Polyangiitis microscopice

polyangiitis microscopica (poliarterita microscopica) - o boală a grupului vasculita sistemica, caracterizate prin leziuni ale vaselor de calibru mic, cu simptome de necrozantă glomerulonefrita și kapillyarita pulmonară. Datorită naturii tulburărilor morfologice, clinice și imunologice în 1948, polyangiitis microscopică a fost izolat într-un nosology separat. Prevalența polyangiitis microscopice este de 0,36 cazuri la 100 mii. Populația. În reumatologie bolii înregistrate în 10 de ori mai mare decât periarterita nodoasă și de 2 ori mai mare decât granulom Wegener. polyangiitis microscopica cu aproape aceeași frecvență este diagnosticată la bărbați și la femei este mai frecvent la persoanele în vârstă de 50-60 de ani.

Etiologia polyangiitis microscopice este necunoscut. În prezent, fiind investigate aspecte ale patologiei imunogenetice, a studiat rolul lansator al infecțiilor virale în dezvoltarea bolii. Cu toate acestea, este cunoscut faptul că mecanismul primar de patogeneza necrotizante vasculita asociată cu formarea de anticorpi la neutrofile citoplasmatice (ANCA), provocând pagube la endoteliul vascular. Autoanticorpii au specificitate pentru mieloperoxidazei (p-ANCA) și proteinaza serinei (c-ANCA), cel puțin - altor enzime de neutrofile. În etapa activă a bolii anti-neutrofile anticorpul citoplasmatic detectat la toți pacienții.

modificări patologice în polyangiitis microscopice prezentate necrotizantă vasculita vaselor de sânge mici (arteriole, venule, capilare), fără semne de inflamație granulomatoasă. Leziunea cea mai caracteristică a vaselor renale (glomerulonefrita nekrotiziruyushy), pulmonare (alveolita hemoragica, capilare), și piele (venulitis leucocitoclastică). Rar afecteaza arterele de calibru mediu și mare.

Simptomele polyangiitis microscopice

Debutul polyangiitis microscopice se caracterizează prin apariția unor simptome asemănătoare gripei nespecifice: subfebrilitate, mialgie și migratorie artralgia, slăbiciune generală, stare de rău, noapte transpirație. Aproximativ o treime dintre pacienți dezvoltă infecții ale tractului respirator superior (necrotizanta sau atrofică rinită, sinuzita, otita medie) Și sistemul vizual (conjunctivită, cheratită, episclerită, uveita). Aceste modificări sunt reversibile și regres în contextul terapiei imunosupresoare.

Este posibil să apară persistente artrită articulațiilor mici și mari, sinovită articulații metacarpofalangiene și interfalangiene, polineuropatie periferică. De obicei, deja în stadiul inițial al polyangiitis microscopice a constatat leziuni cutanate ca purpura vasculară, eritem, livedo, nodular sau erupții cutanate buloase, rareori - modificări ulcerative și necroza aseptica a țesuturilor moi.

manifestări de conducere, care determină cursul și prognosticul polyangiitis microscopice, sunt sindroame pulmonare și renale. alveolita hemoragica se dezvoltă mai mult de jumatate din pacienti. Manifestările clinice ale sindromului pulmonar includ tuse, scurtarea progresiva a respirației, dureri în piept, în creștere insuficiență respiratorie. De obicei dezvoltarea hemoptizie, și, uneori, - profuze hemoragie pulmonară, care este principala cauza de deces la pacientii cu polyangiitis microscopice.

Renale de tip boala glomerulonefrita necrotizantă detectată în aproape toate cazurile. simptom patologica caracterizata prin proteinurie persistentă, hematurie, sindrom nefrotic, moale sau moderată hipertensiune. În timpul glomerulonefrita, polyangiitis microscopice rapid progresiva, maligne, ceea ce duce la dezvoltarea timpurie insuficiență renală acută. Prin care apar rar manifestări viscerale ale polyangiitis microscopice includ obstrucție bronșică, ischemică enterocolită, care curge cu dureri abdominale și hemoragii intestinale.

Există mai multe variante ale cursului clinic al polyangiitis microscopice:

• fulger - moartea survine în decurs de câteva săptămâni din cauza hemoragiei pulmonare sau OPN-
• subacută - caracterizata prin sindrom nefrotic sever sau glomerulonefrit- rapid progresive
• recidivantă continuu - exacerbări apar la fiecare 6-12 luni- în cursul clinic predomină simptome nespecifice, glomerulonefrita, krovoharkane-
• latent - domina sindromul articular, hematurie, hemoptizie.

Diagnosticul de polyangiitis microscopice

În faza inițială a pacienților microscopice polyangiitis adesea examinate de specialiști: otorinolaringolog, oftalmolog, dermatolog, un pneumolog, specialist TBC, nefrolog, etc. Cu toate acestea, după excluderea sindroamelor izolate, diagnosticul și tratamentul bolii a fost reumatolog ..

Marker specifice imunologic polyangiitis microscopice servește pentru detectarea anticorpilor serici la citoplasmă neutrofile. Pentru a evalua amploarea proceselor patologice au studiat activitatea urinalysis și sânge, fibrinogen, electroliți proteinei C-reactive, creatinina, fierului seric. Ca parte a verificării morfologice de patologie poate necesita o biopsie a pielii, mucoasa tractului respirator superior, plămâni, rinichi. Radiografie si scanare CT dezvaluie infiltrarea focală bilaterală, cu o durată prelungită de polyangiitis microscopice - fibroză pulmonară. diagnostic utilizate pe scară largă și cu ultrasunete radioizotopi (ecografie rinichi, scintigrafia pulmonară etc.).

Diagnosticul diferential se face cu nodoasă nodular, granulomatoza Wegener, artrita reumatoida, sindromul Churg-Strauss, Boala Goodpasture, lupus eritematos sistemic, crioglobulinemia, Henoch-Schonlein, SARS, tuberculoză și colab.

Tratamentul polyangiitis microscopice

Tratamentul polyangiitis microscopice destinat ameliorarea exacerbări, realizarea și menținerea remisie. In tratamentul acut etapa este efectuată într-un spital. În acest stadiu, atribuite terapia imunosupresoare cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă. Varianta terapiei puls metilprednisolon in asociere cu plasmafereza. Tratamentul combinat al progresează rapid polyangiitis, severe microscopice utilizate și alte metode de corectare extracorporală a sângelui (krioaferez, plasma filtrare cascadă limfotsitaferez).

Terapia imunosupresoare de întreținere continuă chiar și după remiterea completă clinică și de laborator. Cu o creștere în insuficiența renală gemodializ- efectuate în fază terminală CRF Acesta a abordat problema posibilității de transplant de rinichi.

Prognoza polyangiitis microscopice

Boala are un prognostic relativ slabă. Pe fundalul terapiei medicamentoase de 5 ani de supravietuire este de 65%. Factorii de prognostic nefavorabil pentru supraviețuirea globală sunt tuse cu sânge, niveluri ridicate ale creatininei din sânge, oligurie, proteinurie mare, vârstă înaintată. Principalele cauze de deces sunt hemoragia pulmonară, insuficiență respiratorie acută sau renală, complicații infecțioase. Pacienții cu polyangiitis microscopice necesita terapie imunosupresoare pe termen lung și durata de viață reumatolog de monitorizare. Prevenirea bolii nu este dezvoltat.