Leucemie cronică

leucemia cronică - mieloproliferative cronice si boli limfoproliferative caracterizate prin creșterea excesivă a numărului de celule hematopoietice, care păstrează capacitatea de a se diferenția. spre deosebire de leucemie acută, la care proliferarea de celule hematopoietice slab diferențiat, cronic substrat tumoral leucemie reprezentat celule mature sau maturare. Pentru toate tipurile de leucemie cronică caracterizată printr-o lungă etapă monoklonovoy tumorale benigne.

Leucemiile cronice afecteaza in principal adultii in varsta de 40-50 de ani-bărbați se imbolnavesc mai des. Ponderea conturilor de leucemie limfocitară cronică pentru aproximativ 30% din cazurile de leucemie mieloidă cronică - 20% din toate formele de leucemie. leucemie limfocitară cronică în hematologie diagnosticată în 2 ori mai mare decât leucemia mieloidă cronică. Leucemia la copii apar în varianta cronică este extrem de rar - în 1-2% din cazuri.

Cauzele de leucemie cronică

Cauzele reale care duc la dezvoltarea de leucemie cronică sunt necunoscute. În prezent, cea mai mare recunoaștere a teoriei virale-genetice leucemie. Conform acestei ipoteze, unele virusuri (inclusiv - virusul Ebstein-Barr, retrovirusuri și altele.) capabile să penetreze în celule hematopoietice imature și le cauzează divizarea nestingherit. Nu este pusă la îndoială și rolul eredității în originea leucemie, deoarece este cunoscut faptul că boala se execută de multe ori în familii. In plus, leucemie mieloidă cronică în 95% din cazuri asociate cu o anomalie a cromozomului 22 (sau Ph cromozom Philadelphia), un fragment al brațului lung este translocat la cromozomul 9-lea.

Cei mai importanți factori care predispun la diferitele tipuri și forme de leucemie cronică sunt efectele asupra dozelor mari de radiatii, raze X, producția de pericole chimice (vopsele, lacuri și altele.), Medicamente (săruri de aur, antibiotice, medicamente citostatice), o experiență îndelungată de fumat. Riscul de leucemie limfatică cronică crește cu contactul prelungit cu erbicide și pesticide și leucemia mieloidă cronică - la iradiere cu radiații.

Patogeneza leucemie limfocitara cronica, un rol important este jucat de mecanisme imunologice - acest lucru este demonstrat prin combinarea sa frecventă cu autoimună anemie hemolitică și trombocitopenie, colagenoze. Cu toate acestea, cei mai mulți pacienți cu leucemie cronică cauza factori semnificativi identificați nu este posibilă.

Clasificarea leucemie cronică

În funcție de originea substratului celulei tumorale si leucemiile cronice sunt împărțite în limfocitare, mielocitică (granulocitară) și monocitare.

Grupul de origine leucemia limfocitară cronică includ leucemia limfocitară cronică, boala Sezary (limfomatoza piele), leucemie cu celule păroase, tumori maligne hematologice paraproteinice (mielom multiplu, Waldenstrom macroglobulinemia, lanțuri ușoare, boala lanț greu).

origine leucemie cronică mielocitară includ următoarele forme: leucemie mieloidă cronică, erythremia, policitemia, . Erythromyelosis cronică și alte leucemie cronică origine monocitară includ leucemia monocitică cronică și histiocitoza.

În dezvoltarea sa a procesului tumorii are loc în două etape de leucemie cronică: monoklonovuyu (benigne) și policlonali (maligne). În timpul leucemie cronică condiționat împărțit în trei etape: inițial, desfăcută și terminale.

Simptomele de leucemie mieloidă cronică

În perioada inițială manifestările clinice ale leucemiei mieloide cronice sunt absente sau nespecifice, modificări hematologice detectate întâmplător, la un test de sange. În perioada de pre-clinice, în creștere, eventual, slăbiciune, slăbiciune, transpirație, subfebrilă, durere în cadranul superior din stânga.

leucemie mieloidă cronică lumina zilei în stadiul nepliată marcată de hiperplazia progresivă a ficatului și splinei, anorexie, scădere în greutate, durere severă în oase și artralgia. Caracterizat prin formarea de infiltrate leucemice în piele, membranele mucoase ale cavității bucale (leucemică parodontită), Tractul gastrointestinal. Sindromul hemoragica se manifesta prin hematurie, menoragie, metroragie, sângerare după extracția dentară, sângeroase diaree. În cazul conectării la o infecție secundară (pneumonie, tuberculoză, Curba temperaturii sepsis, etc.) devine natura agitata.

În stadiul final leucemie mieloidă cronică are loc cu o agravare bruscă a tuturor simptomelor și intoxicație severă. În această perioadă se poate dezvolta slab cedat la tratament și starea pune viața în pericol - criză blastică, atunci când din cauza o creștere bruscă a numărului de celule blastice în timpul bolii devine similar cu leucemie acută. Pentru a distruge criza se caracterizeaza prin simptome agresive: leykemidy pielii, grele sângerare, infecții secundare, febră, posibile ruptură splenică.

