Recidivante policondrita

Recidivante policondrita - boala inflamatorie care afecteaza cartilajul și țesutul conjunctiv. Poate suferi urechi, articulații, septul nazal, trahee, laringe, valve cardiace, ochii, vasele de sange, si rinichii. În perioada inițială se observă, de obicei, o serie de exacerbări și remisiuni. Ulterior, pentru policondrita reumatoida adesea devine o progresiva. Tratamentul este în principal conservator. În unele cazuri, este necesar să se efectueze operații pentru a restabili functia de deteriorate ca rezultat al inflamației organelor vitale.

Boala se poate dezvolta la orice varsta, dar incidenta de vârf are loc în perioada cuprinsă între 40 și 50 de ani. Femeile și bărbații sunt afectați în mod egal de multe ori. osteocondrite recurent este una dintre bolile foarte rare - până în prezent la nivel mondial a înregistrat un total de aproximativ 800 de cazuri. Motive declanșatori și mecanisme de dezvoltare nu sunt încă cunoscute, cu toate acestea, modificări caracteristice ale nivelului de anticorpi din sânge sugerează că boala este autoimună în natură.

Simptome si curs de policondrita recidivantă

Manifestările clinice ale policondritei recidivante au variat în locul prejudiciului, durata și severitatea. În primii ani ai bolii, de obicei, pentru recidivante, ondulator, poate fi înlocuită într-o progresivă ulterioară. Recidive poate avea loc în aceeași regiune și în diferite.

Debutul bolii poate semăna febră de origine necunoscută și este însoțită de febră, oboseală și dureri musculare. Ulterior simptomele generale alinieze procesele inflamatorii locale.

Primul loc este ocupat de frecventa leziunilor urechilor (85 până la 95% din cazuri). Urechea devine dureros, umflat, compactate și devine nuanță violet-purpuriu. Lob, cu toate acestea, rămâne intact. Inflamatia este de obicei două sensuri: în timpul primului atac afectat de o ureche, in timpul unei follow-up - cealaltă sau ambele. Atacul durează de la câteva zile la câteva săptămâni, iar apoi simptomele dispar. Ca rezultat al proceselor inflamatorii repetate scade cantitatea de cartilaj si ureche este deformat, devenind diform, moleșit și flasc. În cazul în care inflamația se extinde la urechea medie și internă, pot fi tulburările auditive și vestibulare.

Cea de a doua cea mai mare prevalență - artropatia (De la 52 la 85% din cazuri). Ele se pot manifesta ca artralgia, mono- sau poliartrite și captura ambele articulații mari și mici și joncțiunea-sterno costal. In acest ultim caz durerea și limitarea excursii respiratorii pulmonare. Deformarea ca urmare a inflamației are loc. Simptomele dispar pe cont propriu sau la pacienții care au primit AINS.

Puțin mai puțin observată sept chondrite nazal (48-72% din cazuri), urmat de rinoree, nazală, senzație neplăcută de plenitudine și epistaxis. inflamații prelungite sau atacuri de cartilaj repetate se contractă, cauzand prăbușiri pod nazale și se dezvoltă deformare șa.

Implicarea ochi se observă în 50% din cazuri. Posibil oftalmoplegiei, edem periorbital, proptoza cu chemosis (protruzia globului ocular, însoțită de umflarea conjunctivei), rar - sclerita, episclerita, conjunctivită și cheratoconjunctivita sicca, uveita, retinopatiei, neuropatie nervului optic ischemic, arteră și venos tromboză retiniană.

Aproximativ un sfert din pacientii cu policondrita recurente apare deteriorarea cailor respiratorii. În unele cazuri, inflamația limitată pot fi asimptomatice și nu au nici un efect asupra stării pacientului. În general, cu toate acestea, este - manifestarea cea mai severă recidivante policondrita, ocupa primul loc printre cauzele de deces ale pacienților.

