Timom

Timom - organ tumora mediastinală care provin din elementele celulare ale cortexului cerebral și timus. Termenul „timomul“ a fost inventat în 1900 de către cercetătorii Grandhomme și Scminke pentru diferitele tumori timice. Tim constituie 10-20% din toate tumorile ale spațiului mediastinal. In 65-70% din cazuri sunt timom benigne techenie- creștere invazivă cu invazia pleurei și pericardul este observat la 30% dintre pacienții cu metastaze la distanță - 5%. Mai multe timom de multe ori se dezvolta la femei, suferă cea mai mare parte de persoane 40-60 de ani. In copilarie are mai puțin de 8% din tumori ale timusului.

Cauzele tumorale formarea de timus sunt necunoscute. Se presupune că timom poate fi de origine embrionară, să fie asociată cu sinteza afectarea timopoietin sau homeostaziei imune. Factorii care cauzează creșterea și dezvoltarea tumorii, poate servi ca boli infecțioase, expunerea la radiatii, leziuni mediastin. Se observă că timom adesea combinate cu o varietate de endocrine autoimune și sindroame (miastenia, dermatomiozita, LES, difuze gușă toxică, Sindromul Cushing și colab.).

Structura și funcția glandei timus

Thymus sau timus este situată în partea de jos a gâtului și mediastinul anterior superior. Corp format de doi lobi asimetrice - dreapta și stânga. La rândul său, fiecare reprezentat printr-un număr de fracție lobuli constând din cortex și medula și închise în stroma țesutului conjunctiv. În timusul, două tipuri de țesut epitelial - și limfoid. Celulele epiteliale timice secreta hormoni (timulină, a-, b-timosin, timopoietin, etc.), țesut limfoid este format din limfocite T de gradul de maturitate diferite și activitate funcțională.

Astfel, glanda timus este, de asemenea, corpul de secreție și imunitatea internă, asigurând interacțiunea dintre sistemul endocrin si imunitar. Dupa 20 de ani, timusul suferă involyutsii- după 50 de ani de parenchimul timusului la 90%, se înlocuiește cu gras și țesut conjunctiv, conservate sub forma unor insule separate, situate în țesutul mediastinului.

clasificarea timom

In oncologie, există trei tipuri de timom: benigne, timom malign de tip 1 (cu semne de atipie, dar, desigur, relativ benigne) și timom maligne de tip 2 (cu o creștere invazivă).

timom benigne (50-70% din tumori ale timusului) are forma unei singure unități macroscopic capsulat, cu un diametru de cel mult 5 cm. Luând în considerare histogeneză în cadrul acestui grup recuperat medulare (tip A) și mixtă (tip AB) și predominant corticala (tip B1) timom.

Tip A timom (Medular) este de 4-7% din tumorile benigne ale timusului. În funcție de structura poate fi solidă și are ax de celule mari, aproape întotdeauna o capsulă. prognostic favorabil, rata de supraviețuire de 15 ani este de 100%.

Timom de tip AB (Cortico medulare) apare la 28-34% dintre pacienți. Acesta combină focarele de diferențiere cortical și medular. Ea are o rată de supraviețuire satisfăcătoare prognoz- de 15 ani - mai mult de 90%.

Tip B1 timom (Predomină cortical) apare la 9-20% din cazuri. De multe ori are o infiltrare limfocitară pronunțat. Mai mult de jumătate dintre pacienți însoțite de un sindrom miastenic. Predicția udovletvoritelnyy- rata de supraviețuire de 20 de ani - mai mult de 90%.

Maligne timom de tip 1 (20-25% din cazuri) este un singur sau mai multe noduri lobate fără capsulă clară. Dimensiunea tumorii nu este de obicei mai mult de 4-5 cm, dar uneori sunt tumori mari. Caracterizat prin cresterea invazive la nivelul prostatei. In Histologic prezentat timom cortical (tip B2) și carcinom de grad înalt.

Timom Tip B2 (Corticală) este de aproximativ 20-36% timom. specii histopatologice sunt variabile :. Temnokletochnaya, de clar, apos-celulă etc. In majoritatea cazurilor, se continuă cu miastenia gravis. Prognosticului mai puțin favorabile: cel puțin 60% dintre pacienți trăiesc 20 de ani.

Tipul de timom B3 (Epitelial) apare la 10-14% dintre pacienți. De multe ori are o activitate hormonală. Prognosticul este mai rău decât atunci când raznovidnosti- rata de corticală de supravietuire de 20 de ani, de mai puțin de 40%.

timom maligne de tip 2 (Carcinom timusului, timom tip C) este de până la 5% din toate observațiile. creștere invazivă pronunțat Caracterizat, activitatea metastatice ridicată (da metastază în pleura, plămâni, pericardul, ficat, oase, glandele suprarenale). Alocați 6 cancer timus tipuri histologice: scuamoase, celule ax, cu celule clare, limfoepitelialnogo, nediferențiat, mukoepidermoidny.

În funcție de proporția componentului în limfoide timom limfoide diferențiate (mai mult de 2/3 din celulele tumorale reprezentate de limfocite T), lymphoepithelial (limfocitele T sunt de la 2/3 la 1/3 celule) și timom epiteliale (limfocitele T au reprezentat mai puțin 1/3 din toate celulele).

