Megakaryoblastoma

Boala Hodgkin (LGM) - boala limfoproliferativă continua cu formarea de granuloame specifice de celule polimorfonucleare în organele afectate (ganglionii limfatici, splina, etc.). În numele autorului care a descris primele simptome ale bolii și a cerut să-l identifice ca o formă independentă de boala Hodgkin este, de asemenea, numita boala Hodgkin sau limfom Hodgkin. Rata de incidență medie de Hodgkins 2,2 cazuri la 100 mii. Populația. Printre cazurile dominate de tineri cu vârste cuprinse între 20-30 de ani-a doua vârf de incidență între la vârsta de 60 de ani. La barbati, boala Hodgkin se dezvoltă în 1,5-2 ori mai des decât femeile. În structura leucemie Boala Hodgkin este dată de trei ori în frecvența de apariție după leucemie.

Cauzele bolii Hodgkin

Etiologia bolii Hodgkin nu a fost clarificat până în prezent. Până în prezent, printre principalele teoria virale gândite, genetice si imun al genezei bolii Hodgkin, dar nici unul dintre ele nu poate fi considerată a fi exhaustivă și universal acceptate.

În favoarea unei posibile origine virală a bolii Hodgkin așa cum reiese din corelarea sa frecventă cu prealabilă mononucleoza infecțioasă și prezența anticorpilor la virusul Epstein-Barr. Cel puțin 20% din studiul de celule Berezovski-Sternberg se găsește materialul genetic al virusului Epstein-Barr, având proprietăți imunosupresoare. Nu este exclus, de asemenea, retrovirusurilor influență etiologice, r. H. HIV.

Despre rolul factorilor ereditari indică apariția unei forme familiale de boala Hodgkin și identificarea unor markeri genetici specifici acestei boli. Teoria imunologică, conform, există o posibilitate de transfer transplacentar limfocitelor fetale materne în organism cu dezvoltarea ulterioară a reacțiilor imunopatologice. Nu este exclus semnificație factorii etiologici mutagene - substanțe toxice, radiații ionizante, precum si alte medicamente pentru a provoca lymphogranulomatosis.

Este de așteptat ca dezvoltarea bolii Hodgkin, este posibil într-un deficit imun-celule T, după cum reiese din scăderea în toate părțile sistemului imunitar celular, încălcarea raportului dintre T-helper și T-supresoare. Principala caracteristică morfologică a proliferării maligne cu Chlamydia (spre deosebire de Limfom non-Hodgkin și leucemie limfocitară) este prezentă în țesutul limfatic al celulelor multinucleate gigant, cunoscut sub numele de celule Berezovski-Reed-Sternberg și stadiile lor preliminare - celulele Hodgkin mononucleare. În afară de acestea substrat tumoral cuprinde limfocite T policlonali, histiocytes tisulare, celule plasmatice și eozinofile. Cand tumora Hodgkin unitsentricheski dezvolta - o vatra, de multe ori în gât, supraclavicularå, ganglionii limfatici mediastinali. Cu toate acestea, posibilitatea de a metastazelor ulterioare dă naștere la modificări caracteristice în plămâni, tractul gastro-intestinal, rinichi, măduva osoasă.

Clasificarea bolii Hodgkin

In hematologie distinge forma izolată (local) bolii Hodgkin, care afecteaza un grup de ganglioni limfatici și generalizată - cu proliferare malignă în splină, ficat, stomac, plamani si piele. Pe baza localizării alocate periferic, mediastinal, pulmonare, abdominale, gastro-intestinal, piele, oase, forma nervoasă a bolii Hodgkin.

În funcție de viteza procesului patologic Hodgkin pot avea acută (câteva luni de la inițial la stadiul terminal) și cronic (prelungit, cicluri alternante perene ale exacerbări și remisiuni).

Pe baza studiului morfologic al tumorilor și raporturi cantitative ale diferitelor elemente celulare care furnizează 4 forme histologice ale bolii Hodgkin:

• lymphohistiocytic sau predominanță limfoid
• Scleroza sclerotic sau nodular -nodular
• amestecat cu celule
• depleție limfoidă

Baza clasificării clinice pune tumora Hodgkin criteriu prevalenta protsessa- conform etapei 4 trece dezvoltarea bolii Hodgkin:

I etapa (locală) - a lovit un grup de ganglioni limfatici (I) sau o autoritate extralymphatic (IE).

