromul Sezary Eritrodermia și cu limfadenopatie sunt însoțite de o perturbare semnificativă a stării pacientului. Caracterizat de slăbiciune, transpirație afectată, febră până la 39 °, însoțită de frisoane puternice. Pacienții se plâng de mâncărime intensă, furnicături și de arsură a pielii.

În funcție de incidența etapa procesului malign oferind 4 sindromul Sezary.

Etapa I:

• IA - pete eritematoase și placa captura mai puțin de 10% din suprafața pielii
• IB - patch-uri eritematoase și plăci distribuite la 10% din piele și mai mult

Etapa II:

• IIA - răspândirea eritrodermă pe o suprafață mai mare de pokrova- pielii marcat creșterea ganglionilor limfatici, dar metastazele lor de biopsie nu sunt detectate
• IIB - eritrodermă combinate pentru a forma pe piele a unuia sau mai multor opuholey- ganglionilor limfatici sunt extinse, cu nici o dovada de metastaze

etapa III - eritrodermie răspândit peste suprafața pielii, însoțită de prezenta placilor si a tumorilor limfadenopatiey- metastaze la ganglionii limfatici nu este detectat.

Etapa IV:

• IVA - în majoritatea tegumentului identificate eritrodermie, plachete si pe fundalul limfadenopatie tumorale detectate metastază în ganglionii limfatici
• IVB - o mare parte a pielii ganglionilor limfatici porazhena- sunt extinse, acestea sunt identificate și definite metastaze metastazy- în organele interne.

Diagnosticul de sindrom Sezary

Sindromul Sezary este suspectat dermatolog permite tabloul clinic caracteristic al bolii - o combinație de limfadenopatie și eritrodermie. Identificarea celulelor Sézary în analiza sângelui pacientului confirma diagnosticul. Cu același scop proba immunnofenotipirovanie obținut dintr-o biopsie a pielii. Stadializarea bolii si gradul de proliferare a celulelor tumorale in organism necesita pacient suplimentar. Acestea din urmă includ radiografie toracică, RMN, CT, rinichi, MDCT sau cu ultrasunete a ganglionilor limfatici biopsia¡i abdomen și pelviană.

Sezary Diagnosticul sindromului diferential se face cu afecțiunile dermatologice benigne asociate cu eritrodermie: dermatita atopica, psoriazis, adevărat eczeme, lupus eritematos sistemic et al. In aceste dermatoze eritrodermă este de obicei secundar pentru pacient și studiu atent arată în datele sale de istorie despre boala a migrat mai devreme. Este de asemenea necesar să se diferențieze sindromul Sezary de mycosis fungoides, limfoame sistemice și leucemii.

Sindromul Sezary Tratamentul

In tratamentul sindromului Sezary este posibilă utilizarea terapiei fotodinamice, chimioterapie, radioterapie si metode imunologice, tratamentul cu retinoizi.

Terapia fotodinamică este administrată pacientului intravenos într-un preparat special, care se acumulează în principal în celulele tumorale. În continuare, expunerea pielii pacientului sau expunerea in vitro a sângelui său, care activează administrarea substanței. Ca urmare a activării medicamentului începe să distrugă celulele maligne.

Chimioterapia medicamente pentru terapia sistemic numit de interior sau injecții. În funcție de etapa sindromul Sezary poate fi efectuat chimioterapie topică sau regională cu medicamente pe lagărul pielii sau prin introducerea lor în părți individuale afectate ale corpului.

Radioterapia poate fi realizată printr-un impact extern, precum și introducerea de medicamente radioactive în interiorul. Când sindromul Sezary este de asemenea aplicat prin expunerea fascicul de electroni în întreaga piele. Sindromul Imunoterapia Sezary se realizează utilizând un alfa-interferon, interleukina-2, sau anticorpi monoclonali. Terapia cu retinoizi se bazează pe capacitatea acestora de a inhiba creșterea celulelor maligne.