Complex Eisenmenger

complex Eisenmenger - o anomalie cardiacă congenitală complexă caracterizată printr-o combinație de înaltă și extinse defect septal ventricular (1,5-3 cm), o descărcare de aortă de la ambele ventricule (dextroposition aortă, „aortă călăreț“), hipertrofie a ventriculului drept. Numele menghină este conectat cu numele unui medic german (V. Eisenmenger), descris pentru prima dată această anomalie.

În structura Defecte cardiace congenitale complex Eisenmenger este de 3-4% - și în rândul pacienților cu defect septal ventricular se gaseste in 10% din cazuri. spre deosebire de tetralogie Fallot, complex Eisenmenger cu stenoza pulmonara.

In cardiologie distinge sindromul complex si Eisenmenger. Termenul „sindrom“ este folosit pentru a se referi la simptom care apare atunci cand boala de inima necorectate cu dezvoltarea suntarii dreapta-stânga al sângelui (defect septal ventricular, defect septal atrial, comunicare atrioventricular trunchi arterial generală, transpunere a vaselor mari).

Cauzele și patogeneza complexului Eisenmenger

Cauzele posibile ale formării complexului Eisenmenger similare cu cele din dezvoltarea altor CHD și includ predispoziția genetică, expunerea chimice dăunătoare fătului și factori fizici (medicamente toxice, compuși ai metalelor grele, vibrații, radiații electromagnetice și radiații ionizante), boli ale sarcinii (virale, endocrine , complicații gestaționale) și așa mai departe.

anomalii anatomice care apar atunci când complexul Eisenmenger, provoca tulburări hemodinamice severe. defect extinse în septul interventricular, sau lipsa acesteia, precum și trecerea la dreapta cauza apariției aortă venoarterialnogo șunt și care intră în sânge amestecat malooksigenirovannoy aortă provenind din ambele ventricule. complexul Eisenmenger este însoțită de o creștere a presiunii în artera pulmonară, care poate fi egală sau chiar să depășească presiunea din aorta, ceea ce duce la spasm și dezvoltare precapillaries hipertensiune pulmonară. In cele din urma ingrosarea peretelui vascular pulmonar semnificativ, determinând afectarea difuzia oxigenului din alveolelor.

Distinge „alb“ complex Eisenmenger când șunt arterio din ventriculul stâng în dreapta (fara cianoza), și „albastru“, după schimbarea direcției a șuntului și apariția cianoză.

Simptome complexe Eisenmenger

In copilaria timpurie, stadiul veniturilor complexe „alb“, la fața locului, Eisenmenger fara simptome pronuntate, dezvoltarea fizică a copiilor nu suferă. Odată cu dezvoltarea șunt stânga-dreapta apare cianoză rezistent, dispnee, scăderea toleranței la efort prag, palpitații, aritmie, dureri în piept (anghină), Slăbiciune generală, oboseală. Pentru a reduce severitatea dispnee, pacienții au de obicei să ia poziția de „ghemuite.“

Tipic de dureri de cap frecvente, sincopă, epistaxisul, hemoptizie. Atunci când compresia nervului laringian recurent stâng extins artera pulmonară se dezvoltă disfonie. Cand Eisenmenger complex deformare spinarii adesea detectate, torace ( "Bizon Heart"), degetele ( "copane"). Caracterizat printr-o tendință de boli respiratorii: pacienții suferă deseori bronșită și pneumonie.

complicații frecvente sunt complexe Eisenmenger endocardită bacteriană, hemoragie pulmonară, tromboembolism, infarct pulmonar. Pacienții care suferă de complexul Eisenmenger, fără tratament de obicei trăiesc vechi nu mai mult de 20-30 de ani, și mor ca urmare a insuficiență cardiacă.

Eisenmenger diagnosticare complexă

În urma unei examinări a relevat cianoză a pielii, buzelor, pliurilor nazolabiale, bizon nogtey- având o inimă, pulsație în stânga regiunea precordiala sternală. Auscultatie determinat accentul II tonul de artera pulmonară sistolică zgomot grosolan pe o suprafață de inimă, însoțită de un simptom caracteristic al „toarce pisica“ - în cazul în care pulmonară eșecul valvei arterei - murmurul diastolică. Auscultatie zgomot sistolic specifice pot indica fluxul aortic despicătură, de multe ori concomitent complexul Eisenmenger. Pentru o diferențiere mai precisă a tonurilor și a murmurele inimii efectuate phonocardiography.

X-ray detectează protuberanță pulmonară a trunchiului arterei pulmonare, rădăcini și formei sferice pulsatorie a inimii. Modificările ECG sunt caracterizate printr-o creștere a undei P II și III conduce standard și semne de hipertrofie ventriculară dreaptă.

În sondare cavitățile inimii este posibil să se facă în mod liber un cateter în artera pulmonară: este determinată de presiune ridicată, ajungând la 60-100 mm Hg. Art. Investigarea gazelor sanguine in ventriculul stang si aorta confirma amestecarea sângelui venos la arterial. In stadiul terminal al unui complex Eisenmenger marcat policitemia.

Diagnosticul diferențial al complexului Eisenmenger se realizează cu alte defecte cardiace: stenoza pulmonara, defectele ventriculare si septal atrial, arterial cleft (Botallova) conductă, tetralogie Fallot.

Eisenmenger tratament complex

Prognoza de succes complexe Eisenmenger este posibila numai cu o intervenție chirurgicală cardiacă în timp util efectuate înainte de dezvoltarea hipertensiunii rezistente, circulatia pulmonara, si cianoza.

Tratamentul chirurgical presupune inchiderea Eisenmenger complex defect septal ventricular și eliminarea descărcării anormale a aortei. În aceste cazuri, este necesar aproape întotdeauna înlocuirea valvei aortice. Tratamentul chirurgical complex Eisenmenger este o sarcină complexă și implică o mortalitate perioperatorie semnificativă. În unele cazuri, recurge la operație paliativă care vizează reducerea manșeta arterei pulmonare pentru a reduce hipertensiunea arterială pulmonară.

Terapia conservativă pentru complexul Eisenmenger este simptomatic și are ca scop îmbunătățirea funcției de pompare a miocardului, scaderea hipertensiunii pulmonare, reducerea simptomelor de insuficienta cardiaca. Este a avut loc la stadiul de pregătire preoperatorie, sau în cazurile în care tratamentul chirurgical este contraindicat.

Prognoza complex Eisenmenger

Prognoza la complexul Eisenmenger este determinat de termenii cianoză - de obicei, după ce pacienții nu trăiesc mai mult de 10 ani. speranța de viață este de 20-30 de ani.

complex Eisenmenger este o indicație medicală pentru întreruperea sarcinii, deoarece poate duce la moartea mamei. Cursul natural al sarcinii se termină de multe ori avort spontan și naștere prematură- Există doar câteva rapoarte de la finalizarea cu succes a gestației.