Proteinoza alveolar

Alveolare proteinoza - boală pulmonară interstițială cu modificări tisulare pulmonare din depunerile de pe suprafața interioară a substratului proteic lipidelor alveolelor. Prevalența bolii este scăzută - 0,2 cazuri la 1 milion de locuitori .. În cele mai multe cazuri, boala se manifestă cu vârste cuprinse între 30-50 de ani intre, desi poate aparea la copii și pacienții vârstnici. Printre cazurile observate o predominanță clară a bărbaților - de sex masculin la femei este de 5: 1. proteinoza alveolara poate fi primară (idiopatică) sau secundară (pentru a dezvolta pe fondul bolii existente), congenitală sau dobândită. Adrift în pneumologie diferenția proteinoza alveolar acută și cronică.

Cauzele proteinoza alveolare

Proteine-lipide substanță acumulează în plămâni în timpul proteinoza alveolar, este format din fosfolipide de surfactant, „spuma“ macrofage alveolare (granule încărcate cu lipide), granule eozinofile, imunoglobuline și proteine ​​fluide alveolar. surfactant pulmonar (factor antiatelektatichesky) a reprezentat 90% din fracția de lipide, precum și un număr mic de proteine ​​și polizaharide secretate de celulele epiteliale ale sacs pulmonare - alveolocytes tip II. Acoperirea sub forma unui film subțire de o suprafață interioară a alveolei, reglează tensiunea superficială la limita de aer lichid, prevenind alveolele spadenie în timpul respirației. Agentul tensioactiv facilitează difuzia și absorbția oxigenului, regleaza schimbul de apa in plamani are un bactericid și efecte imunomodulatoare. surfactant Catabolism este prevăzut în ciclul complet al alveolocytes de recirculare și fagocitoza acestuia de către macrofage alveolare. Un factor cheie în reglarea acestui proces servește granulocitare factor de stimulare a coloniilor de macrofage (GM-CSF).

Mecanismul de dezvoltare a proteinoza alveolar este asociat cu supraproducția de surfactant modificat, absorbția acestuia incompletă a macrofagelor alveolare, deficit de GM-CSF. Capturarea unor cantități mari de macrofage alveolare de surfactant duce la modificări degenerative și disfuncții, ceea ce contribuie la creșterea acumulării progresive a excesului de substanță proteină lipidelor în interiorul alveolei.

Diferitele forme ale proteinoza alveolare au factorilor determinanți. proteinoza alveolar congenitale este cauzata de mutatii genetice care conduc la metabolismul patologiei pulmonare, în particular, perturbarea sintezei de tip surfactant B sau proteine ​​C, anormalitatea receptorilor pentru GM-CSF.

Cel mai frecvent întâlnită proteinoza alveolar idiopatică se dezvoltă în prezența autoanticorpilor la GM-CSF care provoacă deteriorarea structurii sale și activitatea funcțională redusă. Formele rare de proteinoza alveolar secundare asociate cu deficienta si insuficienta functionala a macrofagelor alveolare. Motivul pentru această condiție poate fi o infecții cronice virale sau bacteriene (in special cauzate de Pneumocystis, micobacterii, fungi), profvrednosti (inhalarea prelungită a poluanților în producția de metale grele, siliciu, aluminiu, mase plastice) hemoblastoses, scăderea imunității.

Simptomele proteinică alveolar

Dezvoltarea clinică a proteinoza alveolar etapa 3 a fost izolat. În stadiul inițial am exprimat tulburările funcționale și nici manifestări clinice, patologie detectată în timpul unei examinări cu raze X de rutină. Etapa II se caracterizează prin apariția insuficiență respiratorie I nivel, a crescut modificari radiografice in plamani. Apoi, III pas prezentat dezvoltat tabloul clinic al progresiei insuficienței respiratorii la II măsură infecție secundară adiacentă și bronșită. În etapa terminală formare poate inima pulmonară.

