Bronșiolita obliterante

bronșiolită obliterantă - boala obstructivă a căilor respiratorii „mici“, care apar cu leziuni bronhiole terminale - branșare diametru bronhie mai mic de 3 mm, plăci de cartilagiu defavorizate și glande. Creșteri Granulare care se dezvolta in caile respiratorii distale, conductele alveolelor și alveolare duce la progresia bolii insuficiență respiratorie, invaliditate și mortalitate precoce. bronșiolită obliterantă în pneumologie este rară: prevalența în populația pediatrică pentru o varietate de informații variind de 0.2-4%. Mare dispersia datelor statistice din cauza similarității bronșiolită obliterantă cu alte boli respiratorii (astm, bronșiectazie), Și dificultățile de diagnosticare.

Clasificarea bronsiolita obliteranta

În conformitate cu clasificarea clinică, care se bazează pe etiologic bronșiolită obliterantă factor separat in postinfection, posttransplantation, postingalyatsionnye, indusă medicamentos, idiopatică. În funcție de modificările histopatologice pot lua bronsiolita acuta (exudativa) sau versiunea cronică (productivă-sclerotic) a debitului.

Printre bronșiolita obliterante cronică distinge proliferative (pentru a forma un bronșiolar luminala exudat și celulele alveolare Masson) și constrictiv (s proliferarea subepiteliala țesutului fibros, stenoza peretilor lumenului bronhiolelor si rigiditate). Bolile proliferative reprezentat bronșiolită obliterantă cu organizarea pneumonie și hoc criptogenic pnevmoniey- constrictivă - bronsiolita respiratorie, panbronchiolitis difuze, bronsiolita folicular.

Bronșiolită obliterantă inflamația căilor respiratorii mici de dezvoltare exudare, reacții granulomatoase și fibroza conduce la schimbări ireversibile în pereții bronhiolelor: obliterarea lumenului concentrice a îngustării și exprimate la Maximum porțiunile terminale. Pentru bronșiolită obliterantă caracterizată prin bronhiilor (peribronșiolare) infiltrat inflamator de limfocite, macrofage și celule plasmatice, cilindrice stagnarea dezvoltării bronșiectazie de secreții mucoase și dopuri de formă.

Bronsiolita Atunci când există o scădere a fluxului sanguin capilar pulmonar (25 - 75%), ceea ce determină hipertensiune în circulația pulmonară, sarcina crescută asupra hipertrofia cardiacă dreaptă și ventriculară dreaptă ( "inima pulmonară„). Rezultatul este bronșiolită obliterantă limitat pneumosclerosis sau degenerare a țesutului pulmonar fără scleroză exprimat cu afectare semnificativă a funcției fluxului sanguin pulmonar.

Cauzele bronșiolită obliterantă

etiologia Poli a bolii poate fi considerată ca o manifestare a nespecifici reacțiile sale tisulare ale cailor respiratorii mici la acțiunea diferiților factori dăunătoare.

bronșiolita post-infecțioase de multe ori se dezvolta la copii și sunt asociate cu infecții transferate cauzate adenovirusul, virusul sincitial respirator, citomegalovirus, virusul paragripal, herpes. Dezvoltarea bronsiolita obliteranta acute pot fi cauzate și de alți agenți: Mycoplasma, Klebsiella, Legionella, fungi din genul Aspergillus, HIV.

bronșiolită obliterantă inhalatori pot fi cauzate de inhalarea de gaze toxice (dioxid de sulf, dioxid de azot, clor, amoniac), vapori de acid, organic și praf anorganic, nicotină, de cocaină. bronșiolită obliterantă medicinale provocate de luarea anumitor medicamente (cefalosporine, peniciline, sulfonamide, amiodaronă, preparate de aur, citostaticele).

Pentru formele idiopatice de bronsiolita includ cazuri de boala care apar în contextul bolilor țesutului conjunctiv (difuzeartrita reumatoida, lupus eritematos sistemic) Sindromul Stevens - Johnson, exogenă alveolita alergică, pneumonie de aspirație, inflamația tractului gastro-intestinal (colita ulcerativă, Boala Crohn), Histiocitoză malignă, limfom și colab.

Post-transplant bronșiolită obliterantă apare la 20-50% dintre pacienții care au suferit transplant de organe și țesuturi (inima-plamani, ambele sau un plămân, măduvă osoasă).

Simptomele de bronșiolită obliterantă

Start bronșiolită obliterantă cu dezvoltarea acută sau subacută a simptomelor intoxicației - slăbiciune, stare de rău, febră grad scăzut sau la temperaturi ridicate. Caracterizat prin tuse uscată compulsivă, crescând expirator dispnee la efort mai întâi, și apoi la cea mai mică tulpină.

