Amiloidoza cardiacă

amiloidoza cardiace (cardiopatie amiloid) - formează tulburare sistemică a metabolismului proteic cu depozitarea preferențială a structurii proteinei b-fibrilare (amiloid) in miocard, endocard, pericard, Aorta și vaselor coronare pereți. Implicarea cardiaca poate avea loc în următoarele tipuri de amiloidoza: AL - lanț ușor amiloidoza, SSA - amiloidoza sistemică senilă, FAP - amiloidoza familiei, AA - amiloidoză secundară. În amiloidoza generalizată a inimii este dominantă organul țintă, dar în unele cazuri pot să apară amiloidoza atrială izolată. Printre alte forme clinice ale bolii, împreună cu amiloidoza inimii, cele mai frecvente amiloidoza renală, plămânii, splina, intestinele și alte organe.

Cauzele amiloidoza inimii

Vorbeste despre factorii de declanșare amiloidogeneza, în cele mai multe cazuri, nu este posibil. Amiloidoza familială în deține un model autosomal dominant de transmitere. amiloidoza ereditara a inimii este mai frecventă în reprezentanții mediteraneeni ai grupurilor etnice.

În amiloidoza sistemică mai secundară înțeleasă, dezvoltarea, care poate fi asociată cu o durată mai lungă de artrita reumatoida, spondilită anchilozantă, artrită psoriazică, bronșiectazie, bronșită, tuberculoză, Boala Hodgkin, Boala Crohn, sifilis, actinomicoză. pacienţii cu insuficiență renală cronică posibila dezvoltare a amiloidoza asociate cu hemodializa.

Patogeneza amiloidoza cardiace

În familială, idiopatică și o formă avansată de amiloidoza senilă, insuficiența cardiacă apare la 80-100% dintre pacienți. Cel mai adesea se produce depunerea de amiloid în stratul muscular al inimii, cel puțin - în pericard și endocardului. In miocardul dintre myofibrils amiloid se acumuleaza, ceea ce duce la comprimarea arterelor și arteriolelor intramurale.

Când cardiacă amiloidoza miocard compactată devine low-extensibil ( „cauciuc“ miocard) - volumul cavităților inimii variază, în general, neesențial. amiloidoza senil a inimii curge prin tipul de leziuni difuze ale fibrelor musculare, însoțite de depunerea lor amiloid atrofiey- adesea detectate in arterele coronare si aorta. Modificările structurale ale miocardului sunt încălcări ale funcției sistolice și diastolice, o scădere a debitului cardiac și a semnelor insuficiență cardiacă.

În cazul depunerii de amiloid în zona ventilului dezvoltă valva clinică boală de inimă- când congestie de proteine ​​fibroase din blocul de ramură, sinusurilor și nodul atrioventricular la simptomele de prim-plan cardiac blocada sistemului de conducere.

Clasificarea dezvoltat de OMS, sunt 4 etape de amiloidoza inimii, ținând cont de gradul de implicare a organelor în procesul patologic:

• I - simptome și semne de amiloidoza cardiaca la examenul neinvaziv sau biopsie nu dezvăluie;
• II - Insuficienta cardiaca este confirmat prin teste neinvaziv (ECG, ecocardiografie) sau biopsie, dar pentru amiloidoză asimptomatice;
• III - stadiul compensat amiloidoza cardiacă simptomatică;
• IV - decompensată etapa cardiomiopatie.

Simptomele de amiloidoza cardiacă

Amiloidoza a inimii de multe ori ca o clinica masquerades boală coronariană, cardiomiopatie hipertrofică, ceea ce face dificilă detectarea în timp util a cardiomiopatie amiloid. În stadiile inițiale ale dezvoltării amiloidozei cardiace are loc treptat, malosimptomno. Poate experienta pierdere in greutate, oboseala, iritabilitate, amețeală, umflatura.

deteriorarea Orăștia fiind de obicei precedat transferate boli intercurente în t. H. infecții ale tractului respirator, stres, tulpina emoțională. În stadiul avansat al amiloidoza cardiace atrage atenția asupra tensiunii arteriale cu simptome de durere gipotenzii- ortostatice în inimă, care poartă stenokardicheskie caracteristică sincopă, aritmie. Semne de a dezvolta insuficiență cardiacă congestivă sunt dificultăți de respirație, hepatomegalie, umflare. O trăsătură distinctivă a insuficienței cardiace la amiloidoza cardiaca este progresia rapida si rezistenta la terapia de glicozide cardiace.

