Cardiomiopatie

Termenul „cardiomiopatia“ este numele colectiv pentru un grup de idiopatice (de origine necunoscută), bolile miocardice, care se bazează pe dezvoltarea proceselor degenerative si a celulelor cardiace sclerotice - cardiomiocite. Când cardiomiopatiile suferă întotdeauna funcția ventriculară. leziune miocardică în CHD, boala hipertensivă, vasculita, simptomatic hipertensiune arterială, boli difuze de tesut conjunctiv, miocardita, Miocardiodistrofia și alte stări patologice (toxice, medicamente, efecte alcoolice) și sunt considerate ca fiind specific secundar cardiomiopatie secundară, cauzate de boala de bază.

clasificarea cardiomiopatii

modificări anatomice și funcționale în miocard sunt mai multe tipuri de cardiomiopatie:

• dilatat (sau stagnant);
• hipertrofică: obstructivă asimetrice și simmetrichnuyu- și non-obstructiva;
• restrictive: obliterantă și difuze;
• cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenica.

Cauzele cardiomiopatie

Etiologia cardiomiopatii primare de astăzi nu este pe deplin înțeles. Printre posibilele cauze ale dezvoltării cardiomiopatiei, se numește:

• infecții virale cauzate de virusurile Coxsackie, herpes simplex, gripă și colab.;
• predispoziție ereditară (defect genetic ereditar, condiționarea necorespunzătoare formarea și funcționarea fibrelor musculare în cardiomiopatie hipertrofică);
• miocardită;
• pierderea cardiomiocite toxine și alergeni;
• Regulamentul endocrin (efect devastator asupra hormonului de creștere cardiomiocitelor și catecolamine);
• tulburări ale reglării imune.

Dilatat (congestive) cardiomiopatie

cardiomiopatie dilatativă (DCM), se caracterizează printr-o creștere semnificativă a tuturor cavitățile inimii, fenomenele de hipertrofie și scad contractilității miocardice. Semne de cardiomiopatie dilatativă se manifestă la o vârstă fragedă - 30-35 de ani. În etiologia cardiomiopatiei dilatative probabil juca rolul de efecte infecțioase și toxice, metabolice, hormonale, boli autoimune, in 10-20% din cazurile de cardiomiopatie este un istoric familial.

Intensitatea tulburărilor hemodinamice în cardiomiopatia dilatativă este cauzată de gradul de reducere a contractilității miocardice și funcția de pompare. Acest lucru determină o creștere a presiunii în primele cavitățile stângi ale inimii și apoi la dreapta. Clinic, cardiomiopatie dilatativă la stânga insuficiență ventriculară manifestă semne (dispnee, cianoză, convulsii astm cardiac și edem pulmonar), Insuficiență ventriculară dreapta (acrocianoza, durere și a crescut de ficat ascita, edem, umflarea venelor gâtului), dureri de inimă, nekupiruyuschimisya nitroglicerină bătăile inimii.

Observat obiectiv deformare piept (bizon inimii) - cardiomegalie cu extensia la frontiera stanga, dreapta si sus-auscultated inima surditate suna la apex, murmurul sistolic (insuficiență relativă mitrala sau tricuspida supapă), galop ritm. În cardiomiopatie dilatativă a relevat hipotensiune și aritmii severe (tahicardie paroxistică, bătăi, fibrilatie atriala, blocadă).

Atunci când studiul electrocardiografice fixat la stânga avantajos hipertrofie ventriculară, conducerea cardiacă și ritm. Ecocardiografia prezinta leziunea miocardică difuză, dilatarea bruscă a cavităților inimii și predominanța acesteia asupra hipertrofia, intactă a valvelor inimii, la stânga disfuncție diastolică ventriculară. Radiologic cu cardiomiopatie dilatativă este determinată de extinderea limitelor inimii.

cardiomiopatie hipertrofică

cardiomiopatie hipertrofică (HCM) reprezintă o îngroșare limitată sau difuză (hipertrofie) și scăderea celulelor miocardice ale ventriculelor (cea mai mare parte din stânga). HCM este o tulburare mostenita cu transmitere autozomal dominantă, apare mai frecvent la bărbați de toate vârstele.

În cardiomiopatie hipertrofică observată formă simetrică sau asimetrică hipertrofie a stratului muscular ventricular. Hipertrofia Asymmetric se caracterizează prin îngroșarea predominantă a septului interventricular, simetric HCM - îngroșarea uniformă a pereților ventriculare.

