Idiopatica miocardita Abramov-Fiedler

Idiopathic miocardită Abramov-Fidler (miocardită malign izolat, hipersensibilitate, interstițială) - miocardita cu o etiologie neclară, caracterizată prin procese inflamatorii difuze profunde, distrofice și modificări degenerative ale mușchiului inimii. 

In miocardita cardiologie Abramov-Fiedler este considerată ca fiind o formă extrem de gravă a miocardita reumatismală cu mortalitate ridicată. Abramov-Fiedler miocardita apare de obicei la tineri și relativ sănătoși. Vârsta medie a pacienților cu miocardita idiopatică este de 42 ani- procentul de persoane de ambele sexe, printre cazuri, aproximativ la fel. Boala a fost descrisa pentru prima data de catre medicul rus SS Abramov în 1887 G.- off într-o formă nosologică separat în 1897 de către medicul german K. Fiedler.

Cauzele miocardita idiopatică Abramov-Fiedler

Chiar numele miocardita Abramov-Fiedler - „idiopatice“ - indică o boală de etiologie necunoscută.

Mai mulți cercetători (AI Abrikossow, J. L. Rapoport et al.) Natură alergică și fundamentată mecanismul de autoallergichesky dezvoltare miocardită Abramov-Fidler. Adesea este precedată de la începutul bolii serului, eczemă, alergie de droguri.

În ultimii ani, se discută despre rolul altor factori de declanșare posibile care declanșează mecanisme de miocardita idiopatică, în special infecțiile virale, și reacții autoimune.

Ipoteză miocardite virale geneza Abramov-Fiedler confirmat prin date statistice: pacienții cu miocardită virală acută, miocardită cronică idiopatică apare la 4-9% din cazuri, față de 0,005% în populația generală. Există o părere că miocardita Fiedler Abramova, reprezintă o variantă extremă miocardită infecțioasă-alergic.

Aproximativ 20% dintre pacienții cu miocardită Abramov-Fiedler observate pe fondul unor boli autoimune: Boala Takayasu, tiroidita Hashimoto, Boala Crohn. Mecanismul imunopatologice pentru inflamatie indica detectarea anticorpilor la miocard și citotoxicitatea celulară.

semne morfologice tipice ale miocardită Abramov-Fiedler sunt izolate insuficienta cardiaca, o combinație de degenerative extinse, infiltrative si modificari inflamatorii in miocard cu comuna cardioscleroză, Tromboza intracardiacă și embolia arterelor circulația sistemică.

Macroscopic miocardită Abramov-Fiedler detectat perete laxitatea și întinderea cavităților inimii, prezența tăieturii parietal trombov- - variegation infarct de colorat. Studiul microscopic atrage atenția asupra hipertrofia fibrelor musculare (cea mai mare parte - straturi de mușchi papilar și infarct subendocardică) - înlocuirea miolizei extensiva a semnelor de țesut muscular soedinitelnoy- koronarita - infiltrate inflamatorii de-a lungul mici ramuri ale vaselor coronare.

Clasificarea idiopatica miocardita Abramov-Fiedler

Pe baza semnelor histologice de realizare sunt patru (tip) de miocardită idiopatică: degenerative, infiltrativ inflamatorii, vasculare si mixte.

Când distrofice (distructivă) tip miocardita procese Abramova Fiedler dominate degenerare hidropica fibrelor musculare și moartea lor ulterioară și miolizei totală în zona expusă.

miocardită idiopatică întruchipare inflamator-infiltrativ caracterizat prin edem țesut interstițial și infiltrarea diferitelor sale elemente celulare. În etapa acută în exudatul se găsesc într-un număr mare de granulocite neutrofile polimorfonucleare sau eozinofile. În infiltratul lung compus dominat de celule gigant plasmatice sau polinucleare.

miocardita mixt-Fiedler Abramova este o combinație de infiltrative degenerative si inflamatorii acest lucru.

Tipul de miocardita vasculare Abramov-Fiedler continuă cu o leziune primară a mici ramuri ale arterelor coronare.

miocardită aval Abramov-Fiedler poate fi acută (2-8 săptămâni), subacute (3 până la 18 luni) și cronică recidivantă (durează ani de zile). formă latentă Mai puțin frecvente de miocardită idiopatică, care curge fără simptome clare.

Conform caracteristicilor clinice distinge asystolic, antiaritmic, embolice, psevdokoronarnuyu și forme mixte de miocardita Abramov-Fiedler.

