Boală pulmonară interstițială

boli pulmonare interstițiale (ILD) - o varietate de leziuni pulmonare, baze patologice sunt difuze infiltrație inflamatorie cronică a alveolelor, bronhiilor mici, capilare pulmonare cu rezultatul fibrozei. Printre ILD 130 sunt clare și boli de etiologie necunoscută. Pacienții internați în departamentul pneumologie, anumite boli pulmonare interstițiale sunt diagnosticate în 10-15% din cazuri. Grupul predominant de pacienți sunt bărbați cu vârsta de 40-70 ani, majoritatea fumătorilor. O parte din acest grup de boli sunt flux reversibil si un prognostic relativ favorabil, și alte duce la invaliditate timpurie și chiar moartea.

Clasificarea bolilor pulmonare interstitiale

În prezent, baza clasificării adoptate de ILD, elaborat în 2002 de către American Thoracic Society (ATS) si European Respiratory Society (ERS). Conform acestei clasificări secreta boală pulmonară interstițială:

1. Cu etiologie stabilită:

• medicamente, radiații, IBL toxice
• pnevmomikozy asociată infecții cu HIV
• ILD în fundal kollagenozov (sclerodermia, dermatomiozita, artrita reumatoida, LES) și pneumoconioză (azbestoza, silicoză, Beriliu)
• ILD în fața infecțiilor (SARS, tuberculoză pulmonară diseminată, Pneumocystis carinii, etc).
• ILD în fundal exogen alveolita alergică

2. idiopatica pneumonie interstițială:

• desvamativnaya nespecifice, limfoidă acută, criptogena Organizează
• fibroză pulmonară idiopatică

3. granulomatoase:

• ILD în fundal sarcoidoza, granulomatoza Wegener, hemosideroza pulmonară, alveolită alergică extrinsecă

4. asociate cu alte boli:

• tulburări hepatice (hepatită cronică, ciroza biliară primară ficat) intestin (NUC, Boala Crohn) CRF
• boli ereditare (neurofibromatoza)
• tumorile maligne

5. Altele:

• asociate cu histiocitoză X, limfangioleiomiomatoză, proteinoza pulmonară primară amiloidoza pulmonar.

Clasificarea patologica a bolii pulmonare interstițiale sunt următoarele tipuri de fibroză interstițială: un simplu, desquamative, limfocitară, gigant, precum și bronșiolita obliterante cu pneumonie.

Cauzele bolii pulmonare interstițiale

Până în prezent, cele mai multe dintre mecanismele etiologice ale ILD rămâne neclară. Fiabil putem vorbi doar despre cauzele bolilor pulmonare interstițiale de etiologie cunoscută. Printre acestea - inhalarea de substanțe anorganice, pulberi organice, recepție rtuti- medicamente toxice cu vapori de Radioterapie (ciclofosfamida, penicilamină, bleomicină și altele.).

În centrul dezvoltării ILD poate sta la baza recurente bacteriene, fungice și pneumonie virus, tuberculoză respiratorii, sindromul de detresă respiratorie, carcinom bronhoalveolar. In plus, boala pulmonară interstițială poate fi însoțită de boli de colagen, boli ale sângelui (anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, leucemie limfocitară cronică), Boli ereditare, și altele. Factorul de risc cel mai semnificativ este IBL fumat.

In patogeneza bolilor pulmonare interstițiale izolate stadiu acut, cronic și terminale. În faza acută a leziunii afecteaza capilare pulmonare si epiteliul alveolar, edem dezvolta intraalveolar. În această perioadă poate fi o reversibilitate completă a modificărilor sau progresia lor. In trecerea la cronica IBL observate leziuni pulmonare extinse (fibroza comună). În faza terminală există o înlocuire completă a formării rețelei alveolelor și capilară țesutului fibros cu cavitatea de expansiune (lumina ca un „fagure de miere“).

Simptomele de boală pulmonară interstițială

In ciuda varietatea formelor etiologice ale ILD, evoluția lor clinică este similară în multe privințe, și se caracterizează prin simptome generale și respiratorii. Adesea boala incepe treptat, iar simptomele sunt vagi, nespecifice.

