Sechestrarea pulmonar

Sechestrarea (separare) pulmonare - tulburări congenitale cu separarea parțială sau totală și dezvoltare independentă vicios porțiune alterată a țesutului pulmonar (independent de izolație de alimentare cu sânge de la structurile bronhopulmonare convenționale). sechestrarea pulmonar este una dintre rarele anomalii de dezvoltare pulmonare (1-6%), iar dintre bolile pulmonare cronice nespecifice în pneumologie frecvența este de 0,8-2%.

Sechestrarea țesutului pulmonar nu sunt implicate în funcția respiratorie, are o dimensiune mică și sunt prezentate, de obicei, sub formă cistoid (chisturi bronhogenic unități sau grup mic de chisturi). Plot sechestrare nu este asociat cu vasele sanguine ale circulației pulmonare (artera pulmonară), și are o alimentare anormala de sange prin vasele suplimentare ce se extind de la crosa toracică sau aorta abdominală descendentă și ramurile sale (artere și subclaviculare splenice). Fluxul venos de ieșire din porțiunea principală a ciclului se realizează prin sistemul venei cave superioare, cel puțin - prin vena pulmonară. Uneori, tesutul sechestrat poate comunica cu bronhiile pulmonare afectate.

Clasificarea sechestrarii pulmonar

Sunt 2 forme de sechestrare pulmonară: vnutridolevuyu (Intralobarnuyu - ILS) și vnedolevuyu (Ekstralobarnuyu - ELS). Când intralobarnoy chistică site-ul de sechestrare pulmonară se află printre funcționarea parenchimului pulmonar în limitele pleura viscerala (mai ales în segmentele medial-bazale ale lobului inferior al plămânului stâng) și vaskulyarizuetsya una sau mai multe nave aberante. HUD poate fi considerată ca chist congenital cu circulatie aberant. Sechestrează captuseala pulmonare chist epitelial sau conținutul mucoase și lichide sunt adesea inițial nu sunt asociate cu arborele bronsic. În faza de sechestrare a chistice pulmonare schimba mai devreme sau mai târziu, acolo purulente.

Când ekstralobarnoy forma de sechestrare pulmonară are o pleurale foaie separată și izolată de corpul principal, fiind țesut (lobi extrapulmonare) complet ectopice. EBW adesea observată în partea stângă a pieptului (48% din cazuri), dreptul (20%), în partea din față (8%) sau din spate (6%) subdiafragmatică mediastin (18%), dureri abdominale (10%) intrapericardiac (cazuri izolate). EBW este asigurată exclusiv prin circulația sanguină a unei artere mari (toracice sau abdominale aortă). țesătură Microscopically EBW include o multitudine de bronhiole nedezvoltate identice acini constând din conducte alveolare cu forme neregulate și convenționale alveolelor sau extinse. În al patrulea caz ELS diagnosticat prenatally, în 2/3 din cazuri - în primele 3 luni de viață.

Apariție vnutridolevoy sechestrarea pulmonare de aproximativ 3 ori mai mare decât vnedolevoy posibil ca, uneori prezența lor simultană într-un singur pacient. EBW este de 3-4 ori mai frecvent diagnosticate la băieți decât la fete.

Conform criteriilor clinice disting 3 forme de sechestrare pulmonară:

• bronșiectazie (Pentru a topi țesutul pulmonar adiacent și apariția mesajelor secundare din sistemul bronșică);
• pseudotumora (Cu scanty sau Simptomatologia absent)
• abces chistică (Odată cu dezvoltarea unei inflamații purulente a plămânilor)

Cauzele sechestrării pulmonar

Sechestrarea pulmonar este un defect complex cauzat de încălcarea formării combinate a diferitelor structuri bronhopulmonare. Anomalia este cauzat efecte teratogene în stadiu incipient prenatale. Sursa dezvoltării sechestrării pulmonare sunt proeminentele suplimentare intestin primitiv, rudiments diverticul esofagian, separate de-organizarea de lumină și apoi se pierde contactul cu intestin primitiv si arborele bronsic. Acesta poate rămâne uneori comunicare rudiment esofag pulmonare sau de stomac prin filoane joncțiune (malformație-bronhopulmonară intestinale).

Conform teoriei de tracțiune, dezvoltarea de sechestrare pulmonar contribuie la încălcarea reducerii ramurilor primare ale aortei cu transformarea acestora în vasele anormale. Prin aceste ramuri vasculare fragmente rudimentare ale luminii delimitate prin marcaje pulmonare normale.

sechestrare pulmonar este adesea combinat cu alte malformații: ELS - cu caractere non-imun hidrops fetal, anasarca, hidrotorax novorozhdennogo- HUD - cu malformații congenitale de tip adenomatoidnoy de lumină 2, displazie rabdomiomatoznoy și traheo- fistule bronhopischevodnymi, pâlnie de deformare piept, Deschideți mediastin, hernie diafragmatica, hipoplazie renală, defecte ale coloanei vertebrale și șold articulațiilor.