Pe baza prezenței obstrucției ventriculare disting două forme de cardiomiopatie hipertrofică - obstructive și non-obstructive. Când cardiomiopatie obstructivă (stenoza subaortică) rupe scurgerea de sânge din cavitatea ventriculului stâng, HCM off stenoza de evacuare a tractului non-obstructiva. Manifestările specifice ale cardiomiopatie hipertrofică sunt simptomele stenoza aortica: Fals angina, convulsii amețeală, slăbiciune leșin, palpitații, dispnee, paloare. În etapele ulterioare ale fenomenelor congestive se alăture insuficiență cardiacă.

Percuție determinat mărirea cardiacă (stânga peste), auscultație - sunete surd inima, murmurul sistolic III-IV spațiu intercostal și în vârful, aritmie. Acesta este determinat prin deplasarea impulsului cardiac în jos și a lăsat pulsul, mic și lent la periferie. modificări ECG în cardiomiopatia hipertrofică exprimate în hipertrofie miocardică, predominant inima din stânga, inversarea undei T, înregistrarea patologică Q. dinte

Tehnicilor de diagnosticare non-invazive în ecocardiografie HCM cel mai informativ, care relevă o reducere a dimensiunii cavităților inimii, îngroșarea și motilitatea a septului interventricular (cardiomiopatie obstructivă), scăderea activității contractile miocardice, sistolică anormală prolapsul clapelor mitrala.

cardiomiopatie restrictivă

Cardiomiopatia restrictivă (RCM) - o înfrângere infarct rar, care apar de obicei cu endocardială interes (fibroză), ventriculară inadecvată relaxării diastolice și hemodinamica cardiace afectată la pacienții cu contractilității miocardice conservate și absența hipertrofiei pronunțată.

În dezvoltarea RCM mare rol eozinofilie marcat, are un efect toxic asupra cardiomiocite. Când cardiomiopatie restrictivă, îngroșarea endocardului apare și infiltrative, modificări necrotice, fibrotice în miocard. Dezvoltarea RCM trece 3 etape:

• etapa I - necrotică - se caracterizează prin infiltrarea eozinofilică accentuată a miocardului și a dezvoltării și koronarita miocardita;
• etapa a II- - trombotic - hipertrofia manifestat endocardită, depozite fibrinoase pristenochnymi în cavitățile inimii, tromboză vasculară infarct;
• stadiul III - fibrotică - caracterizate prin fibroză miocardică intramural comună și endarteritis obliteranta nespecifica a arterelor coronare.

Cardiomiopatia restrictivă poate avea loc în două tipuri: obliterantă (cu fibroză și cavitatea ventriculară obliterarea) și difuze (non-obliterarea). Atunci când cardiomiopatie restrictivă observate fenomene severe, rapid progresive insuficiență cardiacă congestivă: dispnee, oboseala cu puțin efort fizic, în creștere edem, ascita, hepatomegalie, umflarea venelor gâtului.

Dimensiunea inimii nu este de obicei crescut, auscultare auscultated galop. Fibrilația atrială ECG înregistrat, fibrilație ventriculară, poate fi determinată prin scăderea segmentului ST cu fenomenul inversarea undei T observată congestie venoasă în radiologic plămânilor, a crescut sau nealterate mai multe dimensiuni ale inimii. Imaginea Ehoskopicheskaya reflectă insuficiența tricuspid și valvelor mitrală ventriculară de reducere a dimensiunii cavității obliterat, de pompare și afectarea funcției diastolice a inimii. Sânge marcat eozinofilie.

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogena

Dezvoltarea cardiomiopatie ventricul drept aritmogenica (ACHR) caracterizează înlocuirea progresivă a ventriculului drept cardiomiocite țesut fibros sau adipos, diferite tulburări însoțite de ritm ventriculare în tone. H. fibrilație ventriculară. Boala este rara si prost inteles, ca posibil factori etiologici referire la ereditate, apoptoza, virale și agenți chimici.

Aritmogena Cardiomiopatia poate dezvolta cât mai devreme adolescenta sau adolescenta si se manifesta palpitații, tahicardie paroxistică, amețeli sau leșin. În viitor, riscul de a dezvolta viata in pericol tipuri de aritmii: aritmie ventriculară sau tahicardie, episoade de fibrilație ventriculară, tahiaritmii atriale sau fibrilatie flutter atrial.