Etapa II (regional) - uimit de două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici situate pe o parte a diafragmei (II) sau un singur organ extralymphatic și a ganglionilor limfatici regionali (lle).

Etapa III (generalizate) - ganglionii limfatici afectate sunt situate pe ambele părți ale diafragmei (III). In plus, se poate minuna organ extralymphatic (IIIE), splină (IIIS), sau ambele (IIIE + IIIS).

Etapa IV (diseminat) - pierderi afectează unul sau mai multe organe extralymphatic (plămâni, pleura, măduva osoasă, ficat, rinichi, tract gastrointestinal, și altele.), Cu leziuni simultane sau ganglionilor limfatici fara el.

Pentru a indica prezența sau absența comune simptome ale bolii Hodgkin în ultimele 6 luni (febră, transpirații nocturne, scădere în greutate) la cifra care indică stadiul bolii, se adaugă la litera A sau B, respectiv.

simptome ale bolii Hodgkin

Printre caracteristica pentru simptom boala Hodgkin sunt intoxicație, umflarea ganglionilor limfatici și apariția de site-uri extraganglionare. Boala de multe ori incepe cu simptome nespecifice - periodice febră cu vârfuri de temperatură de până la 39 ° C, noapte transpirație, slăbiciune, scădere în greutate, senzație de mâncărime a pielii.

De multe ori primul „mesager“ Hodgkin servește pentru a crește palparea nodurile disponibile, pacienții care se găsesc în mod independent. Cel mai adesea este cervicala limfă, supraclavicularå uzly- mai rar - axilare, femural, inghinal. ganglionilor limfatici periferici sunt dense, nedureroase, mobile, nu lipite împreună, cu pielea și din jurul tkanyami- se extind, în general, într-un lanț.

La 15-20% dintre pacienții cu creștere de debut a bolii Hodgkin în ganglionii limfatici mediastinali. In leziunile limfatici mediastinali limfatici primele semne clinice ale bolii Hodgkin pot servi disfagie, tuse uscată, dificultăți de respirație, sindromul SVC. Dacă procesul neoplazic implică retroperitoneale și ganglionii limfatici mezenterici, există dureri abdominale, edeme ale extremităților inferioare.

Dintre localizări extranodale cu Chlamydia cel mai frecvent (în 25% din cazuri), se produce leziuni pulmonare. lumina Hodgkin curge în funcție de tipul pneumonie (Uneori cu formarea de cavități în țesutul pulmonar), implicarea pleurală și dacă este însoțită de dezvoltare pleurezie exudativă.

Când forma osoasă a bolii Hodgkin afecteaza de multe ori la nivelul coloanei vertebrale, coaste, stern, os taza- mult mai puțin - oasele craniului și a oaselor lungi. În aceste cazuri, acolo vertebralgii și ossalgia poate avea loc distrugerea structurilor de pozvonkov- modificări radiografice se dezvolta, de obicei, în decurs de câteva luni. Tumora infiltrarea măduvei osoase care duce la anemie, leucopenie și trombocitopenie.

Boala Hodgkin tractul digestiv are loc cu invazia stratului muscular al intestinului, ulcerații ale mucoasei, hemoragii intestinale. Există complicații în formă de perforare a peretelui intestinal și peritonită. Simptomele bolii hepatice in boala Hodgkin sunt hepatomegalie, creșterea activității fosfatazei alcaline. În cazul în care afectează măduva spinării timp de câteva zile sau săptămâni de eco-paralizie poate dezvolta.

In boala generalizata daune stadiul final Hodgkin pot afecta pielea, ochii, amigdalele, glanda tiroida, glandele mamare, inima, testicule, ovare, uter, si altele. Organe.

Diagnosticul bolii Hodgkin

Creșterea ganglionilor limfatici periferici, ficatul și splina, împreună cu simptome clinice (febra febrilă, transpirațiile, scădere în greutate) cauzează întotdeauna preocupările de cancer. În cazul bolii metode imagistice instrumentale hodgkiniene joaca un rol de sprijin.

verificarea fiabilă, stadializare corectă și o alegere adecvată a tratamentului bolii Hodgkin este posibilă numai după diagnosticul morfologic. În scopul de biopsie de prelevare a probelor de diagnostic materialul prezintă ganglionii limfatici periferice, thoracoscopy diagnostic, laparoscopie, laparotomie cu splenectomie. Criteriul pentru confirmarea bolii Hodgkin este detectarea într-un test biopsie de celule gigant Berezovsky-Sternberg. Celulele de identificare Hodgkin permite doar presupune diagnosticul adecvat, dar nu poate servi drept bază pentru atribuirea de tratament special.