Simptomele de leucemie limfoidă cronică

Pentru o lungă perioadă de timp singurul semn de limfocitoză leucemie limfocitara cronica poate fi de până la 40-50%, o ușoară creștere a uneia sau a două grupuri de noduri. În perioada extins limfadenită Este nevoie de forma generalizata: a crescut nu numai, ci, de asemenea, mediastinale, mezenterice, noduri retroperitoneale periferice. Și există spleno- hepatomegalie- posibile de compresie coledoc mărirea ganglionilor limfatici cu dezvoltarea de icter, precum si vena cava superioara la dezvoltarea de edem al gâtului, feței, mâinilor (sindromul SVC). Ossalgia deranja, mâncărimi ale pielii, infecții recurente persistente.

Gravitatea stării generale a pacienților cu leucemie limfocitară cronică este cauzată de progresia intoxicație (slăbiciune, transpirații, febră, anorexie) si sindromul anemic (amețeală, dificultăți de respirație, palpitații, leșin).

În stadiul final leucemie limfocitară cronică caracterizată prin unirea hemoragica si sindroame imunodeficitare. În această perioadă, în curs de dezvoltare intoxicație severă, există hemoragiile sub piele și membranele mucoase, nazal, gingival, hemoragii uterine. Immunodeficiency datorită incapacității celulelor albe din sange functional imature efectua funcția de protecție, manifestat sindromul de complicații infecțioase. Pacienții cu leucemie limfocitară cronică sunt frecvente infecții pulmonare (bronșită, pneumonie bacteriană, tuberculos pleurezie) leziuni fungice ale pielii și membranele mucoase, abcese și celulită țesut moale, pielonefrita, infecție cu herpes, sepsis.

Cultivarea modificări degenerative ale organelor interne, cașexie, insuficiență renală. Rezultatul Lethal în leucemia limfoidă cronică vine de la complicații severe infecțioase și septice, sângerare, anemie, malnutriție. Transformarea leucemia limfatică cronică în leucemia acută sau Limfosarcoma (non-Hodgkin).

Diagnosticul de leucemie cronică

Un diagnostic prezumtiv se stabilește pe baza analizei hemoleucograma, astfel încât pacientul trebuie trimis imediat la un hematolog. Tipic pentru modificari leucemiei mieloide cronice includ: anemie, prezența granulocite și mieloblasti unitate în diferite stadii în timpul număr blastic differentsirovki- celulelor blastice este crescut cu mai mult de 20%. In leucemia limfocitară cronică determinarea semnelor hematologice ies în afară și leucocitoză limfocitoză, prezența lymphoblasts și celule de coș cu celule-Botkina marcate.

Pentru determinarea tumorii substratul morfologic execuție prezentat puncție sternală trepanobiopsy, nodul limfatic biopsie. In punctiformă maduva osoasa in myelokaryocytes leucemiei mieloide cronice a crescut cantitatea datorată celulelor imature in trepanobioptate ryada- granulocitara determinat țesutul adipos substituție mieloide. In leucemia limfoidă cronică se caracterizează printr-o creștere accentuată a metaplazie mielograma limfocitare.

Pentru a evalua gradul de severitate al sindromului limfoproliferative sunt utilizate examinări instrumentale: ultrasunete a ganglionilor limfatici, splina, radiografia toracică, limfoscintigrafia, MDCT a abdomenului și un număr de alte persoane.

Tratamentul și prognosticul leucemiei cronice

In tratamentul stadiu incipient preclinice este ineficient, astfel încât pacienții sunt supuse observației dinamice. activități Obscherezhimnye implică excluderea suprasolicitare fizică, stresul, expunerea la soare, și electroprocedures teplolecheniya- alimente plin fortificate, plimbări lungi în aer curat.

In chimioterapie extins perioada de leucemie mieloidă atribuit (mielosan, mielobromol, hidroxiuree, etc), cu un pronunțat splenomegalie efectuat iradiere splenică. Această tactică, deși nu duce la o vindecare completă, dar incetineste semnificativ progresia bolii și întârzie declanșarea crizei explozie. In plus fata de tratamentul medicamentos pentru leucemie cronică mielocitară procedură leucofereză utilizată. În unele cazuri, cura se realizează prin utilizarea transplantului de măduvă osoasă.

În tranziția de leucemie mieloidă cronică în stadiu numit terminal de doze mari de chimioterapie. În medie, după diagnosticarea pacienților cu leucemie mieloidă cronică trăiesc 3-5 ani, în unele cazuri - 10-15 ani.

In leucemia limfocitară cronică efectuat, de asemenea, terapia citostatică (hlorbutin, ciclofosfamidă), uneori în combinație cu terapia cu steroizi, ganglionii limfatici radiatii, splina, piele. Cu o creștere semnificativă a splinei splenectomie efectuate. Transplantul de celule stem aplicata, dar eficacitatea sa este încă să fie confirmată. Speranța de viață a pacienților cu leucemie limfocitară cronică poate varia de la 2-3 ani (cu forme constant progresive grele) și 20-25 ani (un curs relativ favorabil).