Destul de des la pacienții cu amiloidoza cardiacă detectată efuziune pericardică și ascita. Din cauza infiltrarea amiloid se dezvoltă sindrom de sinus bolnav, care este însoțită de bradicardie, și poate duce la moarte subita de cauza cardiaca.

În cazul amiloidoza inimii este o manifestare a amiloidoza sistemice la pacienții cu insuficiență renală poate să apară, disfagie, diaree, macroglosie, hemoragie a pielii, purpură periorbital, leziuni ale sistemului nervos. Pentru amiloidoza generalizată în mod tipic adăugarea secvențială de mai multe simptome, crearea de tablou clinic pestriț cu mai multe manifestări de organe.

Diagnosticul de amiloidoza cardiace

Absența simptomelor patognomice dificil de diagnosticat cardiace amiloidoza vieții sale. De multe ori date fiabile pentru cardiomiopatia amiloidică detectată doar la autopsie.

Auscultatia inimii la pacienții cu amiloidoză ascultat tonuri de inima, fara voce suflu sistolic de regurgitare în valvelor atrioventriculare. ECG-ul este înregistrat QRS complexe de reducere a tensiunii, diverse tulburări de conductivitate miocardică și excitabilitate.

Prin amiloidoza cardiace recomandate ecocardiografie ar trebui să includă ingrosarea peretilor ventriculare și atriale, pereții ventriculelor, valvelor cardiace, dilatarea atriala, hipokinezie infarct. Modificările funcționale se caracterizează printr-o scădere bruscă a fracției de ejecție a ventriculului stâng, o violare umplerii diastolice, valvular regurgitare. Uneori, în miocardul nu poate identifica incluziuni ecou-pozitive sub formă de granule mici, care sunt depozite de amiloid.

Pe radiografiile piept poate fi determinată printr-o creștere în umbra inimii, revărsat pleural. sensibilitate mai mare și specificitatea de diagnostic in vivo a amiloidoza sunt inima scintigrafiei miocardice, si RMN a inimii.

confirmarea morfologică a amiloidoza cardiace pot fi obținute prin biopsie de miocard sau a altor organe afectate (limba, gingii, țesutului subcutanat, noduli limfatici, rinichi, colon, și așa mai departe. D.).

In testele de laborator de urină și sânge în amiloidoza cardiacă detectată proteinurie, hipoproteinemie și hyperglobulinaemia hipoalbuminemia.

Diagnosticul diferential al amiloidoza cardiaca este efectuat cu lipidosis ereditar distonic (boala Fabry), cardiomiopatie cu myxedema hipotiroidism, gipertoficheskoy cardiomiopatie, cardiomiopatie restrictivă idiopatica, inima pulmonară, hemocromatoza, stenoza aortica, sarcoidoza, boala de stocare a glicogenului.

Tratamentul amiloidoza cardiace

Tratamentul pacienților cu amiloidoză a inimii prezintă dificultăți considerabile. În scopul de a suprima amiioidogeneza diferite scheme de chimioterapie, medicamente imunosupresive.

În cele mai multe cazuri, tratamentul amiloidoza cardiaca se reduce lent progresia insuficienței cardiace. Numit de medicamente simptomatice - diuretice, glicozide cardiace, vitamine, anti-coagulante.

Când SSS pot fi utilizate de implantarea unui stimulator cardiac artificial. În prezent, în cardiologie pentru tratamentul amiloidozei au început să folosească transplanturi de organe afectate, inclusiv inima.

După diagnostic, pacienții cu amiloidoza inimii ar trebui să fie ținute sub observație sistematică a cardiolog, hematolog, neurolog, nefrolog, și altele. Specialiștii.

Prognosticul de amiloidoza cardiace

Diagnosticul la timp durata de viata de amiloidoza cardiaca si tratarea eficienta este o provocare in practica cardiologie. Acest lucru este asociat cu o prevalență a bolii destul de rare, simptome specifice neexprimate ale bolii in clinica, in absenta unor centre specializate din Rusia care se ocupă cu amiloidoză.

amiloidoza adverse cardiace Prognoza: insuficienta cardiaca tinde la o progresie constantă. Moartea pacienților are loc după o medie de 1,5-2,5 ani de la debutul semnelor de boală cardiacă sau insuficiență cardiacă de la complicații extracardiace.