Sarcoidoza pulmonară

sarcoidoza pulmonara - boala polisistemny caracterizata prin formarea de granuloame epiteloide in plamani si alte organe afectate. Sarcoidoza este o boală în principal, de tineri și de vârstă mijlocie (20-40 ani), mult mai probabil de sex feminin. Prevalența etnică a sarcoidoza este mai mare in randul afro-americani, asiatici, germani, irlandezi, scandinavi și portoricani.

În 90% din cazuri detectate pulmonare sarcoidoza respiratorii cu leziuni, bronhopulmonare, traheobronșic, ganglionii limfatici intratoracice. De asemenea, leziunile cutanate sarcoidozice găsite frecvent (48% - noduli subcutanate, eritem nodos), Ochi (27% - cheratoconjunctivita, iridociclita), Ficat (12%) și splină (10%), sistemul nervos (4-9%), glandele salivare (4-6%), oase și articulații (3% - artrită, multiple chisturi falangelor degetelor mâinilor și picioarelor), inimă (3%), rinichi (1% - nefrolitiaza, nefrocalcinoza) și a altor organe.

Sarcoidoza substrat morfologic servește ca formarea de granuloame epitolioidnyh multiple și celule gigant. Atunci când o asemănare cu granuloame tuberculoase de noduli sarcoidoza de dezvoltare necaracteristică necroză cazeoasă și de prezența Mycobacterium tuberculosis. Odată cu creșterea granuloamelor sarcoidoza se coaguleze în mai multe buzunare mari și mici. Focare de acumulare granulomatoasă, în orice organ încalcă funcția sa și să conducă la apariția simptomelor de sarcoidoza. Rezultatul Sarcoidoza servește granuloame de resorbție sau modificări fibrotice ale organului afectat.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a sarcoidoza pulmonară

Beck Sarcoidoza este o boala de etiologie neclară. Nici una dintre teoriile prezentate nu oferă cunoștințe de încredere cu privire la natura originii sarcoidoza. Adeptii teoriilor infectioase sugereaza ca agentii de sarcoidoza pot fi mycobacterii ciuperci, spirochetele, capsulatums Histoplasma, protozoare și alte microorganisme. Există date din studii bazate pe observații de cazuri familiale ale bolii și dovezile în favoarea naturii genetice a sarcoidoza. Unele moderne de dezvoltare a sarcoidoză este asociată cu un răspuns imun diminuat la impactul exogene (bacterii, virusuri, praf, substanțe chimice) sau factori endogeni (reacție autoimună).

Astfel, astăzi există motive să credem că boala sarcoidoza geneza polietiologichesky asociată cu anomalii morfologice ale sistemului imunitar, biochimice si aspecte genetice. Sarcoidoza nu este contagioasă (m. E. infecțios) boli și care nu este transferată de la purtătorul său la oameni sănătoși.

Urmărite o tendință definită în incidența sarcoidoza unor ocupații: muncitori în agricultură, produse ale industriei chimice, de sănătate, marinari, lucrători poștali, morari, mecanici, foc datorită creșterii expuneri toxice sau infecțioase, precum și la fumători.

Ca o regulă, sarcoidoză se caracterizează prin mai multe organe de peste. sarcoidoza pulmonară începe cu distrugerea țesutului alveolar, și este însoțită de dezvoltarea de pneumonie interstițială sau alveolita cu formarea ulterioară a granuloame sarcoidoza în țesutul subpleural și peribronhiilor și în fisuri interlobar. granulom Ulterior, fie se dizolvă sau suferă modificări fibrotice, devenind hialine masa acelular (sticlos).

Odată cu progresia pulmonare sarcoidozei exprimate funcției leziuni ventilație, de regulă, de tip restrictiv. Când compresia pereților ganglionilor limfatici bronșice sunt posibile tulburări obstructive, și, uneori, zonele de dezvoltare și hipoventilație atelectazie.

Clasificarea sarcoidozei pulmonare

Pe baza datelor cu raze X în timpul plămân sarcoidoza împărțit în trei etape și forme corespunzătoare.

etapa I (Corespunzător formei inițiale limfozhelezistoy sarcoidoză intratoracic) - bilateral, adesea asimetrice creștere bronhopulmonară, mai puțin traheo, paratraheală si ganglionii limfatici bifurcare.

etapa a II- (Forma un sarcoidoză Corespunde pulmonara mediastinal) - diseminarea sided (miliară, alopecie), infiltrarea țesutului pulmonar și leziunea ganglionilor limfatici intratoracice.

etapa III (Corespunzător forma unui sarcoidoză pulmonară) - pronunțată pneumosclerosis (Fibroza) a țesutului pulmonar, creșterea intratoracică ganglionilor limfatici offline. Odată cu progresia formarea de conglomerate de scurgere pe fondul fibrozei în creștere și emfizem.