Când Cardiomiopatia aritmogen parametrii morfometrice au fost schimbate inima. Ecocardiografia este redat de expansiune moderată a ventriculului drept, dischinezie și partea de sus a proeminenței locală sau un perete de jos a inimii. RMN-ul a relevat modificări structurale la nivelul miocardului: local infarct de perete subțierea, anevrism.

complicații cardiomiopatiile

Pentru toate tipurile de cardiomiopatii progresând insuficienta cardiaca, dezvoltarea arterială posibil tromboembolism pulmonar, tulburările cardiace de conducere, aritmii severe (fibrilație atrială, aritmia ventriculară, tahicardie paroxistică), sindromul de moarte subită cardiacă.

diagnosticul de cardiomiopatie

În diagnosticul de cardiomiopatie ia în considerare tabloul clinic și alte date metode instrumentale. ECG-ul este de obicei fixat semne de hipertrofie miocardică, diferite forme de aritmii și de conducere, ST-segment modificări complexe ventriculare. Atunci când lumina cu raze X poate dezvălui dilatarea, hipertrofie cardiacă, congestie în plămâni.

Un deosebit informativ în cardiomiopatiile ecocardiografie de date care definesc disfuncția miocardică și hipertrofie, severitatea și mecanismul fiziopatologice de conducere (sistolică sau diastolică insuficiență). Conform mărturiei poate efectua examinări invazive - Ventriculografia. Tehnicile imagistice moderne toate parti ale inimii sunt cardiace RMN si MSCT. Probeze cavitățile inimii vă permite să facă un gard kardiobioptatov a cavităților inimii pentru studii morfologice.

tratamentul cardiomiopatiilor

Terapia specifică a cardiomiopatii lipsește, astfel încât toate măsurile terapeutice sunt menite să prevină complicațiile incompatibile cu viața. Cardiomiopatia Tratamentul ambulatoriu fază stabilă, cu participarea kardiologa- spitalizare programată periodice la departamentul de cardiologie indicat la pacienții cu insuficiență cardiacă severă, de urgență - în cazurile de tahicardie paroxistică greu de rezolvat, aritmie ventriculară, fibrilație atrială, tromboembolism, edem pulmonar.

Pacienții cu cardiomiopatii reducerea necesară în activitatea fizică, dieta cu un consum redus de grăsimi și săruri de origine animală, cu excepția factorilor de mediu și a obiceiurilor nocive. Aceste măsuri reduc în mod semnificativ sarcina asupra mușchiului inimii și poate încetini progresia insuficienței cardiace.

Când cardiomiopatie diuretice recomandabile scăderea pulmonară și congestie venoasă sistemică. Atunci când sunt utilizate încălcări ale contractilitatea și funcția miocardului de pompare glicozide cardiace. Pentru a corecta ritmul cardiac prezinta atribuirea de medicamente antiaritmice. Prevenirea complicațiilor tromboembolice permite utilizarea de anticoagulante și antiagregante plachetare în tratamentul pacienților cu cardiomiopatii.

In cazuri extrem de grave de tratament chirurgical al cardiomiopatii: Miotomia septal (rezecție hipertrofică ventriculară porțiune septal) a protezei valvei mitrale sau transplantul de inimă.

Prognosticul cardiomiopatii

În ceea ce privește prognoza pentru cardiomiopatiile este extrem de nefavorabilă: insuficiența cardiacă a fost în mod constant progresează, este, complicații tromboembolice aritmic și moarte subită. Dupa diagnosticarea cardiomiopatiei dilatative supraviețuirea la 5 ani este de 30%. În cazul în care tratamentul planificat este posibil să se stabilizeze starea pe termen nelimitat. Există cazuri de peste 10 ani de supravietuire a pacientilor dupa o operație de transplant de inimă.

Chirurgical stenoză tratament subaortic și cardiomiopatie hipertrofică, deși, fără îndoială, dă un rezultat pozitiv, dar o moarte pacient cu risc ridicat în timpul sau la scurt timp după intervenția chirurgicală (mor în fiecare secundă operat). Femeile care suferă de cardiomiopatii, ar trebui să se abțină de la o sarcină, datorită probabilității ridicate a mortalității materne. Măsuri de prevenire a cardiomiopatii specifice nu sunt dezvoltate.