Fibroză pulmonară difuză

difuz pneumosclerosis - rezultatul diferitelor procese patologice care conduc la proliferarea elementelor pulmonare țesutului conjunctiv apare, deplasând normala functionarea tesutului pulmonar si schimbul de gaze deranjat. In structura fibrozei difuză și forma lobular apar în proporții aproximativ egale. Cu toate acestea, în cazul în care fibroza focala nu cauzează disfuncție semnificativă clinic a plămânilor, difuze poate duce la dezvoltarea hipoxemiei arteriale, insuficiență respiratorie cronică, inima pulmonară și alte complicații dezactivarea. Cea mai importantă sarcină a Pulmonologie este de a descuraja progresia proceselor patologice in plamani, prevenind de invaliditate și îmbunătățiri concrete în calitatea vieții pacienților cu fibroză pulmonară difuză.

Clasificarea fibrozei pulmonare difuze

fibroza pulmonara pentru a clasifica pe baza etiologic, patogenetic și criterii patologice. In functie de cauza factori semnificativi sunt următoarele tipuri de fibroză difuză: infecție (posttraumatice nespecifică și specifică), toxic, pnevmokoniotichesky, alergice (exogene și endogene), displazice, degenerative și cardiovasculare. Mai mult fiecare dintre aceste forme și cauzele lor imediate vor fi discutate în secțiunea următoare.

Având în vedere link-ul patogenetic distinge fibroza difuză:

• inflamator (Postpneumonic, bronșiectazii, bronhogenic, bronșiolar, plevrogenny)
• atelektatichesky (Obstructivă pornire atelectazie pulmonară la corpilor străini bronhiilor și tumori bronchogenic, Sindromul lobului mijlociu)
• lymphogenous (Ca o consecință limfopletory cardiogenic pulmonare sau geneză)
• imun (la alveolita difuză)

Clasificarea patologica a fibrozei difuze presupune alocarea de următoarele tipuri: difuze alveolară (fibroză pulmonară), și arteriole și bronhiolelor mesh miofibroza nodale. fibroza pulmonara poate avea loc în încălcarea funcției de ventilație a plămânilor obstructive sau restrictive tipu- prezența sau absența hipertensiune pulmonară, cu leziuni unice sau bilaterale pulmonare.

Cauzele fibrozei pulmonare difuze

Apariția unei infecții nespecifice fibrozei pulmonare difuze asociate cu boli inflamatorii cronice: pneumonie (bacteriene, aspirație, abces) bronșiectazie și colab. inflamația secundară poate fi cauzată de lovirea corpurile străine bronhiilor, leziuni pulmonare, însoțite de o masivă gemopnevmotoraksom, infarct pulmonar.

fibroză difuză specifică poate apărea ca urmare a unor lungi curente pneumonie fungice, chist hidatic pulmonar, sifilis, infecții parazitare (amebiaza, toxoplasmoza și colab.). Într-un număr de agenți infecțioși specifici joacă un rol special tuberculoză. În acest caz, fibroză difuză, de obicei, se dezvoltă în rezultatul tuberculoză pulmonară diseminată, si progresia acesteia contribuie la aderenta la tratament saraci sau cronice nespecifice bronșită.

fibroză difuză toxică se poate datora influenței gazelor de luptă, poluanți industriali, concentrații mari de oxigen și ozon, fum, fum de țigară. Este nu numai prezența substanțelor toxice în aer inhalat și expunerea lor, dar, de asemenea, sensibilitatea individuală. forma pnevmokonioticheskoy Originea bolii este strâns legată de leziuni pulmonare profesionale (pneumoconioză) - cum ar fi silicoză, talcosis, azbestoza, berilioza și colab.

În centrul fibroza alveolare difuze de multe ori se află alveolita fibrozantă alergic. Exogen alveolită geneza se produce atunci când primesc medicamente separate (nitrofurani, sulfonamide, metotrexat, etc.), inhalarea de spori de fungi. Dezvoltarea alveolită endogene se poate datora unor anomalii, cum ar fi sindromul Hamman Rich hemosideroza pulmonară, pneumonie interstițială, Sindromul Goodpasture, colagen, sarcoidoza Beck, granulom Wegener și colab.

fibroză difuză displazic, de obicei, observate la pacienții cu malformații ale dezvoltării pulmonare (hipoplazie chistică) Și enzimopaty (fibroza chistica, deficit congenital de alfa-1 antitripsina). procesele degenerative în plămâni poate fi o consecință a radiațiilor sau pneumonita amiloidoza. Difuz caracteristic fibroza pulmonară de origine cardiovasculară naștere și defecte cardiace dobândite, însoțită de pulmonară angiită procedură gipertenziey- cu limfostazom, precum și PE.

In pnevmoskleroze lumina difuză sunt fără aer, comprimat și reduse în volum. Structura lor normală se pierde, parenchimul alveolar într-o zonă mare se înlocuiește cu fibre de colagen. Loturi Fibroza adesea alternează cu zone emfizem. Schimbările sclerotice bronhiale încalcă lor funcția de elasticitate și secretorie a glandelor, ceea ce contribuie la dezvoltarea și menținerea inflamației. Consecința proceselor sclerotice în vasele plămânilor devine hipertensiune, circulația pulmonară. Rigiditatea plămânilor determină o reducere semnificativă a ventilației pulmonare și perfuzie, dezvoltarea hipoxemie arteriale.

