Thymomegalia

Thymomegalia - excesul de greutate și volum a timusului la normele limită de vârstă copii menținând în același timp structura histologică normală a corpului. Thymomegalia găsit în aproximativ 13-34% dintre copiii mici și 3-12% dintre copiii mai mari de 3 ani. Dupa 5-6 ani, numărul copiilor cu thymomegaly redus semnificativ. Boys diagnosticat Thymomegalia 1,5-2 ori mai des decât fetele. Copiii care suferă thymomegaly constituie un risc de a dezvolta pediatrie, endocrine, boli și cancer autoimune alergice, Sudden Infant Death Syndrome, Prin urmare, au nevoie de îngrijire specială și observații suplimentare de la Pediatrie si pediatrica alergolog-imunologist.

motive thymomegaly

Timusul sau timus este organul central al sistemului imunitar și a glandelor endocrine. In timusul transformarea celulelor progenitoare (pretimotsitov) în limfocitele T, implicate în reglarea imunității celulare și umorale. In plus, glanda timus secretes peste 20 de substanțe biologic active, inclusiv hormoni și substanțe asemănătoare hormonilor, reglarea metabolismului, hematopoieza, iar nivelul de calciu din sânge, în zahăr fosfor în creșterea musculaturii scheletice și maturizarea sexuală. Masa maximă a timusului este timpul nașterii (4,4% din greutatea corpului) - creșterea continuă la 15 ani, după care organismul este supus involuție vârstei progresive - înlocuirea grăsimii și a țesutului glandular conjunctiv.

Prin thymomegaly dezvoltare poate conduce diferiți factori exogeni și endogeni, precum și combinații ale acestora. Dovedit determinism genetic thymomegaly și asocierea cu HLA-antigeni de B15, B18, B27. Un rol în formarea unui copil jucând împovărat thymomegaly istoria obstetricale a mamei (și avort avorturi istorie, toxemia de sarcină, conflictul Rhesus, ultimul trimestru de sarcina, etc) - efectele nocive asupra fătului de droguri, alcool, cu raze X patologie oblucheniya- perioadei neonatale și copilăria timpurie (asfixie, prematuritate, trauma la naștere, sindromul de detresă respiratorie, conjugarea icter, sepsis neonatal) Și altele. Thymomegalia este o manifestare caracteristică diateza limfatiko-hipoplazica.

thymomegaly clasificare

Cercetătorii au izolat înnăscut (primară) și extrinsecă (secundar) thymomegaly. In thymomegaly congenital timus format corect, dar a crescut în dimensiune, care este însoțită de o scădere a funcțiilor sale secretorii ale hiperplaziei de țesut limfoid și disfuncția sistemului neuro-endocrin.

Dobândite Thymomegalia se dezvoltă ca urmare a leziunii primare a altor glande endocrine: hypocorticoidism, din cauza bolii, traumatisme, sau inflamatie Addison leziuni neoplazice latre nadpochechnikov- sindromul hipotalamic sub ocluzive hidrocefalie, vasculita, tumorile cerebrale și așa mai departe.

În plus, creșterea timusului poate fi funcțional (de exemplu, SARS, pneumonie și a altor boli). - în aceste cazuri, după recuperarea indicilor de mărime timus și immunogormonalnye a reveni la normal. Organic Thymomegalia din cauza leziuni directe ale glandei timus.

simptome thymomegaly

O ușoară creștere a timusului poate continua fără nici manifestări clinice marcate. Uneori, pentru a se referi la o hiperplazie mică utilizează conceptul de „sindromul timusului extins“ (SUVZH), iar termenul „Thymomegalia“, a indicat o creștere semnificativă în organism, însoțită de simptome clinice dezvoltate.

Copiii cu thymomegaly caracteristici diferite caracteristici fenotipice: rotunjite forma corpului moale, caracteristici mari, și a crescut dimensiunile transversale ale corpului (față lată, umeri, piept, mâini și picioare), palid, ușor pielea pigmentat, lumina de păr și ochi, mușchi slab dezvoltate, creșterea poftei de mâncare. Mai des decât în ​​populația au observat o încălcare a ritmului și a secvenței dentiție, mersul pe jos început târziu, întârziere de vorbire și dislalie.

De la boli concomitente pot apărea atunci când thymomegaly inghinal și hernie ombilicala, UPU (defecte septale) encefalopatie perinatală, rahitism, luxație congenitală de șold, aschistodactylia, cryptorchism, fimoză, hipoplazie uterin și vagin, și altele. Copiii tind să thymomegaly hipotensiune, aritmii, transpirație excesivă, inexplicabil prelungit febra.

Clinic thymomegaly semnificativă poate fi însoțită de compresia organelor vitale (trahee, fascicule vasculare, ERW, nervul vag), dezvoltarea sindromului imunodeficienței și limfoproliferare, endocrine și tulburări metabolice.

