Sindromul Atsetonemichesky

Atsetonemichesky Sindromul (atsetonemicheskoy sindromul vomei ciclice, cetoacidoză non-diabetică) - o stare patologică asociată cu creșterea nivelurilor sanguine ale corpilor cetonici (acetonă, acid b-hidroxibutiric, acid acetoacetic) generate din cauza tulburărilor metabolice ale aminoacizilor și a grăsimilor. La atsetonemicheskom sindrom la copii spun, în cazul unor crize recurente atsetonemicheskih.

In pediatrie distinge primar (idiopatică) atsetonemichesky sindrom, care este auto-patologie și sindromul atsetonemichesky secundar, pentru o serie de boli care însoțesc. Prin dezvoltarea sindromului atsetonemicheskogo primare tind la aproximativ 5% dintre copiii cu vârste cuprinse între 1 an la 12-13 ani, raportul dintre fete la baieti este de 11: 9.

giperketonemiya secundar poate să apară în diabetul zaharat la copii decompensată, hipoglicemia indusă de insulină, hiperinsulinism, tireotoxicoză, Boala Cushing, boala de glicogen TBI, tumorile cerebrale în sella, leziuni hepatice toxice, toxicoza infecțioasă, anemie hemolitică, leucemie, foame și colab. state. Deoarece cursul și prognosticul sindromului atsetonemicheskogo secundar este definit de boala de bază, în viitor, ne vom concentra asupra Cetoacidoză nondiabetică primar.

Motive atsetonemicheskogo sindrom

În centrul atsetonemicheskogo dezvoltarea sindromului este o lipsă absolută sau relativă a carbohidratilor din dieta copilului, sau prevalența acizilor grași și aminoacizi ketogenic. Dezvoltare atsetonemicheskogo Sindromul promovează insuficienta enzimelor hepatice implicate în procesele de oxidare. În plus, caracteristici ale metabolismului la copii sunt de așa natură încât există o reducere ketoliza - utilizarea procesului de corpilor cetonici.

La deficiența absolută sau relativă a necesarul de energie de carbohidrați ale corpului sunt compensate lipoliza de putere, pentru a forma un exces de acizi grași liberi. În condiții de metabolism normal in ficat este o transformare a acizilor grași liberi în metabolitul acetil-coenzima A, care este implicată în continuare în resinteza acizilor grași și educația colesterolului. Doar o mică parte din acetil-coenzima A consumat în formarea corpilor cetonici.

Când cantitatea îmbunătățită lipoliza de acetil-coenzima A excesiv, iar activitatea enzimelor care catalizează formarea acizilor grași și a colesterolului insuficient. Prin urmare, utilizarea acetil-coenzima A se produce în principal prin ketoliza.

O cantitate mare de corpilor cetonici (acetonă, acid b-hidroxibutiric, acidul acetoacetic) provoacă o perturbare acido-bazic și echilibrul de apă-electrolit, are un efect toxic asupra sistemului nervos central și a tractului gastrointestinal, care se reflecta in clinica atsetonemicheskogo sindrom.

Factorii declanșatori Sindromul atsetonemichesky poate acționa stres psiho-emoțional, intoxicație, durere, expunerea la soare, infecție (SARS, gastroenterită, pneumonie, CNS). Un rol important în dezvoltarea sindromului atsetonemicheskogo juca almimentarnye factori - foamea, supraalimentarea, consumul excesiv de proteine ​​și grăsimi alimente cu un deficit de carbohidrati. Sindromul Atsetonemichesky la nou-nascuti este de obicei asociat cu care apar la gravide toxicoza târziu - nefropatie.

Simptomele sindromului atsetonemicheskogo

Sindromul Atsetonemichesky este comuna in randul copiilor cu anomalii ale constituției (Diateze-Neuro artritic). Astfel de copii se disting iritabilitate și epuizarea rapidă a nervos sistem- ei au un fizic slabă, de multe ori prea timid pentru a suferi nevroze și somn agitat. În același timp, într-un copil cu o anomalie a constitutiei colegii mai rapide neuro-artritice dezvolta vorbirea, memoria și alte procese cognitive. Copiii cu diateze neuro-artritic predispuse la tulburări metabolice ale purinei și a acidului uric, astfel încât la vârsta adultă probabil să se dezvolte urolitiaza, gută, artrită, glomerulonefrita, obezitate, diabet al doilea tip.

manifestările tipice ale sindromului sunt atsetonemicheskogo crize atsetonemicheskie. Aceste crize in sindromul atsetonemicheskom pot dezvolta brusc sau peste forerunners următoare (așa numita aură): letargie sau agitație, pierderea apetitului, greață, migrenă și colab.