Diagnosticul de laborator este necesară pentru a investiga sistemul Hodgkin hemoleucograma, chimia sângelui, pentru evaluarea funcției hepatice (alcaline fosfat transaminaza). Pentru interes suspectat de măduvă osoasă se efectuează puncție sternală sau biopsie. În diferite forme clinice, precum și pentru determinarea necesară radiografia etapa Hodgkins a toracelui și abdomenului, CT, ecografie de abdomen și grăsime retroperitoneale, CT mediastin, limfoscintigrafia, scintigrafia scheletic, etc.

Planul de diagnostic diferențial necesită Hodgkins și delimitarea limfadenită diverse etiologii (la tuberculoză, toxoplasmoza, actinomicoză, bruceloză, mononucleoza infecțioasă, durere de gât, gripă, rubeola, sepsis, SIDA). În plus, excluse sarcoidoza, limfom non-Hodgkin, metastaza cancerului.

Tratamentul bolii Hodgkin

Abordări actuale în tratamentul bolii Hodgkin se bazează pe posibilitatea unei vindecare completă a bolii. În acest tratament ar trebui să fie treptată, și ia în considerare stadiul bolii complexe. In boala Hodgkin folosit ciclul de circuit radioterapie de chimioterapie, combinatie de chimioterapie si radioterapie.

Ca o metodă independentă de radioterapie utilizate în AII I stadiu (leziuni nodulare singur organ sau o persoană). În aceste cazuri, iradierea poate precede indepartarea ganglionilor limfatici si splina. In Hodgkin efectuat nod subtotală sau totală iradiere limfatic (cervical, axilar, subclavicular și supranațional, intratoracic, mezenteric, retroperitoneal, inghinal) excitând grupurilor afectate, precum și ganglionii limfatici nemodificate (acesta din urmă - ca măsură preventivă).

Pacienții cu stadiul IIB și IIIA este atribuit chimioradioterapia combinate, prima chimioterapie introductivă cu radiații numai ganglionilor limfatici (la programul minimal), apoi - expunerea restul ganglionilor limfatici (la programul de maxim) și chimioterapie de sprijin in urmatorii 2-3 ani.

Când diseminat stadiul IIIB și IV Hodgkin pentru chimioterapie Purinethol folosind ciclică și în etapa de menținere remisie - cicluri de droguri terapie radicală sau iradiere. Polichimioterapeutic cu Chlamydia se realizează prin special dezvoltat în schemele oncologice (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr et al.).

Rezultatele terapiei sunt:

• remisiune completă (dispariția și absența simptomelor subiective și obiective ale bolii Hodgkin în decurs de 1 lună)
• remisiune partiala (relief subiectivă a simptomelor și reducerea localizările extraganglionare limfatici dimensiune nod sau peste 50%, timp de 1 lună)
• ameliorarea clinică (ameliorarea subiectivă a simptomelor și reducerea localizările extraganglionare limfatici dimensiune nod sau mai mic de 50%, timp de 1 lună)
• lipsa dinamicii (menținerea sau progresia simptomelor bolii Hodgkin).

Prognosticul pentru Chlamydia

Pentru etapele I și II fără boală Hodgkin supraviețuire la 5 ani după tratament este de 90% - la etapa III - 80%, IIIB - 60%, iar la IV - mai puțin de 45%. semne de prognostic nefavorabil sunt dezvoltarea acută masivă limfogranulematoza- noduri conglomerate de 5 cm în diametre- umbra extensie mediastin mai mult de 30% din distrugerea simultană a nervurii kletki a 3 sau mai multe grupe de ganglioni limfatici, depleție limfoidă histologice întruchipare selezenki- și altele.

Recidiva bolii Hodgkin pot să apară în încălcarea terapiei de întreținere, declanșat de exerciții fizice, sarcina. Pacienții cu boala Hodgkin trebuie observate la hematolog sau oncolog. Preclinic Hodgkin pas, în unele cazuri, poate fi revelată prin fluorografie profilactic.