Sindromul Felty

Sindromul Felty - o versiune independentă a formularului joint-viscerala artrita reumatoida, combinând poliartrită, leucopenia, mărirea splinei, pigmentarea pielii și alte semne clinice și de laborator. Sindromul Felty apare la aproximativ 1-5% dintre pacienții cu artrită reumatoidă. Într-un nosology separat diferențiat boala în 1929. Femeile predomină în rândul cazurilor (sex ratio 3: 1), la vârsta de 40-50 de ani. În reumatologie sindromul Felty este extrem de rară, astfel încât tactica etiologia, patogeneza, diagnostic și tratament al acestei boli este încă o mulțime de lacune.

Sindromul Etiologia Felty a fost studiat într-o măsură mai mică decât artrita reumatoidă. Este cunoscut faptul că sindromul este HLA-DRw4 asociate bolii. Mecanismul neutropeniei se datorează faptului că au format în corpul pacienților cu sindrom Felty, complexe imune circulante, viola funcția neutrofilă și activează fagocitoza lor în principal în splină. Dovada acestui fapt este găsită în citoplasmă depozitelor neutrofile care conțin imunoglobuline (IgG, IgM) și se completează și anticorpi specifici pentru leucocite (în anticorpul Antigranulotsitarnye H. t.). În plus, în cazul neutropeniei este participarea preconizată a factorilor imunității umorale și celulare asuprind leucopoezei în măduva osoasă.

Simptomele sindromului Felty

Sindromul Felty apare la pacienții cu pacienții seropozitivi poliartrita reumatoidă (de ex. E. Cu un factor reumatoid pozitiv), în medie 10 ani după distrugerea articulațiilor. Simptomele articulare au fost caracterizate prin dezvoltarea de poliartrită cu implicarea predominantă a articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor. Caracterizat prin prezența și alte manifestări ale artritei reumatoide: noduli subcutanati, febră, polineuropatie, amiotrofia, o generalizată limfadenită. In plus, leziunile viscerale sistemice la sindromul Felty includ miocardita, poliserozită, episclerită, hepatomegalie. Splina tactil dens bezboleznennaya- dimensiunile sale crește, de obicei, în mod semnificativ, iar greutatea medie este de 4 ori mai mare decât în ​​mod normal.

În jumătate din cazuri se dezvolta sindromul Sjogren- poate provoca pigmentare, și ulcere ale pielii pe picioare inferioare. Ca urmare a leucopeniei și imunosupresie, pacienții cu sindrom Felty sunt predispuse la boli infecțioase: re SARS, pneumonie, recurent piodermite și așa mai departe. sindromul Felty poate fi complicat de curgere ruptura splinei, hipertensiune portală, hemoragie gastro-intestinală, amiloidoza.

Diagnosticul și tratamentul sindromului Felty

Baza pentru diagnosticul clinic al poliartritei reumatoide asociere și splenomegalie. Pentru o analiză generală a sângelui caracterizată prin leucopenie, neutropenie, trombocitopenie, anemie. investigație imunologică a sângelui la sindromul Felty detecteaza titruri RF, prezența anticorpilor antinucleari (in special antigranulotsitarnyh AT), CRC, hipergamaglobulinemie (creșterea IgG și IgM). Conform myelograms relevat de măduvă osoasă hiperplazie mieloidă mutat spre elemente celulare imature. Aceste studii instrumentale (cu ultrasunete a articulațiilor, cu raze X, RMN si CT) oferă puține informații. Sindromul Felty ar trebui să fie diferențiate de limfoamelor, sarcoidoza, ciroză hepatică, Sindromul Banti lui.

Gasirea unor modalitati de a trata in mod eficient sindromul Felty continuă. Utilizat în prezent pentru formulările litiu stimulare granulocytopoiesis, dar utilizarea lor poate provoca reacții adverse: tremor, tubulo-interstițială nefrita, hipotiroidism. Pentru a reduce riscul de infecții intercurente introducerea factorului de folos granulotsitostimuliruyuschego. In cadrul terapiei care vizează blocarea formării antigranulotsitarnyh AT, glucocorticoizi, prezentate medicamente de bază (D-penicilamină, săruri de aur, metotrexat), plasmafereză. În severă este prezentat leucopenie și splenectomie splenomegalie, dar un sfert dintre pacienți, chiar și după îndepărtarea neutropeniei splinei reapare. Prevenirea sindromului Felty nu este prognosticul razrabotana- este foarte gravă. Sindromul Felty crește riscul de Limfom non-Hodgkin.