Odată cu înfrângerea traheei și laringelui apare dispnee, tuse neproductivă, dificultăți de respirație, durere, răgușeală, și disfonie. Atunci când inflamația bronhiilor dezvoltă tablou clinic asemănător astm. În stadiile incipiente de dificultăți de respirație inflamație cauzate de umflarea țesutului conjunctiv. Ulterior, datorită distrugerii cartilajului poate spadenie porțiuni ale căilor respiratorii afectate cu inhalare profundă, ascuțite și expirația.

Tulburări Auditive și vestibulare observate în fiecare al patrulea pacient policondrita recidivantă. Șanse de tinitus, pierderea auzului, și un sentiment de congestie ureche amețeală.

Un alt grup de simptome, detectabil în fiecare al patrulea caz de recidivante policondrita și, la fel ca înfrângerea tractului respirator, devenind de multe ori cauza de deces a pacientilor - înfrângerea sistemului cardiovascular. Cel mai adesea observate la pacientii cu policondrita recurente insuficienta aortica, mai puțin dezvoltate aritmie, pericardită și tulburări de conducere.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al policondrita recidivantă

Raritatea bolii și o varietate de simptome clinice creează dificultăți în diagnostic. Simptomele Osteocondrita recurente pot semana cu simptome de infecții bronhopulmonare, leziuni traumatice, alergii, tumori și diverse boli reumatismale. În medie, diagnosticul de „policondrita recurent“ este setat un an sau mai mult după debutul simptomelor. Majoritatea pacienților fiind examinate de către mai mulți specialiști. Situația este complicată de lipsa patognomice testelor instrumentale și de laborator utilizate pentru a detecta policondrita recurente.

În prezent, diagnosticul recidivante policondrita majoritatea criteriilor utilizate în mod obișnuit pentru McAdam, pe baza simptomelor clinice ale bolii. Diagnosticul este considerat a fi de încredere în identificarea trei din cele șase atribute:

• inflamație bilaterală în urechi.
• Prezența seronegative non-erozivă artrită.
• Inflamația în septul nazal.
• boala de ochi.
• Inflamarea structurilor cartilaginoase ale trahee, laringe și bronhiile.
• tulburări vestibulare.

Analizele de sânge sunt determinate modificări caracteristice ale inflamației: leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, anemie, creșterea numărului de alfa și gama-globuline.

Când leziunile respiratorii detectate radiologic stenoză traheală. Pentru a clarifica gradul stenozei, evaluarea modificărilor în spațiul subglotice și țesutul înconjurător este efectuat tomografie computerizată și imagistica magnetică nucleară.

În cazul în care afectează articulațiile radiografiilor observate model caracteristic artrita reumatoida: Eroziunea, ingustarea spatiului comun, periarticulare osteoporoza.

Diagnosticul diferential trebuie efectuat cu artrita reumatoida, granulomatoza Wegener, lupus eritematos sistemic și arterita Takayasu. Trebuie amintit că 25-35% din cazurile de policondrita recidivantă se observă în conjuncție cu alte boli autoimune.

Tratamentul policondrita recidivantă

Doze mici de corticosteroizi (15-20 mg) a fost aplicat în cazul leziunilor pulmonare și a proceselor inflamatorii ale greutății medii. In cazurile severe (aortă de daune, inima, vasele sanguine, respiratorii, rinichi, ochi și urechea internă) crește doza de glucocorticoizi la 40-60 mg. puls terapie posibil, precum și o combinație cu imunosupresori citostaticelor.

In leziuni severe ale bronhiilor, traheomalacia, stenoză a laringelui si chirurgie traheale este necesar: traheoboronhialnoe stentarea, rezectia bronhiilor segmentar sau traheostomie. Dezvoltarea insuficienta aortica este o indicație pentru proteza valvei sau o porțiune a aortei.

Prognosticul policondritei recidivante depinde de localizarea, gravitatea prejudiciului și frecvența recidivelor. Durata de viață a pacienților după primele simptome de policondrita recidivantă variază de la 10 luni la 20 de ani.