In primele faze detectate șuierat uscate și apoi fin wheezing, adesea audibil la o distanță (distanța). Mai târziu, există o slăbire a respirației, umflarea pieptului. Hemoptizia în bronșiolită obliterantă este rară. Semnele de insuficiență respiratorie și hipertensiune pulmonară în continuare poate progresa la formarea de „inimă pulmonare“ cronice.

În timpul patologia poate fi bruscă cu perioade de deteriorare și o relativă stabilizare, dar îmbunătățirea sau rezoluția nu se produce boala alternativ. In etapele ulterioare ale bronșiolită obliterantă remarcat tsianoz- tensiune semnificativă a mușchilor gâtului aparatului respirator auxiliar în timpul respirației (N. „Gravitație“ respirație adică.). Pacienții cu bronșiolită obliterantă in pneumologie numite „pyhtelschikami albastru“.

Diagnosticul de bronsiolita obliteranta

Diagnosticul de bronsiolita obliteranta dificile și se bazează pe istoria, semnele clinice, datele examenului fizic, radiografie si CT scanare a organelor piept de înaltă rezoluție, de testare funcțională (de cercetare a gazelor din sânge, funcția respiratorie, determinarea monoxidului de azot în aerul expirat), rezultatele ECG și ecocardiografie , spălare bronhoalveolar cytogram și analiza histologică a țesutului pulmonar.

Standard piept cu raze X în bronșiolită obliterantă detectează hiperventilație, răspândirea locală ușoară de tip mesh-focale, reducerea volumului pulmonar. HRCT, metoda de diagnostic fiind mai sensibilă permite in vivo pentru a detecta trăsăturile caracteristice ale bronșiolită obliterantă: drepte (îngustarea lumenului tuburilor bronșice, excrescențele nodular, ingrosare peribronhiilor și bronhioloektazy) și indirecte leziuni supertransparency (mozaic scăderea transparenței bronhiole semne „fereastra psevdomatovogo“, modificări pulmonare țesut distal obliterarea spațiului).

ECG și ecocardiografie punct de date pentru prezența simptomelor hipertensiunii pulmonare, formarea de „cord pulmonar“ cronic. Violarea funcției respiratorii cum ar fi simptome obstructive și pulmonare gipervozdushnosti marcate ocluziv constrictive Tulburări de tip bronhiolite- restrictive funcția respiratorie și capacitate redusă de difuziune a plămânilor - în bronșiolită obliterantă proliferative. schimbul de gaze redus reflectat într-un conținut redus de oxigen și dioxid de carbon în sângele arterial (hipoxemie și hipocapnia).

Metoda cea mai informativa de diagnostic de bronsiolita obliteranta este transbronsica și biopsia Thoracoscopic cu examenul histologic de biopsie de plămâni, care să permită identificarea proliferativă existente și modificările sclerotice. diagnosticul diferențial al bronșiolită obliterantă trebuie efectuată bronșită cronică, fibrozare alveolită, emfizem pulmonar, astm bronșic.

Tratamentul bronșiolită obliterantă

Dificultatea diagnosticului precoce de bronșiolită obliterantă, progresie rapidă și schimbări ireversibile ale peretelui bronsic limitează puternic posibilitățile de tratament, care este de a preveni dezvoltarea în continuare a inflamației și a proliferării fibroase în căile aeriene mici și să stabilizeze starea pacientului.

Medicamentele primare din bronșiolită obliterantă sunt corticosteroizi - de multe ori, prednisolon (dexametazonă), uneori în asociere cu imunosupresor (ciclofosfamidă). Inhalarea budesonide terapie, fluticazonă, beclometazona reduce nevoia de glucocorticoizi sistemici prin asigurarea unor concentrații mai mari de medicament în țesuturi.

Cu geneza infecțioasă de bronșiolită obliterantă în faza acută a bolii este aplicată agenților antivirali și antibacteriene. Odată cu creșterea bronchoobstruction prescrise medicamente mucolitice (Mucosolvan inhalat sau enterală), beta2-agoniști (salbutamol) - cu hipertensiune pulmonara - diuretice (furosemid, veroshpiron), metilxantine (aminofilina), sildenafil, analogi de prostacicline (iloprost), inhibitori ACE (captopril) - dezvoltarea de hipoxie - terapie cu oxigen.

In tratamentul bronșiolită obliterantă antioxidanți utilizați (coenzima Q10, mildronat) în combinație cu vitamine, fizioterapie, masaj piept, lavaj bronhoalveolar.

bronșiolită obliterantă Vremea

bronșiolită obliterantă - rapid boala progresiva, de obicei, cu un prognostic slab. complicată de dezvoltare emfizem, hipertensiune, circulația pulmonară, pulmonară și în creștere insuficiență cardiacă. Chiar și obliterantă farmacoterapie adecvate bronșiolită nu poate restabili starea morfofuncțională normală a căilor respiratorii și a țesutului pulmonar.