Atrezia anusului și rectului

atrezia anus si rect - o anomalie a intestinului inferior, caracterizat prin nedezvoltarea rect si absenta anusului. Atrezia rect aparține unui grup de malformații congenitale ale sistemului digestiv, impreuna cu atrezie de esofag, stenoza hipertrofică de pilor, duetul biliar atrezia, diverticul Meckel și colab.

Frecvența nașterii copiilor cu atrezie de rect este 1: 5000- cu băieții care suferă de defectul de 2 ori mai des. Aproximativ 30% din atrezie rectal combinat cu boli cardiace congenitale, renale, ale tractului urinar, organele genitale. Atrezia rect necesită corecție chirurgicală imediată este deja în perioada neonatală. metode îmbunătățite de diagnostic și tratament precoce anus atrezia si rect este problema reala pentru pediatrie, chirurgie pediatrică, Coloproctologie copil, discipline conexe - urologie si ginecologie.

Motive atrezia anusului și rectului

Formarea atrezie rectal asociat cu fetale depreciat, și anume - cu cloaca nedivizată în sinusul urogenital și rect, lipsesc proctodeum perforații. In mod normal, separarea cloaca în cavitatea urogenitale și anorectale are loc la a 7-a săptămână de embriogenezei. Apoi, în membrană cloacal formate două găuri urogenitale canal și deschiderea anala corespunzătoare. Dacă încălcați cursul normal al embriogenezei în termenii specificați apar anomalii ale anusului si rectului.

Atrezia rect poate intra în structura și ereditare Vater VACTERL-sindroamele, inclusiv mai multe anomalii ale coloanei vertebrale (meningocel, cifoscolioze), Heart (defect septal ventricular), Tractul gastrointestinal (atrezia rect, atrezie de esofag, traheoesofagiană fistula), Sistemul pulmonar (hipoplazie pulmonară), Rinichi (hidronefroză, atrezia uretrei, megaureter, hipospadias), Extremitățile (hipoplazia raza și femurul, polidactilie și sindactilie) hidrocefalie și colab., dysostosis vertebrale coaste cu atrezie anorectale și anomalii genitourinare include atrezie anus, malformații urogenitale, artera ombilicală unică, displazii vertebrale și margini, deformare piept.

Clasificarea anusului si rectului atrezia

atrezie rectale sunt împărțite în mare (nadlevatornye, atrezie anorectale), intermediar și joasă (podlevatornye, atrezie anal). In plus, distinge atrezie complet (fara fistula, aproape 10% din cazuri) și atrezia cu fistule (circa 90%).

Opțiuni atrezie complet prezentat:

• atrezia anusului și rectului
• atrezia rect
• aproctia
• anus deghizat

Formele fistulos de atrezie rectal pot include următoarele tipuri:

• cu deschidere fistula in organele urinare (uretră, vezică)
• cu deschidere fistulei la nivelul organelor genitale (vestibul, vagin, uter)
• cu fistule, deschidere la picioare

Împreună cu atrezie apar stenoza congenitala a rectului și posterior prohoda- fistulă rectală atunci când se formează în mod corespunzător anal anus ectopică otverstii-.

Simptomele de atrezie anal si rectal

În cazul în care atrezia rect pentru un motiv oarecare nu a fost imediat diagnosticat la naștere, manifestările clinice sunt, de obicei, manifestă după 10-12 ore. Nou-nascutul devine agitat, nu doarme, refuză sânul, strecurat. Simptomele se dezvolta până la sfârșitul zilei scăzut ileus: Neothozhdenie meconiu și gaze, balonare, vărsături, conținutul gastric mai întâi, și apoi - în bilă și fecale, exprimat toxicozei si exsicosis. În cazul în care nu-asistență pentru moartea unui copil poate proveni din pneumonie de aspirație, perforația intestinală și peritonită.

La atrezie scăzut rect la anus determinat cavitate pâlnie mică sau cu role cutanat cu pliuri care se extind radial. Uneori pielea anus acoperit cu o membrană subțire, care strălucește prin meconiu (meconiu pigmentare). Atrezirovannaya rect este de obicei situat la o distanță de 1 cm de la priza la perineu, astfel încât atunci când copilul plânge și încordare determinat simptom „push“ sau protuberanță în proiecția anus. La atrezie de mare rect nici un simptom „push“ și de numărare a voturilor, cu presiune pe picioare.

