Hemosiderozei

Hemosiderozei - violare schimb gemoglobinogennye hemosiderina pigment cu ea depunere local sau sistemic în țesuturi. Hemosiderina este un pigment intracelular conținând fier, care se formează în timpul scindarea enzimatică a hemoglobinei. Sinteza hemosiderina are loc în celulele inelari. Împreună cu alți derivați de hemoglobină (feritina, bilirubină) hemosiderina implicate în transportul și depozitarea fierului și metabolismul oxigenului substanțelor chimice. În mod normal, în cantități mici hemosiderina detectate in celulele hepatice, splina, măduva osoasă, țesutul limfatic. În diverse stări patologice, cu formarea excesivă a dezvoltării hemosiderina hemosiderozei pot să apară. Studiul a epidemiologiei hemosiderozei dificilă din cauza marea diversitate a încălcării.

În funcție de prevalența procesului patologic distinge hemosiderozei locale (local) și generalizate (în comun). hemosiderozei locală servește rezultat hemoliza extravascular, t. E. Distrugerea eritrocitelor extravasculare. hemosiderozei locală poate să apară în focarele limitat de hemoragie (hematoame), Precum și în întregul organ (plămân, piele). hemosiderozei Generalizat este o consecință a hemoliza intravasculara - distrugerea intravasculară a celulelor roșii din sânge în diverse tulburări comune. În acest caz, hemosiderina depozitat în celulele măduvei ficat, splină și oase, dând un maro corpuri ( „ruginite“) colorație.

Pentru o formă independentă de hemosiderozei includ:

• hemosiderozei pielii (boala Schamberg, anular teleangiektaticheskaya Mayokki purpură, hemosiderozei senile, pigment lichenoidă și angiodermit purpurozny, dermatita ocru etc.).
• hemosideroza pulmonară idiopatică (indurație maro deschis)

În cazul în care depunerea de hemosiderină este însoțită de modificări structurale în țesuturi și disfuncții organice, vorbesc despre hemocromatoza. Datorită diversității cauzelor și a formelor de hemosideroza a fost studiat de imunologie, dermatologie, pneumologie, hematologie, și alte discipline.

motive hemosiderozei

hemosiderozei totală este o afecțiune secundară etiologic legate de boli ale sistemului sanguin, intoxicații, infecții, procese autoimune. Cauze posibile depuneri în exces poate fi hemosiderina anemie hemolitică, leucemie, ciroză, boli infecțioase (sepsis, bruceloză, malarie, febră recurentă) conflictul Rhesus, transfuzii de sange frecvente, intoxicatii, otrăvuri hemolitice (sulfonamide, plumb, chinina etc.).

Etiologia hemosiderozei pulmonare nu este clar. Ipotezele predispoziție ereditară, natura imunopatologice a bolii, afecțiuni congenitale pulmonare capilare structura peretelui și altele. Este cunoscut faptul că dezvoltarea hemosiderozei pulmonare pacienți mai susceptibili cu boli cardiace decompensate (cardioscleroză, boală de inimă și așa mai departe.).

hemosiderozei Cutanat pot fi primare (fara leziuni cutanate anterioare) sau secundară (apare împotriva bolilor de piele). Prin dezvoltarea hemosiderozei pielii primare predispun tulburări endocrine (diabetul zaharat), Patologie vasculară (insuficiență venoasă cronică, boala hipertonică). Prin acumularea hemosiderina secundară în dermul poate conduce dermatită, eczemă, neurodermatita, traumatisme ale pielii, infecție focală (piodermite). Poate provoca boala debut subrăcire, surmenajul, consumul de medicamente (acetaminofen, AINS, ampicilina, diuretice etc.).

hemosideroza pulmonară

hemosideroza pulmonara idiopatica - o boala caracterizata prin hemoragii recurente, în alveolă, urmată de depunerea de hemosiderină în parenchimul pulmonar. Boala afectează în principal copii și adulți tineri. Pentru hemosiderozei pulmonar este caracterizat hemoragie pulmonară intensitate variabilă, insuficiență respiratorie și anemie hipocromă.

În faza acută a bolii apare la pacientii cu tuse umeda cu spută cu sange. Consecința hemoptizie prelungite sau profuză este dezvoltarea de grele deficit de fier anemie, piele palidă, sclerotica ikterichnost, reclamații amețeală, slăbiciune. Cursul progresivă însoțită de dezvoltarea de difuze hemosideroza pulmonara fibroză pulmonară, care este o reflectare a dificultăți de respirație și cianoză. Urmate de perioade de durere acută în piept și abdomen, artralgia, febră. Datele obiective caracterizate lentoare prezența raluri umede, tahicardie, hipotensiune, spleno- și hepatomegalie.

