Artrita reumatoidă juvenilă

Juvenile (Junior) artrita reumatoida - o boală a țesutului conjunctiv difuză, care afectează în principal articulațiile care se dezvolta in copilarie si adolescenta. Artrita reumatoidă juvenilă este cea mai frecventa boala in reumatologie pediatrie. Potrivit statisticilor, acesta este diagnosticată în 0.05-0.6% dintre pacienții tineri din întreaga lume. De obicei, patologie se manifestă nu mai devreme de doi ani, cu 1,5-2 ori mai frecvente la fete. Juvenila reumatica artrita reumatoida se refera la o boala debilitante, de multe ori duce la pierderea capacității de a lucra la o vârstă fragedă.

Cauzele artritei reumatoide juvenile

Probabil, dezvoltarea rezultatelor artritei reumatoide juvenile într-o combinație de diferiți factori exogeni și endogeni și hipersensibilitatea corporală dăunătoare pentru influența lor. Manifestările artritei reumatoide juvenile poate contribui la infecția acută transferat (de obicei virale, cauzate de B19, o Virusul Epstein-Barr, retrovirusuri), traumatisme articulare sau hipotermie insolației, injectarea de medicamente proteice. Proteinele atritogenici potențial stimuli pot acționa colagen (tip II, IX, X, XI, proteina matrice cartilaj oligomerice, proteoglican). Rolul important jucat de predispoziție genetică de familie la dezvoltarea patologiei reumatismale (purtătoare sublokusov anumite HLA-antigeni).

Unul dintre lider patogeneza artritei reumatoide juvenile este tulburările congenitale sau dobândite de imunitate, care rezultă în dezvoltarea proceselor autoimune. Ca răspuns la agentul cauzal format modificat IgG (autoantigene), în care există o dezvoltare a autoanticorpilor - factorii reumatoizi. Ca parte a complexelor imune circulante, se declanseaza o serie de reacții patologice în lanț RF care duc la deteriorarea sinovială și dezvoltarea endoteliale vasculare in aceste cronice inflamație purulentă alterative exudativa, atunci componenta proliferative.

Formarea Există de microvilozități, infiltrare limfoidă, proliferarea țesutului de granulație (panus) și eroziuni pe suprafața cartilajului articular, distrugerea cartilajului și osului epifizeala, îngustarea spațiului articular, atrofia fibrelor musculare. Progresiva a bolii articulare fibro sclerotice apare la copii cu seropozitiv și opțiunea artrita- reumatoidă juvenilă sistemică conduce la schimbări ireversibile la nivelul articulațiilor și dezvoltarea subluxations entorse, contracturi, anchiloza fibros și osos, funcția limitată a articulațiilor. Degradarea țesutului conjunctiv și modificări în vasele de sânge apar și în alte organe și sisteme. Artrita reumatoidă juvenilă poate avea loc în absența factorului reumatoid.

Artrita reumatoidă juvenilă Clasificare

Artrita reumatoidă juvenilă - unitate nosologică independent similar artrita reumatoida la adulți, dar diferă de ea în articulare și manifestări extra-articulare. Clasificarea Colegiului American de Reumatologie (AKP) alocă 3 varianta artritei reumatoide juvenile: sistemică, oligo- și poliarticulară (pautsi-) articulare (tipurile I și II). Pe oligoartritå de tip I reprezintă 35-40% din cazuri, suferă cea mai mare parte fete, debutul - sub vârsta de 4 ani. Oligoartritå de tip II este observat la 10-15% dintre pacienți, majoritatea băieți, la început - la vârsta de 8 ani.

Prin caracteristicile imunologice (prezența factorului reumatoid), artrita reumatoidă juvenilă divizată în seropozitiv (RF +) și seronegativ (radio frecventa). În conformitate cu caracteristicile clinice si anatomice disting:

• forma articular (Cu sau fără uveită) ca poliartrită cu o leziune mai mare de 5 sau articulațiilor oligoartritå cu leziuni de la 1 la 4 sustavov-
• formă comună-visceral, inclusiv Încă e sindromul, Sindromul Wissler-Fanconi (allergoseptichesky) -
• o vistseritami limitată (Care afectează inima, plămânii, vasculita și poliserozita).