Când atrezia rectului cu fistula în sistemul urinar este, de asemenea, dezvoltat obstructie intestinala, fistule, deoarece găurile sunt de obicei înguste și prost acceptabil pentru fecale. Fistule la sistemul urinar frecvent intalnite la baieti, fete, această formă de atrezie rectal este foarte rar și se combină cu o dublare a uterului. Când fistule rectourethral rectovesical și urină are impurități meconiu și bule de gaz uretrale sunt eliberate în timpul încordare. Hit conținutul intestinal la nivelul tractului urinar de multe ori duce la complicatii - cistita, pielonefrita Urosepsis și provocând moartea unui copil.

Semnele clinice ale atrezie rectal cu fistula în vagin servește meconiu selecție (fecale), sexuală și gazele prin spațiul liber. obstrucție intestinală acută este mai puțin frecventă, cu toate acestea, eliberarea susținută a conținutului intestinal prin vagin creează condiții pentru dezvoltarea infecțiilor tractului urinar, vulvitis la fete.

fistule Rektopromezhnostnye poate fi deschis în apropierea anusului în scrot sau în rădăcina penisului. Pielea din jurul deschiderii fistula este de obicei macerate. mișcări intestinale normale dificile, având ca rezultat dezvoltarea timpurie a obstructie intestinala.

Diagnosticul de atrezia anusului și rectului

In majoritatea cazurilor, atrezia anus si rect este detectat în timpul primei inspecții a nou-născutului neonatologie. Mai rar (daca anusul format, dar atrezirovannoy rect) defect este detectat în primele zile de viață a nou-născutului prin absența unei descărcări de meconiu, precum și dezvoltarea clinicii de obstrucție intestinală acută.

examinarea copilului cu atrezie rectale suspectate ar trebui să aibă loc cât mai curând posibil, deoarece fără intervenție chirurgicală pacienții mor 4-6 zile după naștere. Printre primul studiu pentru a determina nivelul de atrezie al copilului trebuie să fie făcută de invertografiya Vangenstinu, ultrasunete perineu, puncție cu ac fin perineului. Pentru a determina utilitatea localizarea și electromiografie sfincterul extern este efectuat.

Localizarea deschidere fistula in sistemul urinar, este specificată printr-o uretrotsistografii- fistulă perineală - folosind Fistulografie. Cand atrezie anusul formate corect diagnosticat cu colon confirmat de sondare digital rectal examinare, rectoscopie, proktografii. Pentru specificarea de diagnosticare poate fi utilizat IRM, laparoscopie de diagnostic.

Deoarece atrezia rectului este adesea asociat cu alte malformații este necesar să se efectueze cu ultrasunete renale, cu ultrasunete a copilului inimii, esofagoscopie.

Tratamentul atrezia anusului si rectului

Toate formele de atrezie rectală sunt supuse corecție chirurgicală. intervenție chirurgicală de urgență în primele două zile ale vieții copilului trebuie să fie sub atrezie completă, și fistula rectovesical rectourethral, ​​fistule înguste și rectovaginal rektopromezhnostnyh că descărcarea cauza întârziere de fecale.

La forme mici de atrezie rectala se efectuează într-o etapă proctoplasty perineu. forme superioare atrezie rectali necesita etape de corecție defect. În prima zi de viață pentru eliminarea obstrucție intestinală efectuată impunerea sigmoidostoma. Apoi, în primul an de viață se realizează închiderea sigmostimy și proctoplasty-abdominale perineu. Această abordare vă permite să realizeze un copil mai mare de supravietuire si rezultate mai bune functionale. In perioada postoperatorie pentru prevenirea stenozei în decurs de 2-3 luni, a avut loc sondare anal, gimnastică rectale, clisme. corecție radicală simultană a atrezie rectal nu se efectuează prematur, copiii cu dizabilități severe combinate și condițiile aferente acestora.

Când perineu larg sau o intervenție chirurgicală fistula vaginală se face de obicei la vârsta de 6 luni-2 ani. In perioada preoperatorie demonstrat conformitatea dieta laxativ, stabilirea clisme, găuri fistulă sondare curățare.

In timp ce eliminarea uretral, vezicală, vulvar, fistulă vaginală ar trebui să participe la operațiune, chirurgii urologi si ginecologi.

atrezia Prognoza a anusului si rectului

Fără a sugari chirurgicale de ingrijire, cu forma completa a atrezia anusului și rectului sunt uciși în decurs de 4-6 zile. Până în prezent, mortalitatea rămâne procent ridicat (de la 11% la 60%), în tratamentul chirurgical al atrezie rectal. În ultima perioadă, în 30-40% dintre pacienți au avut rezultate functionale bune, altele pot experimenta incontinenta fecale, stenoza anusului si rectului.