Simptomele de fibroză pulmonară difuză

stadiile inițiale ale fibrozei difuze apar malosimptomno. Scurtarea respirației inițial are loc numai în condiții de efort fizic, Bothers tuse uscata, de obicei dimineața. În viitor, dificultăți de respirație progresează și este acum determinată în repaus, tusea devine persistentă, permanentă, consolidată prin respirație forțată. Clinica poate să apară în procesele infecțioase bronșită purulentă.

Pacientii raporteaza dureri dureri în piept, se plâng de pierdere în greutate, amețeală, oboseală și slăbiciune fără cauză. Deoarece pielea hipoxemie arterială devine umbra cianotice, ca rezultat insuficiență respiratorie cronică forma „degete hipocratice“ (simptom al „copane“). pronunțat deformare piept, retragerea spațiilor intercostale, schimbare a mediastinului afectata indica dezvoltarea ciroza pulmonare.

pe termen lung pentru boala de bază sau exacerbarea contribuie la progresia fibrozei difuze, iar acesta din urmă, la rândul său, agravează patologia de bază. Cea mai mare volumul de țesut pulmonar nefuncțional, cu atat mai greu manifestări fibroza.

Diagnosticul fibrozei pulmonare difuze

De o importanță capitală în diagnosticul de fibroză pulmonară difuză sunt rezultatele cu raze X, studii funcționale și morfologice ale luminii. Cu toate acestea, deja în riscul inițial de consultare pneumolog factori modificări sclerotice în plămân pot fi identificate (BPOC, risc profesional, colagen și altele asemenea. p.), precum și trăsăturile caracteristice insuficiență respiratorie (Scurtarea respirației, deformare clavate a degetelor, cianoza). Informații Ascultația (respirație grea, uscat și fin wheezing) oferă puține informații.

Aceste raze X sau CT variativny- pulmonar acestea reflectă imaginea bolii de bază, completate cu semne corespunzătoare de fibroză difuze: reducerea dimensiunilor pulmonare, deformare model pulmonare, emfizem, uneori - Schimbare de tip „fagure de miere“. Detaliu natura modificărilor bronhice și a navelor, precum și pentru a clarifica amploarea răspândirii lor permite bronchography si angiografie. Conform scintigrafia de ventilație pulmonară determinată încălcarea relațiilor de ventilație-perfuzie.

Metode Studiul funcției respiratorii (spirometrie, pneumotacograf pletismografie) determină o scădere a Zhol, indicele Tiffno, obstrucție bronșică. În dificil de diagnosticat cazuri de bronhoscopie o importanță decisivă cu biopsie pulmonară transbronsica. Diferentiat de alte simptome fibroza difuze similare în bolile bronhopulmonare (astm, bronșită cronică) insuficiență cardiacă, vasculita sistemică ajută la studiul morfologic al biopsie.

Tratamentul fibrozei pulmonare difuze

Terapia incepe cu fibroza pulmonara difuză clarifica natura bolii primare care cauzează modificări progresive în plămânul, atenuarea sau eliminarea acțiunii maxime a factorilor exogeni (alergic, toxic și colab.). In timpul exacerbare proceselor infectioase si inflamatorii in plamani terapiei antimicrobiene, mucolitic și expectorant, lavaj bronhoalveolar, inhalare. Când dispnee numit bronhodilatatoare.

In absenta unui tratament specific al fibrozei difuze la pacienții cărora li glucocorticosteroizi prezentate doze mici și penicilamina în combinație cu angioprotector, vitaminele B6 si E. In cazul insuficientei cardiace sunt atribuite glicozide cardiace și suplimente de potasiu. In plus fata de terapia medicamentoasă folosind tratamente fizice (ultrasunete, UHF, diatermie pe piept), oxigen. Pacienții sunt încurajați să exerciții de respirație, exerciții de terapie fizica, compresii toracice.

Predicția și prevenirea fibrozei pulmonare difuze

În această etapă, cura de fibroza pulmonară difuză este imposibilă, iar modificările morfologice care apar in plamani este ireversibil. Toate tratamentele și măsurile preventive pot incetini doar progresia modificărilor sclerozate, contribuie la atingerea unei calitate acceptabilă a vieții și extinde activitatea timp de 10-15 ani. Exodul fibroză difuză depinde de severitatea bolii de bază și rata de progresie a modificărilor sclerotice în plămâni. semn de prognostic nefavorabil este formarea inimii pulmonare. Moartea pacienților apare adesea din cauza infecțiilor bacteriene suplimentare, pnevmomikoza tuberculoza.

Pentru a preveni fibroza difuze, se recomandă să se evite contactul cu substanțe pnevmotoksicheskimi și factori alergenici, să efectueze un tratament în timp util și rațională a infecțiilor pulmonare și leziuni pulmonare non-infecțioase, urmați regulile de siguranță industriale, pot fi utilizate cu medicamente de precautie.