Întâlnit prin forme clinice și radiologice și localizare distinge sarcoidoza:

• ganglionilor limfatici intratoracice (VGLU)
• Lung și VGLU
• ganglionii limfatici
• lumină
• Sistemul respirator, combinat cu implicarea altor organe
• Generalizat la un prejudiciu de organe multiple

In timpul sarcoidozei pulmonare secreta faza activa (sau faza acută), faza de stabilizare și de fază inversă de dezvoltare (regresie, procesul de remisie). Dezvoltarea inversă poate fi caracterizată prin dispersare, sigilii și rare - calcinarea granuloame sarcoidoza în nodurile tesutului pulmonar si limfatice.

Conform ratei de creștere a modificărilor pot fi observate natura avortiv, lentă, progresivă sau cronică a dezvoltării sarcoidoza. Consecințele pulmonare rezultat sarcoidoza după procesul de stabilizare sau de vindecare poate include: fibroză pulmonară, difuză sau emfizem bulos, adeziv pleurezie, fibroză bazală cu calcificare sau absenta calcificarea ganglionilor limfatici hilare.

Simptomele sarcoidoza pulmonară

Dezvoltarea sarcoidoza pulmonară poate fi însoțită de simptome nespecifice: stare de rău, anxietate, slăbiciune, oboseală, pierderea poftei de mâncare și de greutate, febră, noapte transpirație, tulburări de somn.

Când intratoracică forma limfozhelezistoy jumătate din pacienți în timpul sarcoidoză pulmonară asimptomatic, cealaltă jumătate a manifestărilor clinice observate în formă de slăbiciune, dureri în piept și dureri articulare, tuse, febră, eritem nodos. Când percuție determinat extinderea bilaterală a rădăcinilor pulmonare.

Pentru forma mediastinală sarcoidoza pulmonara este insotita de tuse, dificultăți de respirație, dureri în piept. Auscultație ascultat crepitus, împrăștiate raluri umede și uscate. Join manifestări extrapulmonare de sarcoidoza: leziuni ale pielii, ale ochilor, ganglioni limfatici periferici, glandele salivare (sindromul Herford), os (Morozova-Yunglinga simptom).

Pentru formele pulmonare de sarcoidoza caracterizate prin dificultăți de respirație, tuse cu spută, dureri în piept, artralgia. In timpul etapei III manifestări clinice ale vicia sarcoidoza insuficiență cardio-pulmonară, fibroza pulmonara si emfizem.

Complicațiile sarcoidoză pulmonară

Cele mai frecvente complicații ale sarcoidoza sunt plămânii emfizem, sindromul bronhoobturatsionny insuficiență respiratorie, inima pulmonară. Pe fondul sarcoidoza pulmonară, uneori, aderarea tuberculoză, aspergiloză și infecții nespecifice.

Fibroză granuloame sarcoidoza în 5 - 10% din pacienți duce la fibroză pulmonară interstițială difuză, până la formarea "pulmonar cu celule". Amenință consecințe grave aspect sarcoidozice granulom glandelor paratiroide care cauzează încălcarea metabolismului calciului și clinică tipică hiperparatiroidism până la moarte. Boala sarcoidozice ochi la un diagnostic tardiv poate duce la orbire totala.

Diagnosticul sarcoidozei pulmonare

Desigur acută sarcoidozei este însoțită de modificări ale valorilor sanguine de laborator sugestive procesului inflamator: o creștere moderată sau semnificativă a ratei de sedimentare a eritrocitelor, leucocitoza, eozinofilie, limfă și monocitoza. Creșterea inițială a titlurilor - și globulinelor cu dezvoltarea sarcoidoza se înlocuiește cu o creștere a conținutului de globuline.

