Amiloidoza renală

In amiloidoza urologie renale (degenerare amiloid, nefroză amiloid) de 1-2,8% din bolile de rinichi. amiloidoza renală este cea mai frecventa manifestare a sistemice amiloidoza, în care în spațiul intercelular al diferitelor organisme se acumulează o substanță specială glicoproteină - amiloid, care afectează funcția lor. amiloidoza renală, împreună cu glomerulonefrita, Aceasta este cauza principala a sindromului nefrotic.

Clasificarea formelor amiloidoza renale

În conformitate cu mecanismele etiopatogenice sunt cinci forme de amiloidoză renală: dobândite, tumora idiopatică, familiala, senil, locale.

În primar (idiopatică) cauzele amiloidoza renale și mecanisme rămân necunoscute. formă (ereditar) Familial din cauza unui defect genetic in formarea corpului proteine ​​fibrilare. Secundar (dobândite) amiloidoza renală se dezvoltă în tulburări imunologice (infecții cronice, boli reumatice, tumori maligne și altele asemenea. D.). In amiloidoza senilă se bazează pe modificările involutive în metabolismul proteinelor. Natura amiloidoza-tumorale renale locale neclare.

În funcție de tipul conținut în proteină fibrilelor de amiloid diferite forme de amiloidoză ( „A“) pot fi desemnate prin următoarele abrevieri: tip AA (secundar amiloid conținea ser a-globulină) - AL-tip (idiopatică, în amyloid - lanț ușor de Ig) - tip ATTR (familial, starcheskiy- in amiloid - proteina transthyretin) - tip A2M (dializnyy- in amyloid - 2-microglobulina), și altele.

Idiopatica, forme de tumori familiale, senila si locale de amiloidoza sunt alocate în entități patologice separate. amiloidoza secundară este văzută ca o complicație a bolii renale principale.

Având în vedere distrugerea predominantă a unui organ și dezvoltarea acestuia eșec izolat nefropatichesky (amiloidoza renală) epinefropatichesky, neuropatice, gepatopatichesky, enteropatică, kardiopatichesky, pancreatic, variante mixte și generalizate amiloidoza. Indiferent de forma și tipul amiloidoza apare în timpul deplasării elementelor structurale specifice tesutului substanta amiloid, de reducere, și în cele din urmă pierdere a funcției organului corespunzător.

Sistemic (generalizat) AL- amiloidoză includ, AA-, ATTR-, A2M amiloidozy- la nivel local - amiloidoza renala, atriumuri, insule pancreatice, cerebral și colab.

Cauzele amiloidoza renale

Etiologia amiloidoza renală idiopatică, în cele mai multe cazuri, boala ramane neizvestnoy- uneori se dezvolta la mielom multiplu. În plus față de rinichi în amiloidoza primară poate fi afectată limba, piele, tiroida, ficat, plamani, intestine, splina, inima.

amiloidoza secundar este de obicei asociată cu infecții cronice (sifilis, tuberculoză, malarie), supurative procese distructive (boala brohoektaticheskoy, empiem pleural, osteomielită, septică prelungită endocardită), boli sistemice (artrita reumatoida, artrită psoriazică, spondilită anchilozantă), boli intestinale (colita ulcerativă, Boala Crohn), Tumori (Boala Hodgkin, meningiom, neoplasme renale) și altele. amiloidoza secundara afecteaza rinichii, vasele de sange, ganglionii limfatici, ficatul, și altele. organisme.

Cauza rinichi dializă amiloidoza favorizează deținerea pacienții hemodializați lung. amiloidoza familie apare în boala periodică, de multe ori în țările din bazinul mediteranean (în special, versiunea portugheză). amiloidoza senilă este văzută ca un semn de îmbătrânire, care apar după 80 de ani, 80% dintre oameni. Formele locale amiloidoza pot fi cauzate de tumori ale sistemului endocrin, Boala Alzheimer, diabet De tip 2, și altele. Motive.

Printre teoriile patogeneza amiloidozei renale discuta imunologice, ipoteza mutatie si ipoteza sintezei locale celulare. Amiloidoza renală se caracterizează prin depunerea extracelulară în țesutul renal, de preferință, în glomeruli, amyloid - glicoproteina specifică cu un conținut ridicat de proteine ​​fibrilare insolubile.

Simptomele de amiloidoză renală

Amiloidoza renală combinată manifestări renale și extrarenale model polimorfism condiționată a bolii. In timpul amiloidozei renale oferind 4 etape (latente, nefrotic proteinuric, azotemicheskuyu) având o caracteristică de simptome clinice.

Stadiul latent, în ciuda prezenței rinichiului amiloid, amiloidoza manifestări clinice observate. Pe parcursul acestei perioade, simptomele predominante ale bolii primare (infecții, procese purulente si alte boli reumatice.). etapa Latent poate dura până la 3-5 ani sau mai mult.

In proteinuric (albuminuricheskuyu) pas apare cresterea pierderii de proteine ​​in urina, microhematuria, leykotsittsriya, cresterea ESR. Din cauza atrofie și scleroza nefroni lymphostasis și crește congestie, rinichi devin dens, devenind mată de culoare gri-roz.