Simptomele miocardita idiopatică Abramov-Fiedler

Miocardita Abramov-Fiedler diferite grele, de multe ori desigur malign. În forma acută simptomele inimii drept cresc rapid progresivă sau totală insuficiență cardiacă. Dispneea, ortopnee, cianoză, tahicardie, hipotensiune, umflare, ascita, hepatomegalie și splenomegalie. probabil, dezvoltarea astm cardiac și edem pulmonar. De multe ori există durere cardiacă, asemănătoare anghină. În faza acută există o creștere a temperaturii corpului la 38-39 ° C.

Uneori, ceea ce duce la sindromice tromboembolic clinice se întâmplă în acest caz, boala se poate manifesta cu PE, embolism cerebral, rinichi, splină vasele. miocardita fulminanta Abramov-Fiedler se termină întotdeauna în moarte.

Când miocardite cronice Abramov-Fielder pentru boala retsidiviruyuschee- după fiecare ascuțire progresează constant fibroză miocardică, cardiomegalie și degradarea ireversibilă a circulației sanguine. Au existat cazuri desigur latentă de miocardita Abramov-Fiedler, ceea ce duce la moarte subita.

Diagnosticul de miocardita idiopatică Abramov-Fiedler

Examenul fizic indicat frecvent fenomene, aritmice, umplere slabe limite de expansiune percuție puls- inima-auscultatorie (Gallop, a tensiunii arteriale sistolice murmur cardiac în vârful proiecției), inima surditate sunete și așa mai departe. In plamani auscultated raluri fin umede, crepitație. Simptomele de insuficienta cardiaca sunt total edem periferic, sensibilitate și hepatice ascita.

testul biochimic sanguin la miocardită Abramov-Fiedler detectează creșterea de C reactiva conținutul de proteină fibrinei seromucoid, haptoglobina, a- și globuline, creatin kinaza si T. troponina Pentru a evita bolile reumatologice sistemice efectuate de screening (SLA-O, anticorpi factor reumatoid la ds ADN și anticorpi antinucleari).

Radiografia toracica relevă o creștere semnificativă a mărimii inimii, semne de congestie venoasă în plămâni. Ecocardiografia vă permite să excludă alte cauze de insuficienta cardiaca (amiloidoza cardiacă, defecte cardiace congenitale și așa mai departe). - detecta efuziunea pericardica, dilatarea cavitatilor cardiace, hipertrofie miocardică, intracavitar tromby- evaluează mobilitatea și grosimea peretelui.

modificări ECG în miocardită Abramov-Fiedler nespecifice: pot prezenta tahicardie sinusală, incomplet Blocada bloc de ramură, bloc atrioventricular, fibrilație ventriculară, fibrilație ventriculară, rareori fibrilatie atriala și bătăi- în caz de deteriorare a țesutului miocardic - model simulat care necesită diagnostic diferențial de CHD și infarct miocardic.

Aceste miocardita coronariană Abramov-Fiedler indica ischemie coronariană, datorită disfuncției cardiace. Pentru detectarea inflamație a mușchiului inimii este extrem de metode specifice și sensibile sunt antimiozinovaya scintigrafie, IRM-enhanced gadoliniumno a inimii.

Standardul Diagnosticul Procedura miocardită de etiologii diverse este biopsia miocardică, dar această metodă este asociată cu o frecvență ridicată a ambelor rezultate fals pozitive și fals negative.

Tratamentul idiopatic miocardită Abramov-Fiedler

Tratamentul cauzala de miocardita Abramov-Fiedler nu a fost dezvoltat. Tratamentul simptomatic al insuficienței cardiace, aritmii, prevenirea complicațiilor tromboembolice. În acest scop, să fie numit repaus la pat, dietă, medicamente (nitrați, glicozide cardiace, diuretice, inhibitori ai ECA, beta-blocante, antagoniști ai receptorilor de aldosteron, anticoagulante).

Terapia antiinflamatorie cuprinde administrarea AINS (indometacin, Voltaren, diclofenac) - forme severe activitate miocardită ridicată Abramova Fiedler răspunsurilor imune alergice aplicate fundal glyukokortikoidy- - agenți de desensibilizare. In plus, medicamentele utilizate metabolice (cocarboxylase, orotat Riboxinum, potasiu, vitamine).

Dacă miocardita cu celule gigant este un transplant de inimă.

Prognoza miocardita idiopatică Abramov-Fiedler

Pentru miocardita Abramov-Fiedler, în cele mai multe cazuri negativ, mortalitatea este extrem de mare. Forma acută a bolii se poate termina în mod fatal pentru câteva zile sau săptămâni, subacută - în termen de câteva luni. Moartea survine de insuficiență cardiacă congestivă, fibrilație ventriculară, de complicații tromboembolice - cel puțin.

Variantele cronice si latente ale miocardita idiopatică conduce la progresia tulburărilor circulatorii cardiomegalie și ireversibile.

Prevenirea specifică a miocardita Abramov-Fiedler nu a fost dezvoltat.