Vasculita

Vasculita - un grup eterogen de boli cu patogeneza similare, în structura care este baza leziunilor multiple inflamatorii vasculare urmate de implicare în procesul inflamator diferitelor sisteme ale corpului. De-a lungul perioadei de grupul de studiu de boli ale diferitelor oameni de știință au încercat să creeze o clasificare.

Cauzele vasculita.

Deoarece veskulity primar sunt grup destul de eterogen, dificil de a vorbi despre orice cauze individuale ale acestei boli. În cele mai multe cazuri, cauza este necunoscută și nu va afecta în mod semnificativ cursul procesului patologic. Teoria infecțioasă a originii vasculita rămâne dominantă. Într-un număr de forme nosology de vasculită sunt conexiune cronologică la o varietate de agenți infecțioși. În același timp, trebuie amintit faptul că prezența unor focare netratate de infecție cronică, chiar dacă acestea au fost cauza vasculita poate duce la reapariția bolii și dezvoltarea infecției secundare, ceea ce face dificil de a studia pacient. O condiție necesară pentru o discuție a rolului virusurilor drept cauze ale vasculitei a fost lucrarea în care cazurile descrise de vasculită după ce a suferit o hepatită B cu persistența virusului în sânge, și uneori găsesc complexe imune care conțin antigene virale în peretele vasului afectat.  

Unele vasculita cauze au fost mult timp cunoscute (impactul diverselor seruri și medicamente). rol de medicamente în dezvoltarea vasculita nu este pusă la îndoială. Simptomele de leziuni sistemice pot să apară imediat după contactul medicamentului cu corpul pacientului sau poate fi rezultatul unei boli cronice ajustarea dozelor. În prezent, mai mult de 150 de medicamente cunoscute care receptarea începe dezvoltarea vasculita. Cel mai adesea acest tip de reacție se poate de sport pe droguri recepție sulfamide, antibiotice, medicamente de iod, substanțe radioopace, vitamine, analgezice, tuberculostatice. Nu putem exclude o predispoziție ereditară, din cauza unui defect al răspunsului imun si a modificat peretii vaselor de reactivitate.

Simptomele vasculita

Principiile de diagnostic clinic de vasculita.

Principiul de bază al diagnosticului de vasculita - polimorfismului clinic. Diagnosticul precoce este esențială pentru începerea în timp util a tratamentului, deoarece ulterior diagnosticul, mai probabil dezvoltarea unor procese ireversibile la nivelul organelor și sistemelor. Rolul principal în diagnosticul ar trebui să fie atribuită la manifestările clinice ale bolii, de exemplu, plângeri și modificări detectabile în timpul inspecției și examinarea obiectivă a pacientului - .. simptome. Important sunt sexul pacientului, vârsta lui. De exemplu, unele forme de vasculita sunt bolnavi predominant de sex masculin (Buerger tromboangeită obliterantă), altele (aortoarteritis nespecific) - fete tinere. Înfrângerea arterelor temporale, de obicei se dezvolta la persoanele cu vârsta peste 55 de ani. Vasculita hemoragică apare mai ales la copii sau adulți tineri.

Plângerile pacientilor cu vasculita sunt variate și depind de localizarea navei afectate, faza bolii și severitatea tulburărilor funcționale ale organelor. De o importanță deosebită este secvența de la debutul simptomelor și a bolii. De obicei, vasculita începe o subacute sau acută, cu semnele inițiale ale inflamației și dezvoltarea ulterioară a patologiilor de organe. Printre primele simptome pot fi izolate vasculită generale nespecifice (sau constituționale) și locale sindroame caracteristice, care în combinație definesc tabloul clinic variind boala nosologică.

Simptomele comune ale vasculita includ: scădere în greutate, febră, dureri de cap, oboseală. Caracterizat printr-o febra-grad scăzut constant, nu este redusă la pacienții care au primit antibiotice. Temperatura corpului poate fi redusă în mod independent sau administrarea de glucocorticoizi. Pierderea în greutate în anumite variante de realizare, un semn clasic de vasculita, și o scădere semnificativă a greutății corporale într-o perioadă scurtă de timp, nu numai că are valoare de diagnostic, dar este o indicație a activității bolii.

Sindromul Cutanat este cea mai veche și diverse și are loc în 40 - 50% din cazuri. Pot exista noduli, petesii, pete, purpură pielii, ulcere. În unele cazuri, există un model de ochiuri pe tipul de piele de marmură - Levidov net. Intensitatea culorii albăstruie poate varia de la ușoară până la severă. Acest simptom reflectă înfrângerea vaselor din piele. Net Levidov adesea observate în nodoasă periarterita, granulomatoza Wegener, și sindromul antifosfolipidic. Toate aceste leziuni ale pielii pot transforma în formă necrozantă. În acest caz, leziunile rezultate sunt de obicei nedureroase si au refulare insuficiente. Rata lor de vindecare nu este atât de mult dependentă de terapie locală, deoarece eficacitatea tratamentului vasculitei. În practica clinică, descrise cazuri de gangrena degetelor și degetele de la picioare. 

manifestări cutanate leziuni vasculare pentru vasculita

Dureri musculare sau așa-numita miologie, a găsit mai mult de jumătate din cazurile de vasculita și este cauzată de circulația sângelui în anumite grupe musculare. Durere severă în mușchi poate precede dezvoltarea leziunilor sistemului nervos periferic, care se va manifesta în viitor, cu încălcarea sensibilității degetelor distale și degetele de la picioare.