Pentru artrita reumatoidă juvenilă poate fi lentă, moderată sau progresează rapid. Există patru grade de activitate a artritei reumatoide juvenile (high - III, media - II, scăzută - I, remisie - 0) și gradul 4 boală (I-IV) în funcție de gradul funcției articulare.

Simptomele de artrita reumatoida juvenila

In majoritatea cazurilor, artrita reumatoidă juvenilă începe acute sau subacute. Debutul acut mai caracteristic articulare generalizate și formele sistemice ale bolii, cu o recădere. O formă mai comună de comun dezvoltat mono-, oligo- sau poliartrită, adesea simetrice, cu implicarea predominantă a articulațiilor mari ale extremităților (genunchi, încheietura mâinii, cot, gleznă, șold), Uneori articulațiilor mici (2, metacarpofalangiană treia, interfalangiene proximale).

Există umflături, deformări și hipertermie locală la nivelul articulațiilor afectate, dureri moderate în repaus și în timpul mișcării, rigiditate dimineața (până la 1 oră sau mai mult), restricția de mobilitate, o schimbare de mers. Copiii mici devin iritabil, se poate opri merge. Acolo formarea chistică, protuberanță herniar în articulațiilor afectate (de exemplu, chist popliteal fossa). Artrita articulațiilor mici ale mâinilor conduce la o deformare a degetelor în formă de ax. In artrita reumatoida juvenila adesea afectata a coloanei cervicale (dureri și rigiditate în gât) și TMJ ( "Bird maxilarului"). Înfrângerea articulațiilor șoldului, de obicei, se dezvolta in etapele ulterioare ale bolii.

S-ar putea fi o febra, slabiciune, splenomegalie ușoară și limfadenopatie, scădere în greutate, creștere lentă, elongare sau scurtarea membrelor. formă Articular artritei reumatoide juvenile este adesea combinat cu leziuni ale ochiului reumatoide (uveita, iridociclita), O scădere bruscă a acuității vizuale. noduli reumatoizi sunt tipice pentru forma poliartricheskoy-RF pozitiv al bolii care apare la copii mai mari care au un curs de severă, riscul de a dezvolta vasculita reumatoida si Sindromul Sjogren. Artrita reumatoidă juvenilă-RF negativ apare în orice copilărie, are un curs relativ ușoară, cu puțină formare de noduli reumatoizi.

Sistemul este caracterizat printr-o formă severă de manifestări extra-articulare: febră persistentă febril natura agitată, erupții cutanate polimorfă la nivelul membrelor și trunchiului, limfadenopatie generalizată, Sindromul lui Banti, miocardita, pericardită, pleurezie, glomerulonefrita. Afectarea articulara poate avea loc în timpul perioadei inițiale a artritei reumatoide juvenile sistemice, sau câteva luni mai târziu, în timp ce un curs cronică recidivantă. Totuși Sindromul este mai frecventa la copii de vârstă preșcolară, căci este caracteristic artritei cu înfrângerea articulațiilor mici. Sindromul Wissler-Fanconi apare de obicei la vârsta școlară și continuă cu dominația poliartritei mari, în Vol. H. Articulațiile șoldului, fără deformări semnificative.

Complicațiile Artrita reumatoidă juvenilă sunt amiloidoza secundară rinichi, ficat, infarct, intestinului, sindromul de activare a macrofagelor, care pot fi fatale, insuficiență cardio-pulmonară, întârzierea creșterii. de tip I oligoartritå iridociclita cronică însoțită de riscul de pierdere a vederii, oligoartritå de tip II - spondyloarthropathy. Progresia artritei reumatoide juvenile conduce la o deformare permanentă a îmbinărilor cu restricție parțială sau totală în mobilitatea lor și invaliditate timpurie.