Când compresia timus extinse organele vitale pot dezvolta sindromul venei cave superioare: Umflarea venelor gâtului, extinderea venoasă a rețelei la partea superioară a corpului, dificultăți de respirație, cianoză. În cazul compresiei trahee apare tuse, dificultăți de respirație, respirație zgomotoasă sforăitul, neliniște. Iritarea a nervului vag este însoțită de bradicardie, disfonie, regurgitare sau vărsături, colaps.

Thymomegalia obicei asociată cu hiperplazia țesutului limfoid (limfadenopatie, crește polipi nazali și amigdalele, splenomegalie). La începutul și copiii de vârstă preșcolară cu thymomegaly aparțin grupului de multe ori bolnav- ei au episoade frecvente de infecție virală respiratorie acută, cu tuse convulsivă și puternic crupa false, otită, pneumonie, exprimat Reacțiile post-vaccinare. apar modificări endocrine obezitate, gipokortitsizm, hipoparatiroidism, diabet, disfuncții tiroidiene, hiperpigmentare piele.

diagnosticul thymomegaly

Examinarea copiilor cu thymomegaly a avut loc pediatri, imunolog pediatrie, un medic endocrinolog pediatru si include mai multe etape (clinice-anamnestice, de laborator și instrumentale). Pentru evaluarea stării obiectiv al copilului cu thymomegaly atrage atenția asupra istoriei perinatală, descoperirile constituționale, bolile din trecut.

Rolul principal în identificarea thymomegaly aparține examinarea instrumentală - cu raze X piept, cu ultrasunete a timusului, cu ultrasunete a glandelor suprarenale și a abdomenului. Radiologie thymomegaly pentru a determina, pe baza de calcul a indicelui cardio-toracice Timika (KTTI) și indicele vazokardialnogo (CRI). In mod normal, cu raze X în proiecția directă a umbra timusului este situat in spatele umbra inimii și mănunchiul vascular. atunci când thymomegaly eu gradul de umbra al timusului ocupă 1/2 din piept, II Studii - 1/2 - 3/4 din piept, III Studii - mai mult de 3/4 din piept. Thymus ultrasunete ne permite să se estimeze greutatea volumului și a corpului și o idee mai clară asupra măsurii thymomegaly.

Parametrii de laborator la subpopulație scădere thymomegaly caracterizată de limfocite T (CD3, CD4, CD8) - scădere bruscă a numărului de celule B mature, un nivel scăzut de IgG și IgA, a crescut - IgM și IgE- reducerea ACTH, cortizol, nivelurile crescute de GH și TSH, o anumită creștere a concentrației de hormon paratiroidian.

tratamentul thymomegaly

Problemele legate de întreținere thymomegaly copii și necesitatea terapiei corective dezvoltat suficient. Este general acceptat faptul că sunt necesare o ușoară creștere a măsurilor terapeutice specifice timus. alăptarea recomandată, o dieta echilibrata, limitarea stresului si contactul cu pacientii infectioase.

Volumul de terapie de droguri definește imunolog, vizionarea unui copil cu thymomegaly. Deseori, copiii bolnavi la fiecare 3-4 luni este prezentat la primirea adaptogeni și bio-stimulente (ginseng, pantokrina, Ginseng Siberian, Schisandra chinensis). Pentru a utiliza timalin imun T-activin și colab. De două ori pe an, înainte de a ajunge la vârsta de 5-6 copii sunt atribuite sinteza inductoare de stare de glucocorticoizi (glycyram, etimizola).

In bolile grave, stres și înainte de intervenții chirurgicale la copii glucocorticoizii thymomegaly numiți (prednisolon, hidrocortizon).

În cazul sindromului timusului, insuficiență suprarenală (apatie, slăbiciune severă, bradicardie, vărsături, dispepsie, hipotensiune arterială, semne insuficiență renală) Indicat administrarea de prednisolon, soluții perfuzabile, glicozide cardiace, preparate de potasiu.

atunci când thymomegaly eu-II gradul de vaccinare profilactică nu este contraindicat, dar are loc pe fundalul terapiei alergen si dieta hipoalergenic. Copiii cu thymomegaly III grad atunci când se administrează retracție epidobstanovke favorabil de la vaccinare, la 6 luni (cu excepția vaccinării polio).

Predicția și prevenirea thymomegaly

De obicei, copiii Thymomegalia persistă până la 3-6 ani, după care dimensiunile timusului vin standard. Cu toate acestea, copiii cu thymomegaly mai susceptibili la boli infecțioase și inflamatorii și alergice, riscul de moarte subită de hipofuncție cortexul suprarenal, a crescut compresia timusului mediastinal.

Copiii cu thymomegaly ar trebui să fie urmată de un medic pediatru, alergolog-imunolog copilului, endokrinologa- organizat anual de laborator și studii instrumentale. Posibile măsuri de prevenire a thymomegaly includ eliminarea riscurilor perinatale. Copiii cu glanda timus marita trebuie sa evite stresul, contactul cu pacientii infectioase, in timp util sunt supuse tratamentelor preventive.