Simptomele de sechestrare pulmonar

Tabloul clinic este determinat de localizarea sechestrării sechestrării pulmonar, prezența sau absența legăturii sale cu tractul respirator, gradul de hipoplazie a țesutului pulmonar și a modificărilor inflamatorii. Simptomele pulmonare sechestrare intralobarnoy apar rar pe scena copilăriei neonatală precoce și, de obicei, în curs de dezvoltare in varsta mai inaintata la infectie, inflamatie, supurație si sechestrarea chistică descoperire.

Cu chisturi purulente și abcese lobului vicios al bolii pulmonare începe acut cu febră, slăbiciune, transpirație, durere ușoară, dificultăți de respirație cu efort, tuse neproductivă, în frângerea abces - cu o cantitate mare de spută purulentă. Uneori este posibil, și hemoptizie hemoragie pulmonară, frecvente complicații pleural. Pentru sechestrarea pulmonare, de obicei, devine cronică cu exacerbări și remisiuni lente repetate. Când HUD-ul poate fi o clinica cu pneumonie recurente.

Ekstralobarnaya sechestrarea pulmonare adesea asimptomatice continuă și începe să perturbe pacientul numai in adolescenta si mai tarziu in viata. sechestrelor Vnedolevye poate provoca compresie a esofagului, stomacului si alte organe care se poate manifesta prin dispnee, cianoză, alimente încălcare evacuare. Riscul de infecție este extrem de scăzut.

sechestrarea pulmonar poate fi complicat pnevmomikozom, tuberculoză, hemoragie pulmonară abundentă și masivă hemotorax, formarea de dezvoltare a tumorii insuficiență cardiacă acută din cauza suprasolicitării volumului inimii datorită șuntului arterio în chist sechestrat.

Diagnosticul de sechestrare pulmonar

Diagnosticul precoce al sechestrării pulmonar este dificil din cauza similitudinii simptomelor sale clinice și radiografice cu cele ale altor patologii pulmonare. Diagnosticul este în comun sondaj radiografie și CT scanare de date, bronchography, bronhoscopie, ecografie abdominala, aortografie, angiografie.

intralobarnaya radiografică sechestrarea pulmonară (în absența unei inflamatorii și bronhiilor), definit ca intensitate neregulată umbrire formă variabilă acoperită cu o densă sau cavernos nivel orizontal de lichid sau nu. In timpul sechestrează exacerbare în jurul lobul inferior al plămânului unui model marcat vascular deformare bronșică, infiltrarea perifocal ușoară a țesutului pulmonar. Atunci când există o deformare bronchography și bronșică compensate adiacent segmentului pulmonar infectat. bronhoscopică model sechestrare pulmonar de a comunica cu tractul respirator, corespunde endobronchitis-catarală purulent pe partea plamanului afectat.

Celiac EBW detectate prin ultrasunete ca clar demarcate cu formarea unei ecogenicitate omogene perfuzat prin ramura arterelor mari. Diagnosticul este confirmat de angiografie pulmonară MDCT final și determinarea prezenței, numărul și topografia vaselor anormale de hrănire regiune sechestrare. Radioizotop scanări ale ficatului și peritoneografiya ajuta la delimitarea dreapta-sechestrează patologia pulmonară a intestinului. sechestrarea pulmonară este adesea detectată în timpul intervenției chirurgicale pentru procesele supurative cronice in plamani.

Diagnosticul diferențial al sechestrării pulmonar este efectuat cu pneumonie distructive, proces tuberculoasă, chist sau abces pulmonar, bronșiectazie, tumora cavitatea toracică.

Tratamentul sechestrarii pulmonar

Atunci când sechestrarea pulmonară necesită menținerea chirurgie - îndepărtarea țesutului pulmonar site-ului aberant. La identificarea asimptomatice pulmonare Segmentectomy sechestrarea vnutridolevoy poate fi realizată, dar de multe ori necesită îndepărtarea întregului lobului pulmonar afectat (de obicei mai mici) - lobectomie. Formularul tratament chirurgical vnedolevoy este de a elimina porțiunea sechestrat (Sechestrectomia). Prezența sechestrării pulmonare anormale la vasele arteriale mari de localizare atipică o face importantă cu atenție înainte de diagnostic, pentru a evita deteriorarea lor intraoperatorie și dezvoltarea de severe pune viața în pericol sângerare.

Prognoza la forma intralobarnoy în absența proceselor septice - satisfăcătoare, în cazul în care ekstralobarnoy sechestrarea localizare ușoară a celiaca, de obicei, mai bine decât locația sa intratoracice.