O clinică tipică atsetonemicheskogo criză se caracterizează prin vărsături multiple sau incontrolabile care apare atunci când încercați să se hrănească sau apă copilului. Pe fondul vomei in sindromul atsetonemicheskom dezvolta rapid semne de intoxicație și deshidratare (hipotonie, slăbiciune, de culoare a pielii cu o culoare).

motor de stimulare și anxietatea copilului sunt înlocuite cu somnolență și slabostyu- în severă atsetonemicheskogo sindrom și posibilele simptome meningeale convulsii. Caracterizat prin febra (37,5-38,5 ° C), crampe abdominale, diaree sau întârziere scaun. Din gura copilului din piele, urina, voma un miros de acetonă.

Primele atacuri atsetonemicheskogo sindrom apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 2-3 ani sunt în creștere la 7 ani și dispar complet în 12-13 de ani.

Diagnosticul sindromului atsetonemicheskogo

Recunoașterea sindromului atsetonemicheskogo contribuie la studiul istoriei și a plângerilor, simptome clinice, rezultatele de laborator. Asigurați-vă că să se facă distincția între sindromul atsetonemichesky primar și secundar.

O examinare obiectivă a copilului cu sindrom atsetonemicheskim în timpul crizei a relevat o slăbire a tonurilor de inima, tahicardie, aritmie- xeroza și membranele mucoase, scăderea turgescenta pielii, scăderea tahipnee slezovydeleniya-, hepatomegalie, scăderea cantității de urină.

CBC cu sindromul atsetonemicheskom se caracterizează prin leucocitoză, neutrofilie, accelerată VSH urinalysis - cetonuriei diverse grade (de la + la ++++). In analiza biochimică a sângelui hyponatremia poate fi observat (cu pierderea lichidului extracelular) sau hipernatremie (cu pierderi de lichid intracelular), hiper- sau hipopotasemie, nivelurile de uree și acid uric, hipoglicemie normo- sau moderat crescut.

Diagnosticul diferențial al sindromului atsetonemicheskogo primar efectuat cu cetoacidoza secundar, abdomen acut (apendicita la copii, peritonită), boli neurochirurgicale (meningita, encefalită, edem cerebral) și otrăviri infecții intestinale. În acest sens, copilul ar trebui să fie consultat în continuare un endocrinolog pediatrică, chirurgie pediatrică, neurolog pediatru, specialist in boli infectioase pentru copii, un gastroenterolog pediatru.

atsetonemicheskogo Sindromul Tratamentul

Principalele domenii de tratament sunt ameliorarea atsetonemicheskogo crize sindrom și terapie de întreținere în perioada interictale, care vizează reducerea numărului de exacerbări.

Când atsetonemicheskih crizele de spitalizare a copilului. Produs de corecție dietetice: strict limitate la grăsimi, carbohidrați digerabili recomandat și o mulțime de băuturi fracționată. formulare adecvată pentru clismă cu o soluție de bicarbonat de sodiu, o porțiune corpilor cetonici neutralizant capturate în intestin. rehidratare orala la sindromul atsetonemicheskom făcut apă minerală alcalină și combinate soluțiile (Regidron, Tsitorglyukosolan și colab.). Când deshidratarea exprimat se efectuează terapie de perfuzie - administrarea intravenoasă în picături de 5% glucoză soluții saline. Terapia simptomatica cuprinde administrarea de medicamente antiemetice, antispastice, sedative. Cu un tratament adecvat, simptomele atsetonemicheskogo criza dispare timp de 2-5 zile.

În observația perioada interictal cu atsetonemicheskim sindromul copilului efectuat pediatru. Este necesar de a organiza dieta adecvata (dieta de plante-lapte, limita de alimente care sunt bogate în grăsimi), prevenirea bolilor infecțioase și suprasarcini psiho-emoționale, care transportă apă și temperarea proceduri (bai, contrast dusuri, dusuri, rubdowns), un somn adecvat și expunerea la aer curat.

Copilul cu spectacolul sindrom atsetonemicheskim cursuri preventive multivitaminelor, a enzimelor hepatice, sedare, massazha- coprogram de control. Pentru a controla acetona urină recomandată examina în mod independent urină pentru cetone conținut cu benzi de test de diagnostic.

Copiii cu sindrom atsetonemicheskim ar trebui să fie urmată de un endocrinolog pediatru, sunt supuse unui examen anual de glucoza din sange, ecografie renală și ecografie abdominală.