Nefrotic etapa (edematoasă) se caracterizează scleroza și stratul amiloidoza rinichiului cerebral și, în consecință, dezvoltarea sindromului nefrotic cu semne tipice tetradă - proteinurie masivă, hipercolesterolemie, hipoproteinemie, edem, rezistent la diuretic. Pot exista hipertensiune arterială, dar cel mai adesea este tensiunea arterială normală sau scăzută. Adesea hepato-și splenomegalie.

In azotemicheskoy (terminal, uremie) stadiul renal cicatrice încrețit, dens redusa in dimensiune (rinichi amiloid). etapa de dezvoltare Azotemicheskaya corespunde insuficiență renală cronică. Spre deosebire de glomerulonefrita, amiloidoza renală a salvat umflarea persistente. amiloidoza renală poate fi complicată tromboză venele renale cu anurie și durere. Rezultatul acestei etape este de multe ori moartea pacientului din azotemicheskoy uremie.

Manifestarile sistemice ale amiloidozei renale pot fi amețeală, slăbiciune, dificultăți de respirație, aritmie, anemie, si altele. In cazul amiloidoza intestinale dezvoltă conexiune persistentă diaree.

Diagnosticul de amiloidoza renală

diagnostica amiloidoza renala este extrem de dificil în perioada timpurie preclinice. În această etapă, se acordă prioritate metodelor de laborator - studiul de sânge și urină. La analiza urinei timpurie a marcat proteinurie, care tinde la o creștere constantă a, leucociturie (în absența pielonefrita), Hematurie microscopica, cylindruria.

Indicii biochimici sanguine caracterizate hipoalbuminemia, hiperglobulinemie, hipercolesterolemie, fosfatazei alcaline crescute, hiperbilirubinemie, dezechilibru electrolitic (hiponatremie si hipocalcemie), valorile crescute ale fibrinogenului și b-lipoproteine. Analiza generală a sângelui - leucocitoza, anemie, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor. Când coprogram adesea studia gradul relevat pronuntat de steatoree ( „scaun gras“) Creator (conținut considerabil în materiile fecale ale fibrelor musculare), amilorei (prezența în fecale de o cantitate mare de amidon).

Din cauza anomalii metabolice severe în amiloidoza renală poate fi detectată pe aritmie ECG și cu probleme provodimosti- la ecocardiografie - cardiomiopatie și disfuncția diastolică. ecografie abdominala dezvaluie o splina marita si ficat. Dacă radiografia tractului digestiv este determinat hipotensiunea esofagului, atenuarea motilității gastrice, accelerarea sau decelerarea trecerea de bariu prin intestine. La ecografie renală vizualizată creșterea lor (muguri mari de grăsime).

metodă sigură de diagnostic de amiloidoza este biopsie renală. Examinarea morfologică a unei probe de biopsie, după colorarea cu roșu de Congo, urmat de microscopie electronică în lumină polarizată dezvăluie caracteristic strălucire verde amiloidozei a rinichilor. Amyloid pot fi identificate de-a lungul navelor, tubulii, glomeruli. In unele cazuri, o biopsie este efectuată rectal mucoasei, pielii, gingiilor, ficatul.

Tratamentul amiloidozei renale

În rinichi terapia amiloidoză secundară joacă un rol important tratament eficient al bolii de bază. In caz de vindecare completă patologiei primare rezistente si simptome regresează adesea amiloidoza renală.

Pacienții cu amiloidoză renală necesită o schimbare a dietei: (. La 80-120 mg / zi), este nevoie de o lungă, timp de 1,5-2 ani, utilizarea de ficat crud, restricție de proteine ​​și săruri (în special cu afecțiuni renale și insuficiență cardiacă) - uglevodov- creșterea consumului de alimente bogate in vitamine (in special vitamina C) și sărurile de potasiu.

Agenții patogeni pentru tratamentul rinichilor amiloidoza sunt derivați de 4-aminochinolină (delagil, rezohin, hingamin), agenți de desensibilizare (Suprastinum, Pipolphenum, difenhidramina), colchicină, unitiol și colab. Terapia simptomatică pentru amiloidoză renală cuprinde diuretice care administrează, medicamente antihipertensive, transfuzii de plasmă, albumină și altele similare. d. fezabilitatea utilizării corticosteroizi citostaticelor dezbătute.

In stadiu final amiloidoza renală poate necesita dializa renala cronica sau transplant renal.

Predicția și prevenirea almiloidoza rinichi

Predicția este determinată în mare măsură de viteza de curgere a bolii de baza si progresia amiloidozei renale. Degradează prognosticul trombozei, hemoragie, care unește infecții intercurente, bătrânețe. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace sau a ratei de supraviețuire renală este mai mică de 1 an. Condițiile de recuperare sunt acces în timp util la un nefrolog și diagnosticarea precoce a amiloidozei renale, tratamentul activ și eliminarea completă a bolii de bază.

Prevenirea amiloidozei renale necesită un tratament în timp util a oricărei boli cronice, ceea ce poate duce la dezvoltarea de nefroza amiloid.