Leading simptome, determina clinica proteinoza alveolară, avocat scurtarea respirației în creștere și tuse. La început, dificultăți de respirație apare numai pe fondul activității fizice, și apoi începe să perturbe singur. Caracterul tusei - cu alocarea neproductiv de spută limitate, în primul rând - mucoasă, apoi - purulentă. Hemoptizia cu proteinoza alveolar este rară. In perioada acuta febra, stare de rău, transpirație, scădere în greutate, oboseală, și, uneori, dureri în piept. În cianoza lung se poate observa, ca o manifestare a insuficienței respiratorii simptom „degete hipocratice“.

Diagnosticul de proteinoza alveolar

Examenul fizic al plămânului inferior auscultated atenuat respirație veziculară și crepitație mici, este detectată scurtarea sunetului percuție. Modificări hematologice nespecifice - policitemia, -globulinemiya, activitate crescută a LDH, colesterol ridicat, Ca, proteinele serice de surfactant A și D. Prezența spută determinat PAS + materiale. Analiza gazelor sanguine la pacienții cu proteinoza alveolar severe indica gipoksemiyu- arterial ușoară apare numai după efort fizic.

Radiografie si CT pulmonare vizualizate diseminate umbre focale mici bilaterale în bazale și segmente bazale înclinați să fuzioneze reducerea transparenței (fenomenul de „mat“). În faza terminală marcată fibroză interstițială și modificări degenerative. Spirometrie relevă insuficiența respiratorie de tip restrictiv, reducerea Zhol.

bronșică Analiza spălările apelor lor detectează nuanță turbiditate, conținut ridicat de proteine, colorația PAS-pozitiv, nivelul ridicat al limfocitelor T, a scăzut macrofage alveolare. Deschis, toracoscopic sau Transbronchial biopsii biopsia pulmonară histologie confirmă prezența exudatului-proteină lipidelor în plăcile alveolelor și agent activ de suprafață în macrofage alveolare.

diferenția proteinoza alveolare de la alte procese diseminate in plamani (tuberculoză, sarcoidoza, Boala Hammam-rich fibrozare alveolita, cancer bronho, Sindromul Goodpasture, leiomyomatosis, kollagenozov, vasculita reumatoida, leziuni pulmonare radiatii), proteinoza secundar dezvoltat pe fondul bolilor hematologice (leucemie, limfom).

Tratamentul și prognosticul proteinoza alveolar

În cazul în care nu sau manifestări minore de tratament proteinoza alveolară nu poate fi realizată. În cazul clinic sever atinge îmbunătățirea stării generale și de a se asigura de lunga durata remisie ajuta efectuarea de lavaj bronhoalveolar terapeutice cu soluție salină și medicamente (heparina, tripsina, streptazoy, acetilcisteina). Utilizarea corticosteroizi sistemici și imunosupresoarele nu are nici un efect terapeutic, dar poate crește riscul de infecții secundare. Terapia cu antibiotice este indicată doar în prezența complicațiilor bacteriene.

Lavajul bronhoalveolar se realizează sub anestezie generală și ventilație mecanică. Lumina se spală alternativ, până la 15 de ori fiecare. Cu acumulare ulterioară rapidă a complexelor proteină-lipidă în alveolele necesită tratamente repetate prin 06/12/24 luni. După procedurile de lavaj bronhoalveolar s-au îmbunătățit indicii clinice și funcționale, dinamica pozitivă a X-ray imagini. Transplantul pulmonar nu este potrivit ca proteinoza alveolar în organul reapar transplantat.

În timpul proteinoza alveolară relativ favorabile. Boala progresează lent, remisie spontană și posibila recuperare, rata de supraviețuire la 5 ani - 80%. Terapia inadecvată, adăugarea de suprainfecție secundare înrăutăți semnificativ prognosticul. Din decesele în proteinoza alveolare asociate cu dezvoltarea de insuficienta respiratorie severă și inima pulmonare decompensate. Prevenirea este de a elimina fumatul, expunerea la provocarea de factori interni și profesionale. La pacienții cu remisie proteinoza alveolar observate pneumolog.