În timpul perioadelor de reclamații de remitere nu sunt exprimate sau absente, dar după fiecare perioadă de durată atac ulterioare de lumina, de obicei, în scădere. La pacienții cu hemosiderozei cronică adesea formate inima pulmonară- de multe ori sunt grele infarct-pneumonie, recurent pneumotorax, care poate provoca moartea. hemosideroza pulmonara idiopatica pot fi combinate cu vasculita hemoragică, artrita reumatoida, lupus eritematos sistemic, glomerulonefrita, Sindromul Goodpasture.

hemosiderozei piele

varianta hemosiderozei fier pigment depunere Cutanat are loc în derm. Clinic, boala se caracterizează prin apariția pe piele purpura sau pete pigmentate cu un diametru de 0,1-3 cm. Erupțiilor recente au cărămiziu okrasku- vechi devine culoare maro, maro închis sau gălbui. Cel mai adesea pigmentat leziuni localizate pe piele glezne, picioare, mâini, predplechiy- uneori însoțite de erupții cutanate senzație de mâncărime ușoară. In zonele leziunilor cutanate pot aparea petesii, noduli, papule lichenoide, telangiectazie, placi „ruginit“ de culoare.

hemosiderozei a pielii este cronice (de mai multe luni la mai mulți ani), este mai frecventă la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30-60 ani. Starea generală a pacienților cu gemosideroze cutanat ramane udovletvoritelnym- organele interne nu sunt afectate. Boala trebuie diferențiată de forme atipice planus, psevdosarkomy și sarcomul Kaposi.

diagnosticul hemosiderozei

În funcție de forma hemosiderozei de diagnosticare sale pot fi efectuate de către un dermatolog, pneumologie, boli infecțioase, hematologie și de alți specialiști. În plus față de examenul fizic se efectuează analiza generală de sânge, determinarea fierului seric, capacitatea totală de legare a fierului din sânge. Pentru a identifica cele mai importante sunt hemosiderozei țesuturi de biopsie de date (piele, ficat, plămân, măduvă osoasă), examenul histologic care au relevat depunerea de hemosiderină. In desferalovaya utilizat ca probă test diagnostic - determinarea cantității de fier în urină după administrarea intramusculară a 500 mg de Desferal. Atunci când conținutul de mai mult de 1 mg de fier în proba de urină este considerat pozitiv.

Când lumina este efectuată în continuare în piept gemosideroze cu raze X, CT, plămân scintigrafia de perfuzie, examenul microscopic al sputei, spirometria. Efectuarea bronhoscopie alimentează cu apă pentru spălare poate detecta siderofagi și eritrocite în fluidul de lavaj.

tratamentul hemosiderozei

prima linie de droguri, utilizate pentru tratamentul hemosiderozei pulmonare, se folosesc corticosteroizi, dar ele sunt eficiente doar jumătate din timp. O metodă pentru imunosupresori tratament combinat (azatioprina, ciclofosfamida), combinate cu plasmafereza. In plus, terapia simptomatică se utilizează: preparate de fier, agenti hemostatice, transfuzii de sânge, bronhodilatatoare, inhalarea de oxigen. In unele cazuri, boala este în remisie are loc după splenectomie.

Tratamentul pielii hemosiderozei include aplicarea topică de unguente cu corticosteroizi, crioterapia, aportul de acid ascorbic, rutin, calciu Preparate angioprotectors. În manifestările cutanate severe hemosiderozei au recurs la terapia PUVA, scopul Deferoxamine (Desferal).

Predicția și prevenirea hemosiderozei

hemosideroza pulmonara idiopatica - dificil de diagnosticat boala cu un prognostic sever. Cursul progresiva a bolii duce la invaliditate pacientului, dezvoltarea de viata in pericol complicatii - hemoragie pulmonara masiva, insuficienta respiratorie, hipertensiune pulmonară. Pentru hemosiderozei pielii favorabile. Boala este mai mult de un defect cosmetic, și tinde să rezolve treptat.

Prevenirea schimb de tulburări hemosiderina poate promova un tratament în timp util a pielii și comune infecțioase, cardiovasculare, hematologici și alte boli, prevenirea complicațiilor sângelui transfuzie excepția intoxicațiilor medicamentoase și chimice.