Modificări caracteristice în sarcoidoză revelate prin raze X a plămânilor, în timpul CT sau MRI pulmonar - nodul limfatic extindere definit tumorii, preferabil rădăcină, simptom „aripi“ (noduri umbra suprapuse reciproc) - fibroză focal disseminatsiya-, emfizem, ciroza țesutului pulmonar. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu o reacție pozitivă determinată sarkaidozom Kveim - violet-roșu nodule aspect după administrarea intradermică a 0,1-0,2 ml antigen specific sarcoidoză (substrat țesuturi sarcoidoza ale pacientului).

Atunci când efectuează biopsie bronhoscopie pot fi detectate prin semne directe și indirecte ale sarcoidoza: vasodilatație în bronhii gurile de capital, semne de creșterea ganglionilor limfatici în zona de bifurcare, deformând sau bronșită atrofică, Leziunile sarcoidoza ale mucoasei bronșice sub formă de patch-uri, umflături și creșteri verucoase.

Metoda cea mai informativ pentru diagnosticul de examinare histologică sarcoidoza de biopsie este obținută în timpul bronhoscopiei, mediastinoscopia preskalennoy punctie biopsie transtoracică biopsie deschis pulmonare. Morfologic determinat biopsie elemente granuloame epiteloide fără necroză și semne de inflamație perifocal.

Tratamentul sarcoidozei pulmonare

Având în vedere faptul că o mare parte din cazuri nou diagnosticate de sarcoidoza însoțite de remisie spontana, pacientii set de monitorizare dinamică timp de 6-8 luni pentru determinarea prognosticului și nevoia de alocare tratament specific. Indicații pentru intervenția terapeutică este un curs serios, activ, progresivă a sarcoidoza, combinate și forme generalizate, ganglioni limfatici intratoracice exprimat diseminarea în țesutul pulmonar.

sarcoidoza Tratamentul este ratele extinse de atribuire (6-8 luni) steroizi (prednison), medicamente anti-inflamatoare (Indometacinul, aspirină), imunosupresori (delagil, rezohin, azatioprină, etc.), antioxidanți (retinol, tocoferol acetat, etc.).

Terapia Prednisolon începe cu o doză de 30-40 mg / zi (3-4 luni) - apoi, reducând treptat doza de aportul zilnic prednisolon a fost ajustat la 10-15 mg / zi (3-4 luni) - doza în continuare prednisolonului a fost redus la 5-10 mg / zi (4-6 luni). Când săraci tolerabilitatea prednisolon, prezenta efecte secundare nedorite, exacerbarea terapiei comorbiditate sarcoidozei efectuate pe un discontinue glucocorticoizi program de administrare 1-2 zile. In timpul tratamentului hormonal este recomandat de proteine ​​limitată sare dieta, preparatele de recepție de potasiu și steroizi anabolizanți (Nerobolum sau Retabolilum).

Prin regimuri combinate sarcoidoza curs de 4-6 luni de prednisolon, dexametazonă sau polkortolona alternat cu indometacin AINS sau Voltaren.

Tratamentul și observarea clinică a pacienților cu phthisiatricians sarcoidoza efectuate. Pacienții cu sarcoidoza sunt împărțite în 2 grupe de dispensar:

• I - pacienți cu sarcoidoza activă:
• IA - stabilește diagnosticul instalat vpervye-
• IB - Pacienții cu exacerbări recurente, si dupa un curs de tratament primar.
• II - pacienți cu sarcoidoza inactive (modificări reziduale după stabilizarea clinică și radiologică sau vindeca procesul sarcoidoză).

Înregistrare Dispensar cu dezvoltarea favorabilă a sarcoidoza este de 2 ani, în cazuri mai severe - de la 3 la 5 ani. După tratament, pacienții sunt luate la dispensar.

Prognosticul sarcoidozei

Sarcoidoza plămânilor caracterizate printr-un curs relativ benigne. Un număr considerabil de persoane sarcoidoza nu poate da proyavleniy- clinice 30% - intra in remisie spontana.

Rezultatul cronic formă sarcoidozei în fibroza apare la 10-30% dintre pacienți, cauzând uneori insuficienta respiratorie pronunțată. boala de ochi sarcoidozice poate duce la orbire. În cazuri rare, sarcoidoza generalizată netratată poate duce la deces

Prevenirea sarcoidoza

Măsuri specifice de prevenire a sarcoidoza nu sunt dezvoltate din motive neclare pentru boala. Prevenirea nespecifică este de a reduce efectele asupra riscurilor profesionale în grupurile de risc de indivizi, sporind reactivitatea imună.