Înfrângerea articulațiilor este un simptom comun. De obicei învinge articulațiile mari ale extremităților inferioare și superioare - genunchi, glezna, umar.

leziuni renale - una dintre semn de prognostic cel mai frecvent și săraci, are loc în 20 - 40% dintre pacienți, în funcție de forma de vasculita. Simptome clinice de boală renală apar în mijlocul bolii și arată nimic modificărilor exprimate. De asemenea, sunt disponibile diverse manifestări de boli ale tractului gastro-intestinal, sistemul respirator și inima.

Ar trebui să consulte un medic reumatolog dacă aveți orice semne de inflamație, cum ar fi febra, oboseala, pierderea in greutate nu este asociat cu o schimbare a dietei. În funcție de procesul de localizare în linia de sânge arterială poate fi vedere încețoșată, dureri musculare, sânge în urină.

diagnosticare

Nu există teste specifice de laborator pentru diagnosticul de vasculita. Practic modificări de laborator reflecta activitatea bolii (creșterea otstrofaznyh proteine ​​din sânge, leucocite și viteza de sedimentare a hematiilor) și extinderea leziunilor vasculare la organele individuale. O mare importanță este atașat la site-ul biopsie în cazul în care modificările sunt mai pronunțate. Pentru vasculita specifică are propriile sale particularități în diagnosticare și clinici. De exemplu, granulomatoza Wegener se caracterizează printr-o anemie normocromă, leucocitoza usoara fara eozinofilie, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, trombocitoza, hipergamaglobulinemie. Proteinele de fază acută corespund activității bolii. Poate crește imunoglobuline, care se referă în principal la IgA. Factorul reumatoid este detectat în mai mult de jumătate din pacienți, iar cel mai adesea determinată în stadiu avansat al activității bolii atunci când sunt exprimate. Fiecare subspecie vasculita are propriile sale criterii, raportul dintre care, și numărul lor poate fi spus cu siguranță absolută a prezenței sau absenței bolii.

Tratamentul vasculitei

Practic, toate vasculita sunt boala cronică progresivă, atunci când perioadele de exacerbare sunt înlocuite cu remisiuni, care se ajunge la un tratament numai vizat. În prezent, direcțiile principale de tratare a vasculitei imunosupresie izolată (imunosupresie) și tratamentul anti-inflamator, care asigură aplicarea în comun a glucocorticoizilor și / sau medicamente citotoxice, care permite de a limita sau întrerupe dezvoltarea inflamației imune. 

Medicamentul de alegere este prednisolon au fost în măsură să elimine rapid umflarea peretelui vascular, ceea ce duce la o reducere a manifestărilor ischemice ale sindromului. Cu toate acestea, doza de utilizare prelungită de întreținere glyukortikosteroidov permite în continuare a preveni stenoza vaselor mari.

Cu toate acestea, se consideră dovedit faptul că o îmbunătățire semnificativă în prognoza pentru viață asociată cu utilizarea medicamentelor citotoxice. Ciclofosfamida - o doză de preparat poate varia într-o gamă largă, de obicei, o doză inițială între manifestările clinice marcate ale valorilor bolii la 2 - 3 mg / ky pe zi. Pentru a intensifica terapia în vasculite severă apatic în timpul combinații de utilizare a unor doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă în doză de 1000 mg intravenos.

Un efect bun în tratamentul ca terapie concomitentă da vasodilatatoarele (acid nicotinic, persantin, komplamin) și antitrombotice (Curantylum, Trental, agapurin) medicamente sunt prescrise cursuri lungi.

In ultimii ani, ea devine larg utilizat tehnici de corecție extracorporală a sângelui pentru a îmbunătăți tulburările microcirculatorii (plasmafereza combinate cu gemoksigenatsiey și iradiere cu ultraviolete de sânge). De asemenea, pentru a corecta tulburările microcirculatorii cauzate având în vedere mecanismul de acționare următoarele grupe de medicamente pot fi utilizate: anti-coagulante (directe și indirecte) - metilxantine fraksiparin- heparina - Trentalum, grupa agapurin- de medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene (doze mici de aspirină - 75-125 mg / kg).

Terapia activă patogenetic toată boala nu se poate prelungi numai viața pacienților, dar, de asemenea, să se întoarcă unii dintre ei să lucreze. Aceasta patologie nu este pe bază de plante medicamente, care pot fi tratate numai medicamente care sunt listate aici, au un efect dovedit, pozitiv.

Posibile complicații ale vasculitei:

• Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC)
• Sângerări și Tromboza
• Hipertensiune arterială
• Sindromul nefrotic
• hipertensiune arterială pulmonară
• complicații infecțioase.

Prognoza.

Acest grup de boli este un procent foarte mare de complicatii, tratament nachataoe în timp util poate încetini progresul multora dintre ele. La pacienții cu vasculită fără tratament specific al terapiei imunosupresive nu prognostic favorabil, rata de supraviețuire de cinci ani este de 10% dintre pacienți. In terapia activă precoce cu citostaticelor în combinație cu glucocorticosteroizi rata de supraviețuire la 5 ani este de 60 - 90%.