Pe baza gradului de creștere invazive, oferind 4 pași timom:

etapa I - timom încapsulat fără grăsime germinare mediastinală

etapa a II- - germinare a celulelor tumorale în grăsime mediastinală

stadiul III - invazia pleurei, plămân, pericard, vasele mari

stadiul IV - prezența implantare, hematogene și nodul limfatic metastaze.

Simptomele timom

Manifestările clinice și desigur timom depinde de tipul său, activitatea hormonală, dimensiunea. Mai mult de jumătate din cazuri tumora dezvoltă și detectate în timpul latent examenul radiografic de rutină.

cauza compresie timom invazive sindromul mediastinală, care este însoțită de dureri în piept, tuse uscată, dificultăți de respirație. Comprimarea traheei și bronhiilor mari manifestă stridorului, cianoză, insuficiență respiratorie. Sindromul de compresie a venei cave superioare are loc persoana umflatura cianoza trunchiului superior vene jugulare. Presiunea în creștere a tumorii pe nodurile nervoase cauzează dezvoltarea sindromului Horner, răgușeală, elevație a cupolei diafragmei. Compresia esofagului însoțită de tulburare de inghitire - disfagie.

Conform diverselor date, de la 10 la 40%, combinate cu timom sindromul miastenic. Pacienții raportează puterea musculară redusă, oboseală, slăbiciune a mușchilor faciali, vedere dublă, senzație de sufocare, tulburări de voce. În cazurile severe, se pot dezvolta crize miastenică care necesită trecerea la ventilație mecanică și de hrănire tub.

În etapele ulterioare ale timomul maligne, există semne intoxicatie de cancer: Febră, anorexie, pierdere în greutate. Timom adesea însoțite de o varietate de hematologica si sindroame imunodeficitare, anemie aplastică, purpură trombocitopenică, hipogamaglobulinemie.

Diagnosticul de timom

Diagnosticul de timom a avut loc chirurgie toracica care implica oncologi, radiologi, endocrinologi, neurologi. La examenul clinic pot fi identificate de expansiune a venelor piept bombat burta în proiecția de creștere a tumorii în col uterin, supraclavicularå, semne limfouzlov- subclavie ale sindromului de compresie și miastenia gravis. Examenul fizic relevă o granițele mediastin lărgite tahicardie, respirație șuierătoare.

Pe piept vedere cu raze X a unei formațiuni timom surround, de formă neregulată situată în mediastinul anterior. CT a toracelui se extinde foarte mult cantitatea de informații obținute prin diagnosticarea cu raze X primare, iar în unele cazuri, face posibilă pentru a pune diagnosticul morfologic. Specificarea localizarea tumorilor și relația cu autoritățile vecine permite efectuarea în continuare tumora mediastinală transthoracic puncție, care este extrem de important pentru confirmarea histologică a diagnosticului și verificarea tipului anatomopatologic de timom.

Pentru examinarea vizuală a mediastinului și de a efectua biopsie directe pentru mediastinoscopia de diagnosticare (mediastinotomia parasternal) sau toracoscopie. Diagnosticul de miastenia specificat prin electromiografie cu administrarea de agenți anticolinesterazici. măsuri de diagnostic diferențial pentru a exclude alte procese în vrac în mediastin: gușă retrosternal, chisturi dermoide și teratoamele mediastin.

tratamentul timom

Tratament tumori timice efectuate in Chirurgie toracica si Oncologie. Metoda chirurgicală este fundamentală în tratamentul timom, deoarece oferă doar timectomia rezultate satisfăcătoare pe termen lung. In chirurgia timom benigne implica indepartarea tumorii cu glanda timus, tesutul adipos si ganglionii limfatici mediastinali. Acest lucru este dictat de cantitatea de rezecție a unui risc crescut de recurență a tumorii și miastenia gravis. Operația se realizează de acces la mijloc sternotomicheskogo.

La încheierea operațiunii de tumori maligne timusului pot fi suplimentate prin rezecția pulmonare, pericardul, vasele mari, nervul frenic. radioterapia postoperatorie este indicat pentru II și III stadiile timom. În plus, iradierea este principala metoda de tratament al inoperabil timom malign stadiul IV. În prezent, o mai mare importanță în tratamentul timom primește tratament invaziv în trei etape, inclusiv chimioterapie neoadjuvantă, rezecția tumorii si radioterapie.

In perioada postoperatorie la pacienții supuși timectomia se poate întâmpla criza miastenic, care necesită terapie intensivă, traheostomie, ventilație mecanică, numirea prelungită anticolinesterazic medicamente.

Rezultatele pe termen lung a tratamentului benigne timom bun. Dupa indepartarea tumorii dispar sau a redus semnificativ simptomele miasteniei gravis. Pacientii cu timom malign, operat în stadii incipiente, 5 ani de supravietuire la fel de mare ca 90%, în stadiul III - 60-70%. forma Inutilizabilă de cancer au un prognostic saraci, cu o rată de mortalitate de 90% in urmatorii 5 ani.