Duct biliar atrezia

atrezie duct biliar (atrezie biliară) - malformații congenitale severe, caracterizate printr-o obliterarea parțială sau totală a lumenul căilor biliare. Atrezia canalelor biliare gasite in pediatrie si chirurgie pediatrica la aproximativ 1 caz 20,000 la 30,000 nașteri, reprezentând aproximativ 8% din toate defectele ale organelor interne la copii. Atrezia canalelor biliare este o afectiune foarte periculoasa, care necesita depistarea precoce si tratamentul chirurgical prompt. Fara a oferi ingrijire chirurgicale in timp util pentru copiii cu accident vascular cerebral atrezie biliara mor în primele luni de viață a esofagian sângerare, insuficiență hepatică sau complicații infecțioase.

Cauzele atrezie de duct biliar

Cauzele și patogeneza atrezia ductelor biliare nu sunt complet clare. În cele mai multe cazuri, atrezie biliară format, dar permeabilitatea lor din cauza obliterarea sau distrugerea progresivă rupt. Cele mai frecvente cauze holangiopatii obstuktivnoy devin infecție intrauterină (herpes, rubeola, boala glandelor salivare și colab.) sau neonatală hepatită. Procesul inflamator produce daune hepatocitelor, duetul biliar endoteliale urmat intracelular colestază fibroza si biliare conducte. Mai puțin coledociană atrezie asociate cu conductele de ischemie. În aceste cazuri, se mută atrezie biliara nu vor fi neapărat congenitale în natură, și se pot dezvolta în perioada perinatală, ca urmare a unui proces inflamator progresiv.

Adevărat atrezie duetului biliar detectate mai puțin frecvent și este asociată cu marcaje tractului biliar primare depreciate în timpul perioadei embrionare. În cazul încălcării Insemnare sistem diverticul sau canalizare hepatic atreziei biliare distale dezvolta canalelor biliare intrahepatice, și încălcând formarea sistemului biliar proximal - atrezia canalelor biliare extrahepatice. Vezica biliara poate fi singurul element extern tractului biliar sau omise complet.

Aproximativ 20% din copiii atrezie, cailor biliare asociate cu alte malformatii: boli cardiace congenitale, rândul său intestinului incomplet, asplenia sau polysplenia.

Clasificarea duetul biliar atrezia

Pentru anomalii ale tractului biliar includ forme clinice și morfologice: hipoplazie, atrezie, ramificarea defectuoasa si contopire, modificari chistice duct biliar, anomaliile coledociene (stenoza chist, perforare).

Localizare distinge extrahepatice, intrahepatică și atrezie totală (mixt) a canalelor biliare. În ceea ce privește poziția de obstrucție a canalului biliar este izolat biliar corectabile duct atrezia (obstrucția biliar comun sau duct hepatic comun) și nekorrigiruemuyu atrezie duetului biliar (înlocuirea completă a conductelor de poarta ficatului de tesut fibros). Localizarea și nivelul obstrucție biliară sunt factori decisivi care influențează alegerea tehnicii chirurgicale.

Simptomele duct biliar atrezia

Copiii cu atrezia ductelor biliare sunt, de obicei nasc la termen cu măsurătorile antropometrice normale. La 3-4 zile de viata se dezvolta icter, cu toate acestea, spre deosebire de hiperbilirubinemia neonatală tranzitorie, icter cu atrezia ductelor biliare se menține pe termen lung și crește treptat, dând integuments șofran copil sau verzuie. De obicei, atrezia canalelor biliare nu este recunoscută în primele zile de viață, și nou-născutului este externat din spital cu un „icter fiziologic prelungit“ diagnostic.

semne caracteristice ale atrezia ductelor biliare, care sunt prezente încă din primele zile de viață, sunt aholichny (decolorate) scaun și urină intens de culoare închisă ( „bere“) de culoare. Salvarea fecale decolorează în termen de 10 zile indică o atrezie de duct biliar.

Până la sfârșitul primei luni de viață este în creștere, pierderea poftei de mâncare, deficit de greutate, slăbiciune, senzație de mâncărime, întârziat dezvoltarea fizică. În același timp, se observă o creștere în ficat, iar apoi - splina. hepatomegalie Este o consecință a hepatitei colestatice, față de care se dezvoltă rapid ciroza biliară, ascita, și cu 4-5 luni - insuficiență hepatică. perfuzie hepatică anormală favorizează formarea hipertensiune portală și, ca o consecință - varicele esofagiene, splenomegalie, apariția rețelei venoase subcutanate în peretele abdominal anterior. La copiii cu miscari atrezie biliara marcate sindrom hemoragic: melkotochechnye sau hemoragii extinse în piele, sângerare din restul din cordonul ombilical, esofagian sau hemoragie gastro-intestinală.