Simptomele generale pot include febră, stare generală de rău și de oboseală, pierdere de greutate corporală. Un rol decisiv în tabloul clinic al interstițiale pulmonare caracteristici de joc bolii insuficiență respiratorie. Cea mai veche și constantă simptom este dificultăți de respirație: în primul rând, acesta se produce, sau numai crește cu sarcina, iar apoi devine o constantă și progresivă. Scurtarea respirației este de obicei inspirația în natură și este însoțită de wheezing, care pot fi confundate astm.

Un simptom caracteristic al ILD este tuse neproductivă - uscata sau cu expectoratie mucoasa scanty. Prin semnele ulterioare ale ILD includ cianoza și formarea de „degete hipocratice“. Cu cea mai mare frecvență deformare piept. In formele severe de dezvoltare boli de inima pulmonare.

La copii, boala pulmonară interstițială este o tuse persistentă, stridor, adesea însoțită de formarea bronșiectazie. Persoanele în vârstă de peste 70 de ani suferă de o extrem de rară, dar de multe ori însoțită de BIP la o vârstă înaintată aritmii, infarct miocardic, CVA.

Diagnosticul de boală pulmonară interstițială

În urma unei examinări, pneumolog pacientului atrage atenția asupra tahipnee, dispnee nepotriviri de schimbări fizice în plămâni. În timpul auscultatie raluri inspiratorii sunt auzite de localizare krepitiruyuschie diferite. În sânge - leucocitoza moderată și creșterea VSH datelor ELISA - teste serologice negative pentru prezența Ab Mycoplasma, Legionella, rickettsii. Analiza gazelor sanguine și a echilibrului acido-bazic (hipoxemie arterial înlocuit în stadii incipiente în hipercapnie stadiu terminal).

Cele mai multe informații de valoare în diagnosticul bolilor pulmonare interstițiale reprezintă tehnici radiografice (cu raze X și scanare CT). În stadiile incipiente din X-ray și scanează puteți vedea tulpina și a crescut model pulmonar, umbrele mici focale, reducând transparența câmpurilor pulmonare (fenomenul de „sticlă la sol“) - pentru a dezvolta în continuare modelul cu raze X de fibroză interstițială și pictură „fagure de miere“.

Potrivit spirometrie constatat frecvent încălcări de tip restrictiv de ventilație pulmonară, reducerea volumelor pulmonare. Odată cu dezvoltarea hipertensiune pulmonară pe ECG a relevat hipertrofie miocardică a inimii drept. bronhoscopie Diagnostic permite lavazh- bronhoalveolar cu ILD in bronșică apa de spălare este dominat de neutrofile. In plus, biopsia pulmonară transbronsica poate fi efectuată în timpul unei investigații endoscopice. De asemenea, în unele cazuri, a recurs la biopsie tesutului pulmonar transtoracicã deschide sau.

Tratamentul si prognosticul bolii pulmonare interstitiale

Primul pas în tratamentul ILD ar trebui să fie nici de fumat, interacțiunea cu factori de producție nocivi, medicamente toxice. Toate terapia ulterioară se desfășoară în paralel cu tratamentul bolii subiacente.

În cele mai multe cazuri, medicamentele de prima linie in boli pulmonare interstițiale sunt corticosteroizi (prednisolon), care timp de 1-3 luni. atribuite cele mai mari doze (60 mg / zi.), urmată de o trecere la o doză de întreținere (20 mg / zi.). În lipsa unei dinamici pozitive ale citostaticelor (ciclofosfamidă, azatioprină, clorambucil), numit în timpul anului. Printre alte produse farmaceutice utilizate bronhodilatatoare (oral sau de inhalare), dar ele sunt eficiente doar la obstrucție reversibilă a fluxului de aer etapă. În hipoxemia arterială (PaO2 <50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

Rezultatele IBL pot fi îmbunătățite, stabilizarea stării progresiei fibrozei pulmonare, moarte, cel puțin - schimbări de regresie spontană (de exemplu, non-specifice pneumonie interstițială). Durata medie de viață a pacienților a variat de la 1 an la boala Hammana-rich la mai mult de 10 de ani cu bronșiolită respiratorie. Prevenirea bolilor pulmonare interstițiale este posibilă numai în cazul de etiologie cunoscută.