Diagnosticul artritei reumatoide juvenile

Diagnosticul de artrită reumatoidă juvenilă se bazează pe istoricul și examinarea reumatologie a copilului pentru copii și oftalmolog pediatru, studii de laborator (Hb, VSH, prezența RF, anticorpi antinucleari), X-ray și RMN a articulațiilor, puncție articulare (artrotsenteza).

Criteriile pentru poliartrita reumatoidă juvenilă sunt: ​​până la 16 durată ani de deschidere a bolii mai mult de 6 prezența nedel- de cel puțin 2-3 semne (poliartrite simetrice, deformare a articulațiilor mici ale mâinilor, distrugerea articulațiilor, noduli reumatoizi pozitivi pentru RF, pozitiv sinoviala date biopsie, uveită).

stadiul radiologic Artrita reumatoidă juvenilă este determinată de următoarele caracteristici: I - epifizelor osteoporoza- II - osteoporoza epifizelor cu îngustarea spațiului articular, defecte singulare de margine (Uzury) - III - distrugerea cartilajului și osului, numeroase Uzury, subluxație IV sustavov- - distrugerea cartilajului și osului cu anchiloza fibros sau osos.

Diagnosticul diferențial cu spondilita juvenilă anchilozanta, juvenil artrită psoriazică, reactiv și artrită infecțioasă, spondilită anchilozantă, boala Reiter, LES, boala inflamatorie a intestinului (Boala Crohn, boala Whipple) tumori osoase, leucemie acută.

Tratamentul artritei reumatoide juvenile

Tratamentul artritei reumatoide juvenile pentru un lung și complex, începe imediat după diagnosticare. În perioada de activitate fizică acută este limitată (exclude rulare, sărituri, jocuri active), interzice expunerea la soare. Restricțiile se aplică dieta săruri, proteine, carbohidrați și grăsimi de origine animală, dulciuri. alimente recomandate, cu un conținut ridicat de grăsimi vegetale, produse lactate cu conținut redus de grăsimi, fructe, legume, vitamine B, PP, C

Terapia medicamentoasă artrita reumatoidă juvenilă include medicamente simptomatice (anti-inflamatorii) și agent cu acțiune rapidă patogenetic (de bază). În faza acută a AINS articulare sindrom numit (diclofenac, naproxen, nimesulid), daca este necesar - glucocorticosteroizi (prednison, betametazona) în interiorul și intraarticular sau local sub formă de puls terapie. Utilizarea prelungită a medicamentelor de bază, imunosupresori (metotrexat, sulfasalazină) reduce nevoia de medicamente simptomatice, a preveni progresia, prelungi remisie si a imbunatati prognoza artritei reumatoide juvenile.

O componentă importantă a terapiei este juvenile terapia artritei reumatoide exercita, masaj, fizioterapie (phonophoresis droguri, turba, parafina, aplicatii ozocherită, OZN, laser) și tratamentul cu factori naturali. Exprimată deformarea articulațiilor și dezvoltarea anchilozei demonstrat articulatiilor protetice severe.

Predicția și prevenirea artritei reumatoide juvenile

Artrita reumatoidă juvenilă este diagnosticat cu viata. Cu un tratament adecvat și monitorizarea regulată reumatolog posibila remisie pe termen lung, fără deformări semnificative și pierderea funcției articulare, cu o calitate satisfăcătoare a vieții (studiu, munca in profesie). riscul de exacerbare poate persista timp de mai mulți ani. prognostic Poorer pentru debut precoce continuu recurent curs, RF + poliarterite și formele sistemice ale artritei reumatoide juvenile, ceea ce duce la dezvoltarea de complicații, restricții severe de mișcare în articulații și invaliditate. Pentru prevenirea recidivei artritei reumatoide juvenile ar trebui să evite expunerea la soare, hipotermie, schimbarea zona climatică, limitati contactul cu pacientii infectioase, cu excepția imunizările și imunostimulante care primesc.