În absența tratamentului chirurgical în timp util a copiilor cu atrezie a canalelor biliare, de obicei, nu supraviețuiesc până la 1 an, mor de insuficiență hepatică, sângerare, sa alăturat pneumonie, boli cardiovasculare, infecții intercurente. Cu atrezia incompletă a bilei conductelor unii copii pot trăi până la 10 ani.

Diagnosticul de canal biliar atrezia

Este imperios necesar ca atrezia canalului biliar a fost identificat neonatolog sau pediatru, cât mai curând posibil. icter persistente și aholichny scaun ar trebui să aducă experți pentru copii la gândul de a avea un copil atrezie a canalelor biliare și determina să ia măsurile necesare pentru clarificarea diagnosticului.

Din primele zile de viață în sângele unui nou-născut în creștere ale concentrațiilor markerilor biochimici ai ficatului in primul rand bilirubinei (din cauza inițial crescută fracțiunii directe, mai târziu - datorită predominanței bilirubinei indirecte), fosfataza alcalină, gamma-glyutamintransferazy. a dezvoltat treptat anemie și trombocitopenie, IPT a scăzut. Atunci când atrezia ductelor biliare în fecale ale unui copil este stercobilină absent.

Cu ultrasunete a ficatului, splinei și tractului biliar permite estimarea dimensiunii organelor și a structurii parenchimatos, starea vezicii biliare, a extra- și intrahepatice canalelor biliare, vena portă. De obicei, atunci când duetul biliar atrezie colecist nu este detectată sau vizualizată sub formă de fir, de asemenea, nu a relevat canalului biliar comun. Metode informative pentru diagnostic sunt percutanată cholangiography transhepatic, MR-colangiografie, scintigrafia hepatica static scintigrafiei, dinamic al sistemului hepatobiliar.

confirmarea finală a canalului atrezia biliar poate fi realizată atunci când se efectuează laparoscopii diagnostice, colangiografie intraoperatorie, biopsia hepatică. Studiul morfologică de biopsie ajuta la clarificarea naturii distrugerii hepatocitelor și starea canalelor biliare intrahepatice.

Atrezia canalelor biliare la copii ar trebui să fie diferențiate de icter nou-născutului, congenital hepatita cu celule gigant, ocluzie mecanică a tractului biliar sau bușoanele mucoase biliare.

Tratamentul duct biliar atrezie

O condiție importantă pentru succesul tratamentului atrezia ductelor biliare este o intervenție chirurgicală înainte de vârsta de 2-3 luni, deoarece acestea sunt mai mari interventii chirurgicale este de obicei fără succes din cauza modificărilor ireversibile.

In cazul obstrucției căilor biliare comune sau extindere a ficatului și disponibilitatea suprastenicheskogo produs holedohoenteroanastomoza overlay (holedohoeyunostomiya) sau gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy) cu o buclă de jejun. Full extrahepatice mișcări atrezie biliare necesită execuție portoenterostomii Kasai - anastomoza între poarta de ficat și intestinul subțire. Cele mai frecvente complicații postoperatorii sunt postoperatorii colangită, abcese hepatice.

În hipertensiune portală severă și sângerări gastro-intestinale recurente pot fi transportate by-pass portocaval. În cazul insuficienței hepatice progresive și hipersplenism a abordat problema Transplant Hepatic.

Predicție duct biliar atrezia

In general, duct biliar atrezia prognosticul este foarte gravă, deoarece modificările hepatice cirotici sunt progresive în natură. Fără copii de îngrijire chirurgicale sunt condamnați să piară în termen de 12-18 luni.

Este important să se identifice manifestări clinice atrezie canal biliar (icter persistente aholichny fecale) în timpul perioadei neonatale și comportamentul o intervenție chirurgicală precoce. În cele mai multe cazuri, impunerea anastomoza holedohodigestivnyh sau anastomozele hepatice posibilitatea de a prelungi durata de viață a copilului timp de câțiva ani și întârzie nevoia de transplant de ficat.